Waldenström Macroglobulinémie

Qu’Est-ce que c’est?

Waldenström macroglobulinemia (WM) est un cancer rare et à croissance lente. C’est une forme de lymphome non hodgkinien. La MW est également connue sous le nom de lymphome lymphoplasmocytaire.

La MW commence dans le système immunitaire. Il commence dans les globules blancs appelés lymphocytes B (cellules B). Les cellules B jouent un rôle clé dans le système immunitaire du corps. Certaines cellules B se développent en cellules plasmatiques. Les cellules plasmatiques produisent des anticorps (également appelés immunoglobulines). Les anticorps aident le corps à attaquer les bactéries, les virus et d’autres substances étrangères.

Parfois, les cellules B deviennent cancéreuses avant de se transformer en cellules plasmatiques matures. Ces cellules B anormales se multiplient hors de contrôle. Ils produisent de grandes quantités d’anticorps IgM (immunoglobuline M). Des niveaux élevés d’IgM peuvent provoquer l’épaississement du sang d’une personne. Cela rend plus difficile la circulation du sang dans le corps. (Le myélome multiple, une autre forme de cancer des cellules plasmatiques, provoque des anomalies similaires, le type d’immunoglobuline produit par les cellules les aide à distinguer les unes des autres.)

Comme ils deviennent hors de contrôle, les cellules de lymphome peuvent évincer les cellules qui se développent normalement en cellules sanguines saines. Cela peut conduire à un faible nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes. De faibles niveaux de ces cellules sanguines déclenchent de nombreux symptômes associés à la MW.

Les cellules impliquées dans la MW se développent principalement dans la moelle osseuse. La moelle osseuse est le tissu mou et spongieux à l’intérieur de la plupart des os.

La MW affecte principalement les adultes plus âgés. Ce n’est pas curable, mais il est généralement traitable.

Symptômes

Certains patients n’ont pas de signes ou de symptômes de MW. Dans ces cas, la MW peut être détectée lors d’un test sanguin de routine.

Ceux qui ont des symptômes peuvent éprouver

faiblesse et fatigue sévère
perte d’appétit ou de poids
fièvre
saignement du nez et des gencives
ecchymose facile de la peau
sueurs nocturnes
ganglions lymphatiques enflés dans le cou, l’aine ou les aisselles
hypertrophie de la rate et du foie (ressentie comme un ventre gonflé)
engourdissement ou picotement dans les mains, les pieds, les jambes, les oreilles ou le nez
problèmes de vue
maux de tête, vertiges ou confusion.

Plusieurs conditions peuvent résulter de la MW, mais tous les patients ne les développent pas:

Syndrome d’hyperviscosité: L’accumulation de l’anticorps IgM peut rendre le sang anormalement épais (visqueux) et avoir du mal à circuler. Cela peut entraîner des maux de tête, des étourdissements, de la confusion et une vision floue. Il peut également provoquer des symptômes ressemblant à un accident vasculaire cérébral tels que des troubles de l’élocution. Le syndrome d’hyperviscosité peut être mortel.
Cryoglobulinémie: L’anticorps IgM rend le sang épais seulement à des températures plus froides. Les mains et les pieds du patient peuvent blesser dans le froid.
Maladie d’agglutinine froide: L’anticorps IgM provoque la destruction des globules rouges lorsque les températures sont basses. La circulation dans les doigts, le nez, les oreilles et les orteils d’une personne peut être affectée.
Amylose L’anticorps IgM s’accumule dans un ou plusieurs organes. Cela peut endommager l’organe et entraver sa fonction. Un patient peut éprouver de la faiblesse, de la difficulté à respirer et un gonflement des pieds et des jambes.

Diagnostic

Votre médecin peut suspecter une MW si un test sanguin de routine révèle une numération globulaire faible ou des niveaux de protéines inhabituels.

Les tests suivants sont généralement effectués pour confirmer le diagnostic:

Des tests sanguins supplémentaires mesurer les niveaux d’anticorps différents, en particulier les IgM. Les IgM doivent être présentes dans le sang pour un diagnostic de MW. Les tests sanguins peuvent également mesurer d’autres protéines ainsi que l’épaisseur du sang.
Biopsie de la moelle osseuse détecte les lymphocytes anormaux dans la moelle osseuse. Une longue aiguille enlève un petit échantillon d’os et de moelle osseuse liquide de l’os de la hanche ou du sternum. Un médecin examine l’échantillon pour des cellules anormales.
Cytométrie en flux cherche des marqueurs tumoraux, des substances libérées par le cancer. Un marqueur tumoral particulier trouvé à la surface des lymphocytes peut signaler une MW. La cytométrie en flux peut aider à déterminer le type exact de lymphome.
Cytogénétique examine le matériel génétique des cellules de lymphome.
D’autres examens peut également être fait pour confirmer le diagnostic. Ceux-ci comprennent des tests d’urine et des tests d’imagerie tels que les tomodensitogrammes (TDM) ou les radiographies.

La durée prévue

La MW est une maladie à croissance lente. Les patients atteints de MW vivent souvent pendant de nombreuses années avant d’avoir besoin d’un traitement. Des examens réguliers sont fortement recommandés pour surveiller la progression.

La prévention

Les scientifiques ne savent pas ce qui cause la MW. Plusieurs facteurs de risque augmentent les chances de développer une MW, mais la plupart ne sont pas évitables.

Les facteurs de risque pour la MW comprennent:

âge. La probabilité de développer la MW augmente à mesure que vous vieillissez.
être blanc.
être un homme
l’hépatite chronique C. Vous pouvez réduire vos risques d’être infecté par l’hépatite C en utilisant un préservatif en latex lorsque vous avez des rapports sexuels. Aussi, ne pas s’injecter de drogues ou partager des aiguilles. Assurez-vous que les aiguilles utilisées pour le piercing ou les tatouages sont correctement stérilisées.
changements génétiques.Certains changements génétiques augmentent le risque. Ces changements semblent se développer au cours de la vie d’une personne, plutôt que d’être transmis d’un parent.
cellules de moelle osseuse défectueuses . Certaines cellules dans la moelle osseuse des personnes atteintes de MW peuvent libérer trop d’une hormone impliquée dans la croissance cellulaire.
ayant des cellules produisant des anticorps anormaux.

La plupart des personnes présentant ces facteurs de risque ne développent pas la maladie.

Traitement

Les personnes atteintes de MW qui n’ont aucun symptôme de la maladie sont généralement suivies jusqu’à ce que des symptômes ou des complications se développent. Cela leur permet d’éviter les effets secondaires de la chimiothérapie jusqu’à ce qu’ils aient besoin d’un traitement. Le traitement commence s’ils ont

syndrome d’hyperviscosité
anémie (faibles niveaux de globules rouges)
problèmes rénaux
problèmes cardiaques
dégâts nerveux.

Il n’y a pas de traitement standard pour un patient atteint de MW. Le traitement implique généralement une chimiothérapie, une thérapie biologique ou une combinaison des deux. Beaucoup de personnes atteintes de MW ont besoin de plus d’un type de chimiothérapie ou de thérapie biologique au fil du temps.

Chimiothérapie
Les médicaments chimiothérapeutiques arrêtent la croissance des cellules cancéreuses. Ils sont habituellement pris par la bouche ou injectés dans une veine ou un muscle. Plusieurs médicaments anticancéreux différents sont utilisés pour traiter la MW. Ils peuvent provoquer des effets secondaires temporaires tels que

plaies de la bouche
la nausée
chute de cheveux
insomnie.

Thérapie biologique
Cette approche est également appelée immunothérapie. Il stimule le système immunitaire pour lutter contre le cancer. La thérapie biologique utilise des substances naturelles, telles que des anticorps monoclonaux, des facteurs de croissance et des vaccins, pour lutter contre le cancer. Comme la chimiothérapie, l’immunothérapie peut provoquer des effets secondaires.

Chimiothérapie à haute dose avec greffe de cellules souches
Dans cette procédure, les cellules souches (cellules sanguines immatures) sont retirées du sang ou de la moelle osseuse du patient. Une fois enlevés, ils sont gelés. Le patient reçoit une chimiothérapie à haute dose. Les cellules souches stockées sont ensuite perfusées dans la circulation sanguine du patient. Ces cellules se développent en de nouvelles cellules sanguines. Les transplantations de cellules souches ont des effets secondaires importants à court et à long terme.

Plasmaphérèse
La plasmaphérèse est également appelée échange de plasma. Il peut être utilisé pour soulager les symptômes causés par un épaississement du sang.

Pendant la plasmaphérèse, le sang est retiré du patient. Il passe à travers une machine qui sépare le plasma (la partie liquide du sang qui contient l’anticorps IgM anormal) des autres parties (globules rouges, globules blancs et plaquettes). Les globules rouges et blancs et les plaquettes sont renvoyés au patient. En outre, le patient reçoit un substitut de plasma ou un plasma donné.

La plasmaphérèse réduit les IgM à des niveaux sûrs et rend le sang moins visqueux. Mais il n’affecte pas les cellules de lymphome qui produisent l’anticorps IgM.

D’autres traitements
Les patients ayant de faibles taux de globules rouges, de globules blancs ou de plaquettes peuvent recevoir des transfusions, des antibiotiques ou des médicaments.

La MW peut se développer en une forme agressive de lymphome. Les patients confrontés à cette situation sont souvent traités avec des combinaisons de médicaments similaires à ceux utilisés pour traiter les lymphomes non hodgkiniens.

Lorsque vous envisagez une option de traitement, demandez à votre médecin les risques et les avantages possibles. Comment ce traitement affectera-t-il mon pronostic? Quelle sera ma qualité de vie pendant et après le traitement?

Quand appeler un professionnel

Contactez votre médecin si vous ressentez l’un des symptômes de la MW. Ceux-ci inclus

faiblesse et fatigue sévère
perte d’appétit et de poids
fièvre
saignements anormaux du nez et des gencives
ecchymose facile
sueurs nocturnes
glandes enflées
hypertrophie de la rate et du foie (ressentie comme un ventre gonflé)
engourdissement ou fourmillement
problèmes de vue
maux de tête, vertiges ou confusion.

Pronostic

Il n’y a pas de remède pour la MW, mais il existe des traitements pour prévenir ou contrôler ses symptômes.

Le pronostic pour une personne avec WM peut varier considérablement. Cela dépend de plusieurs facteurs, y compris

l’âge de la personne (les patients plus jeunes vivent généralement plus longtemps)
le genre de la personne
numération sanguine
l’étendue de la maladie.