Syndrome de la Tourette

Qu’Est-ce que c’est?

Le syndrome de Tourette (TS) est un problème du système nerveux décrit pour la première fois par le neurologue français Gilles de la Tourette il y a plus de 125 ans.

Le symptôme majeur est le tics. Les tics sont des mouvements brusques, brefs, involontaires ou semi-volontaires (tics moteurs) ou sonores (tics vocaux).

Pour faire un diagnostic de TS, une personne doit avoir de nombreux tics moteurs et au moins un tic vocal, qui sont plus ou moins présents depuis plus d’un an.

Une personne qui a un tic fait ne pas nécessairement avoir TS. Les tics sont, en fait, relativement communs. Ils surviennent le plus souvent entre 9 et 11 ans chez jusqu’à 10% des enfants. En revanche, le syndrome de Tourette complet est beaucoup moins fréquent, se produisant chez moins de 1% des enfants âgés de 6 à 18 ans. Les garçons sont touchés 3 à 4 fois plus souvent que les filles. TS est également plus fréquente chez les enfants atteints d’autisme ou de syndrome d’Asperger.

Le syndrome de Tourette a une forte composante génétique, bien que les mécanismes génétiques ne soient pas encore connus. Comme avec beaucoup d’autres maladies, TS ne sera probablement pas une condition unique avec une cause. Au contraire, il est susceptible d’avoir plusieurs causes.

Si quelqu’un a TS, la chance que quelqu’un d’autre dans la famille immédiate ait des tics est d’environ 25%. Quelque part entre 75 et 90% des jumeaux identiques sont affectés. Les facteurs environnementaux jouent probablement un rôle dans le développement de TS (par exemple, le stress ou l’infection), mais ces causes ne sont pas bien définies.

TS est souvent accompagné d’autres problèmes comportementaux ou émotionnels, tels que le trouble déficitaire de l’attention avec hyperactivité (TDAH), trouble obsessionnel-compulsif, difficultés d’apprentissage, troubles du spectre autistique, troubles du sommeil, dépression et anxiété.

Symptômes

Les tics sont involontaires et généralement soudains, rapides et répétitifs. Ils apparaissent sous une variété de formes. Deux personnes atteintes du syndrome de Tourette n’ont pas les mêmes symptômes.

Les tics s’aggravent avec l’anxiété, l’excitation, la colère ou la fatigue et peuvent s’améliorer pendant l’absorption des activités ou le sommeil. Certaines personnes atteintes de TS décrivent un signe d’envie ou d’avertissement avant un tic. Ils peuvent être en mesure de supprimer les tics brièvement.

Les tics peuvent être simples ou complexes.

Tics moteurs simples. Ces tics n’impliquent qu’un seul groupe musculaire. Les exemples sont un clignement des yeux, un réflexe de la tête ou un haussement d’épaules.
Tics moteurs complexes. Ces tics utilisent plus de groupes de muscles. Le visage ou le corps peuvent se contorsionner. La personne peut toucher quelqu’un, renifler, sauter ou faire un geste.

Parfois, une personne fait un mouvement volontaire pour couvrir le tic, par exemple, une poussée de la tête suivie d’un lissage des cheveux. Les tics vocaux simples comprennent des sons comme le grognement, l’aboiement, le jappement et le dégagement de la gorge.

Pendant les tics vocaux complexes, une personne avec TS peut répéter ses propres mots ou répéter les mots d’une autre personne. Des mots ou des comportements obscènes ou socialement inappropriés peuvent faire partie d’un tic, ce qui peut être assez dérangeant, mais cela ne se produit probablement pas dans plus de 10% des cas.

Diagnostic

Les symptômes les plus dramatiques sont faciles à remarquer, mais le trouble peut être difficile à reconnaître. Les personnes ayant des tics légers à modérés peuvent être trop gênés pour discuter de leurs problèmes. Les parents et les enseignants accordent généralement plus d’attention aux problèmes de comportement, d’apprentissage et d’attention qu’aux tics. En outre, parfois les tics sont confondus avec d’autres problèmes médicaux. Par exemple, les gens peuvent consulter un allergologue pour renifler ou un ophtalmologiste pour des mouvements oculaires inhabituels.

Le trouble est diagnostiqué en observant les tics. Si elles ne se produisent pas assez fréquemment pour qu’un médecin les remarque lors d’une visite de routine, un membre de la famille ou un ami doit les décrire. Ou, si une vidéo est disponible, cela peut aider à la montrer au clinicien. Parfois, pour aider à définir le problème, un médecin demande à un membre de la famille de remplir un questionnaire. Une échelle d’évaluation commune est appelée l’échelle globale de sévérité du tic de Yale.

Il n’y a pas de test sanguin pour le syndrome de Tourette. Un examen physique et les rayons X sont habituellement normaux. Un médecin peut également rechercher d’autres causes de tics, telles que des infections, des médicaments ou des blessures à la tête.

Le syndrome de Tourette est diagnostiqué quand:

La personne a plusieurs tics moteurs et un ou plusieurs tics vocaux.
Les symptômes sont présents depuis au moins un an.
Les symptômes ont commencé avant l’âge de 18 ans.
Les tics ne sont pas causés par une autre maladie, une substance ou un médicament.

Le médecin voudra également connaître l’impact des tics sur la vie quotidienne et sur d’autres problèmes qui surviennent fréquemment avec TS, tels que les obsessions, les compulsions, les problèmes d’attention et d’apprentissage, l’anxiété et les changements d’humeur.

La durée prévue

Les symptômes du syndrome de Tourette varient considérablement au fil du temps. Personne ne peut prédire combien de temps durera la maladie chez une personne.

Les premières tics peuvent commencer dès l’âge de 4 ans, en commençant généralement par des tics moteurs. Les symptômes impliquent généralement les yeux ou le visage – les yeux clignotent, grimaçant, éclaircissant la gorge ou reniflant. Les tics vocaux commencent habituellement plus tard. L’intensité et la complexité de l’activité du tic atteignent souvent un sommet entre 10 et 12 ans. Même sans traitement médicamenteux, la gravité diminue habituellement au cours de l’adolescence et peut disparaître au début de la vingtaine. Les problèmes d’attention et les comportements obsessionnels-compulsifs peuvent continuer ou devenir plus évidents à l’âge adulte. Même les enfants avec les tics les plus sévères peuvent avoir de bons résultats.

La prévention

Le syndrome de Tourette ne peut pas être évité, mais la détection précoce et le traitement peuvent réduire la gravité des tics et prévenir de nombreux problèmes de vie qui sont causés par la maladie.

Traitement

Le meilleur traitement combine plusieurs approches. L’objectif est de supprimer les tics et d’identifier et de résoudre les problèmes connexes.

Éducation et soutien

Les cliniciens apprendront d’abord à une personne avec TS, ainsi que des membres de la famille, sur l’évolution naturelle de la maladie. Les tics vont probablement diminuer en intensité et en fréquence avec le temps. Avec un traitement approprié, les tics ne doivent pas altérer la vie à l’école, au travail ou dans les relations.

Les groupes d’entraide peuvent fournir un soutien et une éducation. La psychothérapie individuelle peut aider une personne atteinte de TS à faire face à des problèmes interpersonnels douloureux et à des sentiments d’embarras, de faible estime de soi et d’autocritique. Un thérapeute peut aider les parents à soutenir les efforts de leur enfant pour contrôler les comportements indésirables.

Des efforts similaires peuvent être nécessaires à l’école de l’enfant. Avec la permission de la famille, une éducation et un soutien pratique peuvent être fournis aux administrateurs scolaires, aux enseignants et aux pairs.

Suppression de tic

La gravité des tics peut souvent être réduite avec des médicaments, une thérapie comportementale ou les deux.

La thérapie comportementale peut être utilisée seule ou avec des médicaments. Une technique qui s’est révélée efficace s’appelle l’entraînement par inversion des habitudes. Le thérapeute enseigne à la personne à utiliser un mouvement ou un comportement musculaire spécifique pour concurrencer le tic. D’autres techniques comportementales courantes sont le renforcement positif, l’entraînement à la relaxation et l’autosurveillance, dans lesquels la personne apprend quand les tics sont le plus susceptibles de se produire.

Le traitement médicamenteux ne peut pas éliminer complètement les tics, donc le but est de réduire les tics à un niveau gérable afin qu’ils causent moins de détresse et interfèrent moins avec le fonctionnement.

Les médecins prescrivent généralement des médicaments avec moins d’effets secondaires en premier. Les exemples comprennent la clonidine (Catapres) et la guanfacine, qui peuvent être utiles lorsque des problèmes d’attention sont présents. Le médicament anti-anxiété, le clonazépam (Klonopin), peut également être utilisé et est un bon match où il y a beaucoup d’anxiété.

Les antipsychotiques plus anciens, tels que l’halopéridol (Haldol), se sont avérés efficaces lorsqu’ils sont administrés à faible dose. Les effets secondaires comprennent la sédation, le gain de poids, la bouche sèche et la raideur musculaire. Les nouveaux antipsychotiques se sont récemment révélés efficaces chez certains patients. Il n’est pas clair si les nouveaux médicaments sont aussi efficaces que les plus anciens, mais les effets secondaires peuvent être plus faciles à tolérer. Ces médicaments comprennent l’aripiprazole (Abilify), la rispéridone (Risperdal), l’olanzapine (Zyprexa), la ziprasidone (Geodon) et la quétiapine (Seroquel). Un antipsychotique plus ancien, la fluphénazine, a également été étudié, car il pourrait être mieux toléré que l’halopéridol.

Tous les antipsychotiques énumérés ont des effets secondaires importants. Ainsi, les chercheurs ont testé une gamme d’autres médicaments psychotropes pour TS, y compris l’atomoxétine, la tétrabénazine, le topiramate, le baclofène et la nicotine. Aucun ne s’est encore avéré aussi efficace que les antipsychotiques, mais ils méritent d’être examinés au cas par cas.

Puisque chaque personne atteinte de tics est un peu différente, il peut être nécessaire d’essayer un certain nombre de médicaments différents avant de trouver celui qui fonctionne le mieux et qui a le moins d’effets secondaires.

Pour les cas les plus sévères qui ne répondent pas à d’autres traitements, les chercheurs ont traité des patients TS en utilisant la stimulation cérébrale profonde (DBS), une technique qui a été efficace pour d’autres troubles du mouvement. Ce traitement implique une intervention chirurgicale pour placer de petites électrodes dans les zones du cerveau supposées être impliquées dans la génération de tics TS. Il est encore considéré comme expérimental dans le traitement du syndrome de la Tourette.

Traiter d’autres troubles

Demander un traitement pour d’autres troubles psychiatriques lorsqu’ils apparaissent. Ces troubles co-existants peuvent effectivement affecter le fonctionnement d’une personne et causer plus de souffrance que les tics eux-mêmes. Les troubles les plus communs sont le TDAH et le trouble obsessionnel-compulsif. Les symptômes de TS peuvent s’améliorer avec le traitement de problèmes d’apprentissage, de problèmes relationnels, de migraines, de dépression ou d’anxiété.

Quand appeler un professionnel

Appelez votre médecin ou le pédiatre de votre enfant si des mouvements involontaires ou des sons se produisent pendant plus de quelques semaines ou mois. Votre médecin peut vous référer à un spécialiste si les tics sont très fréquents ou graves, ou s’il y a d’autres problèmes émotionnels ou de comportement associés.

Pronostic

La plupart des personnes atteintes du syndrome de Tourette connaissent une amélioration significative à la fin de leur adolescence ou au début de la vingtaine. Certains problèmes associés, tels que le trouble obsessionnel-compulsif et les problèmes d’attention, peuvent persister à l’âge adulte et nécessiter un traitement à long terme.