Qu’Est-ce que c’est?
Le syndrome de Behçet (bay-setz) est une maladie rare qui provoque l’inflammation de nombreuses parties du corps. Ceux-ci comprennent la peau de la région génitale, la muqueuse de la bouche, des yeux, du système nerveux, des articulations et des vaisseaux sanguins. Les problèmes les plus caractéristiques comprennent les ulcères dans la bouche et les parties génitales et une inflammation oculaire grave. On l’appelle aussi le syndrome de Behçet.
La cause exacte de la maladie reste incertaine. Mais la maladie de Behçet est supposée impliquer une réponse auto-immune. Cela signifie que le mécanisme de défense du corps commence à attaquer ses propres tissus. Quelque chose dans l’environnement peut déclencher cette réponse immunitaire anormale chez les individus sensibles. Les facteurs génétiques peuvent également jouer un rôle.
Habituellement, les symptômes flambent à plusieurs reprises puis s’améliorent. Le délai entre les attaques peut être aussi court que quelques jours ou aussi longtemps que des années. Chez certaines personnes atteintes d’une maladie plus grave, les symptômes varient en intensité mais sont toujours présents.
Les premiers symptômes apparaissent généralement entre 20 et 30 ans.
Symptômes
Les symptômes sont différents chez chaque personne. Ils vont de doux à sévère.
Les personnes atteintes de la maladie de Behçet ont généralement des plaies douloureuses dans la bouche qui sont assez similaires ou identiques aux aphtes. Mais tandis que les aphtes apparaissent généralement un à la fois, les personnes atteintes de la maladie de Behçet ont tendance à avoir plusieurs plaies.
Plus de la moitié des personnes atteintes de la maladie de Behçet ont des plaies autour des organes génitaux. Ces plaies ressemblent aux plaies de la bouche.
La maladie de Behçet peut provoquer des éruptions cutanées, notamment des bosses d’acné sur la peau. Il peut causer une inflammation autour des follicules pileux. Des caillots de sang peuvent survenir, généralement dans les jambes. Ils peuvent causer de la douleur et de la tendresse.
Beaucoup de personnes atteintes de la maladie de Behçet ont des douleurs articulaires et un gonflement, généralement au niveau des genoux, des chevilles et des poignets. Les articulations peuvent être raides et douloureuses pendant plusieurs semaines à la fois. Mais la maladie ne cause généralement pas de dommages articulaires à long terme ou de déformation.
Près des trois quarts des personnes atteintes de la maladie de Behçet souffrent d’une inflammation des yeux. Plus précisément, une affection appelée uvéite apparaît habituellement dans les deux ans suivant les premiers symptômes. Au début, l’uvéite peut provoquer une vision floue. Les poussées répétées d’uvéite peuvent entraîner une diminution de la vision ou même la cécité.
Dans environ 10% des cas, la maladie de Behçet provoque une inflammation du cerveau et de la moelle épinière. Les symptômes comprennent de la fièvre, une raideur de la nuque, des maux de tête et des mouvements non coordonnés.
Rarement, la maladie de Behçet enflammera le tractus intestinal. Cela peut causer de la diarrhée, de la constipation, des vomissements et des douleurs à l’estomac.
Diagnostic
Diagnostiquer la maladie de Behçet peut être difficile. La maladie est rare et ses symptômes peuvent être similaires à ceux d’autres maladies.
Certaines caractéristiques rares de cette maladie peuvent être utiles dans le diagnostic, comme les ulcères récurrents, simultanés et multiples oraux et génitaux. En outre, l’inflammation des artères pulmonaires dans la maladie de Behçet peut provoquer un anévrisme. Cela se produit rarement dans toute autre condition.
Certains médecins testent la maladie de Behçet en piquant la peau avec une aiguille. C’est ce qu’on appelle un test de pathergy. Après un ou deux jours, les personnes atteintes de Behçet peuvent développer un nodule ou nodule où l’aiguille a cassé la peau.
Une biopsie de la peau peut également soutenir le diagnostic. Lors d’une biopsie, un petit morceau de peau est prélevé pour être examiné en laboratoire.
Aucun test ne peut confirmer ou exclure la maladie de Behçet avec une grande certitude. Pour diagnostiquer la maladie, les médecins recherchent les symptômes clés. Ceux-ci comprennent des plaies buccales récurrentes, des plaies génitales, des éruptions cutanées et une inflammation des yeux.
La durée prévue
La maladie de Behçet peut être chronique (durable). Les symptômes diminuent parfois avec le temps et disparaissent aussi longtemps que plusieurs années.
La prévention
Il n’y a aucun moyen de prévenir la maladie de Behçet.
Traitement
La recherche concernant le traitement d’une affection aussi rare que la maladie de Behçet est difficile à réaliser. De grandes études définitives n’ont pas été réalisées. Par conséquent, il est incertain quelles options de traitement sont les meilleures. En général, le traitement consiste à soulager les symptômes et dépend des parties du corps affectées par la maladie.
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Éruptions cutanées et plaies dans la bouche et la région génitale:
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Pour une maladie bénigne – Corticostéroïdes (onguents, crèmes, rinçages) appliqués sur la peau (topique)
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Pour une maladie plus importante ou si le traitement topique échoue – colchicine, dapsone (DDS) ou thalidomide (Thalomid)
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Pour une maladie plus grave – Les suppresseurs immunitaires, y compris une forme pilule de corticostéroïde, l’azathioprine (Imuran) ou le méthotrexate (méthotrexate LPF, Rheumatrex)
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Pour la douleur buccale – Agents de type Novocaïne. Un mélange de Kaopectate, de diphenhydramine (Benadryl) et de lidocaïne pour le rinçage de la bouche peut procurer un soulagement temporaire.
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Arthrite – Les médicaments les plus couramment prescrits sont la colchicine, les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), les corticostéroïdes, l’hydroxychloroquine (Plaquenil), la sulfasalazine (Azulfidine) et le méthotrexate
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Maladie oculaire – Les corticostéroïdes (gouttes, injections ou pilules), la colchicine et les immunosuppresseurs (y compris les gouttes ou les pilules de cyclosporine, le cyclophosphamide et l’azathioprine)
Certaines études suggèrent que l’interféron (Betaseron et autres), l’adalimumab (Humira), l’étanercept (Enbrel), l’infliximab (Remicade), le rituximab (Rituxan) ou l’apremilast (Otezla) peuvent améliorer la maladie qui n’a pas répondu aux autres traitements. Pour les maladies graves qui affectent de nombreuses parties du corps, des combinaisons de médicaments peuvent être prescrites.
La chirurgie vasculaire peut être nécessaire pour les anévrismes. Ceci est particulièrement vrai si elles sont en expansion et à risque de rupture. Les anticoagulants sont généralement recommandés si des caillots sanguins compliquent la maladie.
Une thérapie non médicamenteuse contre les douleurs articulaires, y compris l’exercice, est encouragée dès que les symptômes le permettent.
Quand appeler un professionnel
Prenez rendez-vous avec votre médecin si vous avez des plaies inexpliquées dans la bouche ou d’autres symptômes de la maladie de Behçet.
Pronostic
La plupart des personnes atteintes de la maladie de Behçet sont capables de contrôler leurs symptômes et de mener une vie normale. Si les premiers symptômes ne peuvent pas être contrôlés avec des médicaments, des symptômes plus graves peuvent apparaître.