Granulomatose avec polyangéite (Wegener’s)

Qu’Est-ce que c’est?

La granulomatose avec polyangéite (Wegener) est une maladie relativement rare caractérisée par une inflammation des vaisseaux sanguins. La maladie est potentiellement mortelle.

Dans la granulomatose avec polyangéite (Wegener), l’inflammation endommage les parois des artères et des veines de petite et moyenne taille. Ces dommages interfèrent avec l’approvisionnement en sang normal des tissus avoisinants. En conséquence, les tissus dans de nombreuses parties du corps peuvent être blessés et détruits.

Les tissus atteints de granulomatose avec polyangéite (Wegener) contiennent des îlots de cellules enflammées. Ceux-ci sont appelés granulomes.

Trois zones du corps sont les plus touchées:

Voies aériennes supérieures (y compris les sinus, la trachée et le nez). Dans les voies respiratoires supérieures, la destruction des tissus entraîne des problèmes nasaux et sinusaux chroniques (durables). Beaucoup de gens atteints de granulomatose avec polyangéite (Wegener) voient d’abord leurs médecins en raison d’une sinusite, d’un nez qui coule ou d’un nez sanglant fréquent.
Poumons. Chez la plupart des personnes atteintes de granulomatose avec polyangéite (Wegener), l’inflammation cible également les poumons. Cela provoque une maladie respiratoire. Les symptômes comprennent la toux, l’essoufflement, la respiration sifflante ou la toux.
Reins. Les lésions rénales affectent la plupart des personnes atteintes de granulomatose avec polyangéite (Wegener). Mais dans de nombreux cas, ces dommages sont légers et ne causent aucun symptôme. Chez certaines personnes, toutefois, les dommages aux reins sont plus graves. Cela peut provoquer une insuffisance rénale.

Dans certains cas, la granulomatose avec polyangéite (Wegener’s) implique d’autres organes. Cela peut inclure les yeux, les oreilles, la peau, les articulations, le cœur et les nerfs.

La granulomatose avec polyangéite (Wegener) est considérée comme une maladie auto-immune. Cela signifie que les défenses immunitaires du corps attaquent par erreur les propres cellules et tissus du corps. Dans ce cas, l’attaque immunitaire mal dirigée vise les vaisseaux sanguins. Cela déclenche l’inflammation et les dommages.

Symptômes

Lorsque la granulomatose avec polyangéite (Wegener) se développe, la plupart des gens ont des problèmes respiratoires. Les symptômes courants de la granulomatose avec polyangéite (Wegener) comprennent:

Congestion nasale persistante
Saignements de nez
Fièvre
Malaise (un malaise général)
La faiblesse
Fatigue
Perte de poids
Sueurs nocturnes
Douleur articulaire
Douleurs musculaires

À mesure que la maladie s’aggrave, les symptômes des voies respiratoires supérieures s’aggravent habituellement. D’autres parties du corps peuvent aussi être affectées.

Les symptômes suivants peuvent survenir, selon l’emplacement et la gravité de l’inflammation:

Les symptômes de la sinusite chronique, tels que:
- Douleur des sinus
- Écoulement nasal décoloré
- Des plaies ou des croûtes à l’intérieur du nez
Mal d’oreille et perte auditive
Symptômes pulmonaires, y compris:
- La toux
- Essoufflement
- Respiration sifflante
- Tousser du sang
- Gêne thoracique due à:
  - Inflammation dans les poumons et les voies respiratoires
  - Caillots de sang dans les poumons
Gencives enflées
“Selle nez déformation”, une indentation sur le pont du nez en raison de l’inflammation du cartilage
Ulcères sur les amygdales
Les symptômes oculaires, tels que:
- Douleur oculaire
- Rougeur
- Une sensation de brûlure
- Vision affaiblie ou double vision (c’est rare)
Les symptômes de la peau, y compris:
- Patchs rouges ou violets
- Petites ampoules
- Ulcères
- Petits nodules
Articulations enflées (dues à l’arthrite)
Membres enflés (en raison de caillots de sang)
Les symptômes causés par un rétrécissement de la partie supérieure de la trachée, tels que:
- Enrouement
- Tousser
- Problèmes de respiration

Diagnostic

Votre médecin peut suspecter une granulomatose avec polyangéite (Wegener) si vous avez:

Symptômes inhabituellement persistants de la sinusite
Symptômes des voies respiratoires ou
Maladie rénale inexpliquée

Et
vos symptômes ont empiré malgré le traitement.

De nombreux symptômes précoces de la granulomatose avec polyangéite (Wegener) sont similaires à ceux de problèmes respiratoires plus légers et plus fréquents. En conséquence, la personne moyenne atteinte de granulomatose avec polyangéite (Wegener) présente souvent des symptômes pendant des mois avant que le diagnostic correct ne soit posé.

Votre médecin examinera vos symptômes et vos antécédents médicaux. Cela inclura tous les traitements que vous avez reçus jusqu’à présent.

Votre médecin procédera à un examen physique approfondi. Il ou elle va vérifier soigneusement tous vos voies respiratoires, de l’extrémité de votre nez à la base de vos poumons. Le médecin recherchera des signes d’inflammation et de lésion tissulaire. Votre médecin peut également examiner vos yeux, vos oreilles, votre cœur et votre peau.

Après l’examen physique, votre médecin peut vous envoyer des tests. Ces tests rechercheront l’inflammation et les dommages aux organes. Les tests se concentreront sur les voies respiratoires supérieures, les poumons et les reins. Ces tests peuvent inclure:

Numération sanguine complète (CBC) pour rechercher:
- Preuve d’anémie (fréquente dans la granulomatose avec polyangéite (Wegener))
- Nombre anormal de globules blancs
- Anomalies du nombre de plaquettes pouvant suggérer un autre diagnostic
Des tests sanguins qui mesurent l’inflammation à l’échelle du corps
Tests d’urine et de sang pour mesurer la fonction rénale
Un test sanguin pour un anticorps qui se trouve dans la plupart des gens atteints de granulomatose avec polyangéite (Wegener) appelé anticorps cytoplasmique anti-neutrophile (ANCA)
La radiographie pulmonaire pour rechercher des signes de lésions pulmonaires ou de nodules
Une radiographie des sinus ou une tomodensitométrie (TDM) pour déterminer si vous avez une sinusite.

Ces tests aident également à détecter d’autres maladies pouvant causer des symptômes similaires à la granulomatose avec polyangéite (Wegener’s).

La seule façon de confirmer ce diagnostic est d’avoir une biopsie. Le tissu est prélevé sur un organe affecté. Il est ensuite examiné sous un microscope pour vérifier les granulomes et les zones d’inflammation.

La durée prévue

La granulomatose avec polyangéite (Wegener) peut rapidement entraîner la mort chez les personnes atteintes de multiples organes affectés qui ne reçoivent pas un traitement approprié.

Avec le traitement, les symptômes peuvent disparaître pendant de longues périodes. Cependant, les revers sont communs. La plupart des gens suivent un traitement et sont sous la surveillance d’un médecin pendant au moins deux ans à compter du diagnostic.

La prévention

Il n’existe aucun moyen connu pour prévenir la granulomatose avec polyangéite (Wegener).

Traitement

Le traitement initial de la granulomatose avec polyangéite (Wegener) comprend habituellement le corticostéroïde anti-inflammatoire prednisone. Pour une maladie plus légère ou plus limitée, votre médecin peut également recommander un traitement par le méthotrexate (Folex, Rheumatrex).

Pour une maladie active ou grave, votre médecin peut recommander un traitement par une combinaison de deux médicaments: la prednisone avec le cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar) ou le rituximab (Rituxan). Le cyclophosphamide et le rituximab sont de puissants médicaments immunosuppresseurs.

Lorsque vos symptômes disparaissent, votre médecin essayera de réduire graduellement la dose de chaque médicament.

Une fois que votre état s’améliore et que vous avez pris du cyclophosphamide ou du rituximab pendant trois à six mois, votre médecin pourrait vous suggérer de changer de médicament. Il ou elle peut recommander le méthotrexate ou l’azathioprine (Imuran, Azasan) pour un total d’un an de traitement. Cependant, des traitements plus longs peuvent être nécessaires si le contrôle de la maladie est interrompu par des périodes de maladie active.

Le cyclophosphamide est un médicament très puissant. Il peut provoquer des effets secondaires graves tels que des dommages à la vessie (en particulier des saignements) et un risque accru de cancer de la vessie. Le cyclophosphamide et le rituximab augmentent le risque d’infections graves chez une personne.

Si vous développez des effets secondaires sérieux liés à ces médicaments, votre docteur peut prescrire un médicament alternatif.

Une procédure appelée plasmaphérèse peut aider certaines personnes. Dans cette procédure, le sang est filtré et renvoyé dans le corps. Cette procédure peut aider car elle supprime les anticorps nocifs, mais les détails sur les raisons de son fonctionnement sont inconnus.

Quand appeler un professionnel

Consultez votre médecin si vous avez un nez bouché chronique, un nez qui coule, des saignements de nez ou de la toux. Gardez à l’esprit que même avec ces symptômes, il est probable que vous ayez une infection des sinus ou virale, car ces conditions sont beaucoup plus fréquentes que la granulomatose avec polyangéite (Wegener).

Pronostic

Avec le traitement, plus de 85% des personnes atteintes de granulomatose avec polyangéite (Wegener) survivent pendant sept ans ou plus après le diagnostic. Avec le traitement, la plupart des personnes atteintes de la maladie entrent en rémission. Cependant, jusqu’à la moitié rechute lorsque le médicament est réduit ou arrêté. Ceux qui ne rechutent pas peuvent rester en rémission pendant de nombreuses années, souvent sans avoir besoin de plus de médicaments.