Présentation de la vascularite

Qu’Est-ce que c’est?

Vascularite signifie l’inflammation des vaisseaux sanguins. L’inflammation peut être à court terme (aiguë) ou à long terme (chronique), et elle peut être si grave qu’elle réduit le flux sanguin vers les tissus et les organes. Cela peut causer des dommages dangereux aux organes et aux tissus, en particulier lorsque la vascularite affecte les vaisseaux sanguins dans le cerveau, les poumons, les reins ou d’autres zones vitales.

Bien que la cause de la plupart des formes de vascularite reste inconnue, de nombreuses formes sont probablement liées à un problème avec le système immunitaire. Une théorie est que, pour des causes inconnues, le système immunitaire attaque les vaisseaux sanguins, ce qui les rend enflammés. Certains chercheurs pensent que cette attaque immunitaire pourrait être déclenchée par une infection, un médicament ou autre chose dans l’environnement.

Il y a beaucoup de différentes formes de vascularite, y compris:

Polyartérite noueuse – Cela affecte les vaisseaux sanguins de petite à moyenne taille dans de nombreuses parties différentes du corps, en particulier la peau, les intestins, les reins et les nerfs. C’est une maladie progressive, ce qui signifie qu’elle continue de s’aggraver et qu’elle peut mener à la mort. Il survient généralement chez les adultes à la fin de la quarantaine ou au début de la cinquantaine et touche les hommes deux à trois fois plus souvent que les femmes.
Vascularite d’hypersensibilité – Cela affecte les plus petits vaisseaux sanguins (y compris les artérioles, les veines et les capillaires), en particulier ceux de la peau. Vascularite d’hypersensibilité peut être déclenchée par une allergie (en particulier une réaction à un médicament) ou une infection, mais souvent la cause est inconnue.
Artérite à cellules géantes (aussi appelée artérite temporale) – Cela affecte les artères moyennes à grandes, y compris celles autour du cuir chevelu, du visage, des yeux et de l’aorte, car elle se déplace du cœur et se sépare en branches menant au cou et à la tête. Il affecte généralement les personnes de plus de 55 ans. Il est rare chez les Afro-Américains, mais il est plus fréquent chez les Blancs d’ascendance scandinave. Des études suggèrent qu’au moins une partie de la tendance à développer cette maladie est génétique (héréditaire).
Granulomatose avec polyangéite (Wegener’s) – Cela affecte les vaisseaux sanguins de petite et moyenne taille dans les reins et dans les voies respiratoires supérieures et inférieures (par exemple, les sinus et les poumons). Il peut survenir dans n’importe quel groupe d’âge et affecte également les deux sexes. L’âge moyen au début de la maladie est de 40 ans, avec seulement 15% des cas chez les enfants et les adolescents. Il est plus rare chez les Afro-Américains que chez les Caucasiens.
L’artérite de Takayasu (également appelé syndrome de l’arc aortique ou maladie sans pouls) – Cette vascularite affecte les artères de taille moyenne et grande, en particulier l’arc aortique et ses branches près du cœur. Il affecte le plus souvent les adolescentes et les jeunes femmes, et il est le plus courant en Asie.
Maladie de Kawasaki – Cette vascularite affecte les ganglions lymphatiques, la peau, les muqueuses et le cœur, y compris les artères coronaires (artères qui irriguent le cœur). On le voit le plus souvent chez les enfants.

Symptômes

Les symptômes varient en fonction du type spécifique de vascularite:

Polyartérite noueuse – Fièvre, perte de poids, faiblesse, fatigue, malaise, mal de tête, douleur abdominale, douleurs musculaires, hypertension (pression artérielle élevée), essoufflement et éruption cutanée
Vascularite d’hypersensibilité – Soulevé, des taches pourpres sur la peau, de la fièvre, des douleurs articulaires
Artérite à cellules géantes – Fièvre, douleur à la mâchoire après la mastication, perte de vision, mal de tête, malaise, fatigue, manque d’appétit, douleurs articulaires
Granulomatose avec polyangéite (Wegener’s) – Malaise, faiblesse, douleurs articulaires, manque d’appétit, perte de poids, douleur des sinus, drainage sinusal, nez sanglant, toux pouvant produire du sang, essoufflement, gêne thoracique, yeux rouges, éruption cutanée ou ulcère, symptômes d’insuffisance rénale ( tels que la nausée, la fatigue et la production d’urine réduite)
L’artérite de Takayasu – Malaise, fièvre, sueurs nocturnes, douleurs articulaires, manque d’appétit, perte de poids, douleur dans l’un ou les deux bras, évanouissement, symptômes d’insuffisance cardiaque congestive (comme un essoufflement plus grave)
Maladie de Kawasaki – ganglions lymphatiques enflés (ganglions enflés) dans le cou; gonflement de la peau; rougeur de la bouche, des lèvres et des paumes; éplucher la peau au bout des doigts; douleur de poitrine

Diagnostic

Votre médecin vous posera des questions sur vos symptômes et vous examinera. Cela peut être suivi par:

Des tests sanguins standard, tels qu’une numération globulaire complète (CBC) et un taux de sédimentation ou une protéine C-réactive (CRP), des tests qui indiquent une inflammation à l’échelle du corps
Analyses sanguines pour évaluer l’activité du système immunitaire – Tests d’anticorps, y compris ceux habituellement trouvés dans le lupus et les infections, et spécifiquement associés à de nombreux types de vascularites, appelés anticorps anti-neutrophiles cytoplasmiques (ANCA)
Des tests sanguins pour vérifier les dommages aux organes, y compris des tests pour évaluer la fonction hépatique et rénale
Une analyse d’urine pour évaluer les problèmes rénaux possibles
Une biopsie tissulaire, dans laquelle un petit échantillon d’un organe (comme la peau, les muscles, les nerfs ou les reins) est prélevé et examiné dans un laboratoire – C’est le moyen le plus précis pour diagnostiquer une vascularite.
Un test appelé arteriogramme ou angiographie – Il peut être réalisé dans le cadre d’une IRM ou d’une tomodensitométrie, ou d’un examen radiographique dans lequel un colorant est injecté dans des vaisseaux sanguins spécifiques afin de délimiter leur trajectoire et de vérifier les zones endommagées ou rétrécies. . Ce test est généralement effectué uniquement lorsqu’une biopsie ne peut pas être effectuée ou ne fournit pas de diagnostic.

La durée prévue

La durée de la vascularite dépend de sa cause. Par exemple, la plupart des cas de vascularite d’hypersensibilité ou de maladie de Kawasaki disparaissent spontanément au bout de quelques jours ou semaines. Granulomatose avec polyangéite (Wegener’s) peut réagir au traitement au début, mais de nombreux patients rechutent et nécessitent un traitement à nouveau. L’artérite à cellules géantes nécessite généralement une thérapie pendant un an ou plus.

La prévention

Il n’y a aucun moyen d’empêcher la plupart des formes de vascularite. Si un médicament provoque une vascularite, vous pouvez prévenir un autre cas de vascularite en évitant ce médicament.

Traitement

Le traitement de la vascularite dépend de sa cause:

Polyartérite noueuse – Cette forme de vascularite est habituellement traitée par la prednisone (vendue sous plusieurs marques) et, dans la plupart des cas, par le cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar). D’autres médicaments immunosuppresseurs, tels que l’azathioprine (Imuran), le méthotrexate (Rheumatrex), le mycophénolate (Cellcept) ou le rituximab (Rituxan) peuvent également être recommandés.

Vascularite d’hypersensibilité – Cette forme disparaît d’elle-même sans traitement. Pour les cas graves, des corticostéroïdes peuvent être administrés.
Artérite à cellules géantes – Le traitement commence avec des doses élevées de prednisone, qui sont progressivement réduites sur plusieurs mois. Si les symptômes reviennent, une dose plus faible peut être nécessaire pendant un an ou plus. Des médicaments supplémentaires, tels que le méthotrexate, peuvent être recommandés bien que leur bénéfice global ne soit pas clair.
Granulomatose avec polyangéite (Wegener’s) – Le traitement standard comprend la prednisone avec le cyclophosphamide ou le rituximab. Le méthotrexate (Rheumatrex et autres) ou d’autres médicaments immunosuppresseurs peuvent être utilisés pour le traitement d’entretien ou lorsque les traitements initiaux ne sont pas efficaces.
L’artérite de Takayasu – Les corticostéroïdes sont utilisés pour traiter cette maladie. Cependant, d’autres médicaments immunosuppresseurs peuvent être recommandés si l’amélioration n’est pas adéquate avec les corticostéroïdes seuls. Les artères rétrécies peuvent devoir être corrigées par une intervention chirurgicale ou une angioplastie (insertion d’un cathéter à extrémité ballonnet pour élargir les vaisseaux).
Maladie de Kawasaki – Le traitement comprend de l’aspirine et un médicament appelé gamma-globuline administré à haute dose par voie intraveineuse (dans une veine) afin de réduire le risque de lésion de l’artère coronaire.

Il existe un certain nombre d’autres types de vascularites. Selon la gravité et le type de vascularite, d’autres médicaments immunosuppresseurs peuvent être recommandés, y compris l’azathioprine (Imuran) ou le méthotrexate. Dans certains cas de vascularite, une procédure appelée échange plasmatique peut être recommandée. Avec l’échange de plasma, le sang est retiré du patient, la partie liquide du sang (appelée plasma) est retirée et les cellules sanguines ainsi que le plasma provenant d’un donneur de sang sont ensuite transfusés à la personne.

Quand appeler un professionnel

Appelez votre médecin si vous présentez une fièvre inexpliquée, une perte de poids, de la fatigue ou un malaise (une sensation de malaise général), avec ou sans zones d’éruption cutanée, faiblesse musculaire, problèmes respiratoires, douleurs thoraciques ou autres symptômes décrits ci-dessus.

Pronostic

Les perspectives dépendent du type spécifique de vascularite:

Polyartérite noueuse – La maladie est traitée avec succès chez jusqu’à 90% des patients.
Vascularite d’hypersensibilité – La plupart des cas disparaissent d’eux-mêmes, même sans traitement. Rarement, la maladie revient.
Artérite à cellules géantes – La maladie disparaît chez la plupart des gens, mais beaucoup nécessitent une ou plusieurs années de traitement.
Granulomatose avec polyangéite (Wegener’s) – À un moment donné, cette maladie était presque toujours fatale. Maintenant, avec un traitement approprié, 90 pour cent des personnes ont un soulagement significatif des symptômes et la maladie disparaît complètement chez environ 75 pour cent des patients.
L’artérite de Takayasu – Pour les cas bénins, le pronostic à long terme est bon. Dans l’ensemble, la survie à cinq ans est d’environ 80 à 90%.
Maladie de Kawasaki – Les perspectives sont excellentes. Moins de 3 pour cent des personnes atteintes de cette maladie développent des complications mortelles.