Tumeurs hypophysaires

Qu’Est-ce que c’est?

La glande pituitaire est une structure de la taille d’un pois qui est attachée à la surface inférieure du cerveau par une tige mince. Il est protégé par un berceau d’os appelé la selle turcique, qui est situé au-dessus des voies nasales, presque directement derrière les yeux. La glande pituitaire est parfois appelée la glande maîtresse parce qu’elle produit des hormones qui régulent de nombreuses fonctions corporelles, y compris la production de:

L’hormone thyroïdienne
Les hormones sexuelles, comme les œstrogènes et la testostérone
Adrénaline
Hormone de croissance
Lait maternel
Hormone anti-diurétique qui aide à contrôler l’équilibre de l’eau

Lorsque les tumeurs se développent dans l’hypophyse, elles sont habituellement de petites masses localisées à croissance lente qui commencent dans un type de cellules hypophysaires productrices d’hormones. Bien que ces tumeurs soient presque toujours bénignes (non cancéreuses), elles peuvent causer des symptômes importants en:

Produisant trop de l’une des hormones pituitaires
Suppression de la fonction normale des autres cellules de l’hypophyse
Croissance assez grande pour appuyer sur les nerfs optiques voisins (nerfs qui transportent les impulsions de vision des yeux vers le cerveau) ou sur des parties du cerveau lui-même

Une tumeur hypophysaire est classée comme l’un des quatre types principaux, selon qu’elle surproduit les hormones hypophysaires et le type spécifique d’hormone produite:

Tumeur productrice d’ACTH – Cette tumeur hypophysaire, également appelée adénome sécrétant des hormones adrénocorticotrophiques basophiles, surproduit l’hormone adrénocorticotrophique (ACTH). L’ACTH est l’hormone hypophysaire qui régule la production d’hormones par la glande surrénale. Lorsque ce type de tumeur hypophysaire libère trop d’ACTH dans la circulation sanguine, l’ACTH supplémentaire stimule les glandes surrénales pour déverser des taux élevés de glucocorticoïdes (hormones surrénales) et d’androgènes (hormones mâles) dans le sang. Dans la plupart des cas, une tumeur productrice d’ACTH est petite et ne se développe pas au-delà de la selle turcique.
Tumeur productrice de prolactine – Cette tumeur hypophysaire, également appelée adénome sécrétant la prolactine, surproduit l’hormone prolactine, qui stimule la production de lait par les seins. Les tumeurs hypophysaires productrices de prolactine peuvent se développer chez les hommes et chez les femmes, et elles deviennent parfois si grosses qu’elles pressent sur la selle turcique et la font grossir.
Tumeur productrice d’hormone de croissance – Cette tumeur, également appelée adénome sécrétant des hormones de croissance éosinophiles, sécrète des quantités anormalement élevées d’hormone de croissance. Chez les enfants et les adolescents, cette surproduction d’hormone de croissance provoque une condition appelée «gigantisme» (croissance excessive, notamment en hauteur). Chez les adultes, il provoque une affection appelée acromégalie (élargissement anormal du crâne, de la mâchoire, des mains et des pieds, et d’autres symptômes de croissance anormale). Les tumeurs productrices d’hormones de croissance peuvent se développer au-delà de la selle turcique.
Tumeur hypophysaire non fonctionnelle – Ce type de tumeur hypophysaire, que l’on appelle aussi adénome hormonal inactif, ne provoque pas d’hormones hypophysaires et est lent à produire des symptômes. Pour cette raison, ce type de tumeur a tendance à grossir avant d’être découvert. Dans de nombreux cas, un adénome hypophysaire non fonctionnel n’est diagnostiqué que lorsqu’il s’est déjà développé au-delà de la selle turcique et a commencé à causer des problèmes liés à la pression exercée sur les nerfs optiques ou le cerveau.

Aux États-Unis, les tumeurs hypophysaires sont diagnostiquées chez 1 à 15 personnes sur 200 000 chaque année, le plus souvent chez les femmes âgées de 15 à 44 ans. Cependant, les études autopsiques suggèrent qu’un pourcentage beaucoup plus élevé de la population – peut-être aussi 11% – peuvent avoir de très petites tumeurs hypophysaires qui ne causent jamais de symptômes.Symptômes Une tumeur hypophysaire provoque des symptômes basés sur:

Le type d’hormone que la tumeur surproduit
La taille de la tumeur
L’effet de la tumeur sur la production normale de toutes les autres hormones hypophysaires

Tumeur productrice d’ACTH

Cette tumeur provoque des symptômes de la maladie de Cushing, une condition causée par une surproduction prolongée de glucocorticoïdes et d’androgènes surrénaliens. Les symptômes de la maladie de Cushing incluent l’obésité la plus visible sur le tronc, une peau fine, des ecchymoses, des rides rouges ou violettes (stries) sur la peau de l’abdomen, un visage en forme de lune, une atrophie musculaire, un excès de poils. les femmes, l’acné, l’absence de périodes menstruelles (aménorrhée) et les symptômes psychiatriques, tels que la dépression et la psychose. La maladie de Cushing peut également déclencher l’ostéoporose, l’hypertension (hypertension) et le diabète. Tumeur productrice de prolactine

Cette tumeur provoque parfois une femme qui n’est pas enceinte ou allaitante à produire du lait maternel, une condition appelée galactorrhée. Beaucoup plus souvent, il provoque des périodes d’absence (aménorrhée). Chez les hommes, il provoque l’impuissance et réduit la libido. Tumeur productrice d’hormone de croissance Si cette tumeur se développe avant la puberté, l’enfant présente généralement les symptômes de gigantisme suivants: croissance anormalement rapide, taille inhabituellement élevée, tête très grosse, traits du visage grossiers, très grandes mains et pieds, et parfois, des problèmes comportementaux et visuels. Si la tumeur se développe après la puberté, la personne présente les symptômes d’acromégalie suivants: peau épaisse et grasse; caractéristiques grossières avec des lèvres épaisses et un nez large; pommettes proéminentes; un front proéminent et une mâchoire inférieure; une voix profonde; l’élargissement des mains et des pieds; une poitrine en forme de tonneau; transpiration excessive; et la douleur et la raideur dans les articulations. Tumeur hypophysaire non fonctionnelle

Ces tumeurs ne produisent pas des quantités excessives d’hormones. Ils peuvent être trouvés:

Accidentellement lorsque l’imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau est faite pour d’autres raisons
Si elles deviennent assez importantes pour affecter la production d’autres hormones hypophysaires
Si elles poussent au-delà de la selle turcique et provoquent une pression sur le cerveau ou les nerfs optiques qui sont à côté de la selle turcica

Les tumeurs productrices de prolactine et les tumeurs non fonctionnelles peuvent diminuer la capacité de l’hypophyse à fabriquer et libérer d’autres hormones. Les hormones sexuelles sont généralement déprimées en premier, suivies des hormones thyroïdiennes puis des hormones surrénales. Les symptômes liés aux niveaux bas d’hormone sexuelle incluent la perte de commande sexuelle, la dysfonction érectile, et l’absence des périodes menstruelles. Si une tumeur continue à pousser, la personne peut développer de la fatigue et des étourdissements parce que la thyroïde et les glandes surrénales ne fonctionnent pas correctement. Une très grande tumeur hypophysaire qui pousse au-delà de la selle peut causer des maux de tête, une perte de vision périphérique et une paralysie partielle muscles.DiagnosticVotre médecin examinera vos symptômes, vos antécédents médicaux et vos médicaments actuels. Cette information est très importante parce que certaines conditions médicales et / ou médicaments d’ordonnance peuvent avoir des effets significatifs sur vos niveaux d’hormones corporelles. Par exemple, les médicaments psychiatriques appelés neuroleptiques peuvent augmenter les taux sanguins de prolactine, et les glucocorticoïdes sur ordonnance (même les injections thérapeutiques de dexaméthasone – Decadron et autres marques) dans les articulations blessées peuvent causer des taux élevés de glucocorticoïdes dans le sang. Recherchez les signes qui montrent que votre corps surproduit une hormone pituitaire particulière. Par exemple, votre médecin peut rechercher la production de lait maternel causée par une tumeur productrice de prolactine ou un visage en forme de lune et des marques abdominales causées par une tumeur produisant de l’ACTH. Si votre médecin soupçonne une tumeur hypophysaire, la première étape est un test sanguin pour les niveaux d’hormones. Votre médecin ordonnera probablement une IRM de votre tête pour obtenir des images détaillées de l’hypophyse. Habituellement, ce test implique une injection d’un colorant appelé gadolinium, qui est utilisé pour mettre en évidence les structures cérébrales. Si vous avez des symptômes visuels ou si l’IRM montre une tumeur hypophysaire importante, votre médecin vous adressera à un ophtalmologiste examen complet de la vue, y compris des tests oculaires spéciaux qui détectent la perte visuelle dans des champs visuels spécifiques. Durée prévue Dans la plupart des cas, une tumeur de l’hypophyse continuera de croître lentement jusqu’à ce qu’elle soit traitée. Parfois, cependant, une tumeur sécrétant de la prolactine va se stabiliser, voire s’améliorer, sans traitement.PréventionComme les médecins ne savent pas pourquoi les tumeurs hypophysaires se développent, il n’y a aucun moyen de les prévenir.TraitementLes médecins ont deux objectifs principaux dans le traitement des tumeurs hypophysaires: des niveaux anormalement élevés d’hormones et de rétrécir la tumeur pour prévenir les dommages de pression sur les nerfs optiques et le cerveau. Le traitement dépend du type de tumeur hypophysaire:

Tumeur productrice d’ACTH – La plupart des personnes atteintes de ce type de tumeur hypophysaire subissent une intervention chirurgicale appelée hypophysectomie trans-sphénoïdale. Dans cette procédure, le chirurgien enlève la tumeur pituitaire par une incision dans la partie supérieure des voies nasales. Après la chirurgie, les taux d’hormones glucocorticoïdes sont anormalement bas, de sorte que le patient doit généralement prendre des suppléments de glucocorticoïdes pendant environ 3 à 12 mois. Ce médicament se rétrécit progressivement au fur et à mesure que le corps rétablit lentement une relation de travail normale entre la glande pituitaire et les glandes surrénales. Si la tumeur ne peut pas être complètement enlevée par la chirurgie, une radiothérapie peut être nécessaire.
Tumeur productrice de prolactine (prolactinome) – Le traitement est déterminé par la taille de la tumeur et la quantité de prolactine produite. Les petites tumeurs n’ont parfois pas besoin d’être traitées et peuvent être surveillées pour voir si elles changent. Si un traitement est nécessaire, le médecin prescrira l’un des médicaments appelés agonistes de la dopamine à action prolongée, tels que la bromocriptine (Parlodel) ou la cabergoline (Dostinex). Ces médicaments réduisent les taux sanguins de prolactine et réduisent souvent la taille de la tumeur hypophysaire. Si un prolactinome est important ou produit des taux élevés de prolactine, une intervention chirurgicale peut être recommandée. La chirurgie peut également être nécessaire si les médicaments ne permettent pas ou la personne ne peut pas prendre les médicaments à long terme en raison d’effets secondaires. Lorsqu’une intervention chirurgicale est nécessaire, la tumeur est enlevée avec une procédure appelée hypophysectomie transsphénoïdale. Dans de rares cas, une radiothérapie peut être nécessaire.
- Tumeur productrice d’hormone de croissance – L’hypophysectomie trans-sphénoïdale est habituellement le premier choix. Si la tumeur ne peut être complètement éliminée ou si les taux sanguins de facteur de croissance insulinomimétique 1 (IGF-1) et d’hormone de croissance restent élevés, les médecins utilisent un traitement médicamenteux avec un analogue de la somatostatine, comme l’octréotide (Sandostatine) ou le lanréotide (Somatuline Dépôt). Si la réponse est encore insuffisante, un médicament appelé pegvisomant est recommandé. La radiothérapie est utilisée chez les personnes qui ne répondent pas à une intervention chirurgicale ou à un traitement médicamenteux.
Tumeur hypophysaire non fonctionnelle – De nombreux médecins ne traitent pas les tumeurs hypophysaires non fonctionnelles si la tumeur a moins de 10 millimètres de diamètre. Au lieu de cela, ils surveillent la croissance de la tumeur avec des balayages IRM périodiques. Les tumeurs plus grandes sont enlevées chirurgicalement en utilisant une hypophysectomie transsphénoïdale, parfois suivie d’une radiothérapie pour éliminer toute tumeur restante.

L’hypophysectomie transsphénoïdale est une procédure sûre et efficace qui est populaire pour des raisons esthétiques. Cependant, toutes les tumeurs de l’hypophyse ne peuvent pas être éliminées en utilisant cette approche chirurgicale, soit parce que la tumeur est trop grande ou parce qu’elle se trouve dans une position difficile à atteindre par le nez. Au lieu de cela, le chirurgien doit faire une procédure appelée une craniotomie, qui enlève la tumeur par une incision dans la partie avant du crâne.Quand appeler un professionnel Prenez rendez-vous pour voir votre médecin si:

Vous avez des maux de tête fréquents.
Vous remarquez que votre vision devient moins nette.
Vous avez du mal à voir des objets dans un champ visuel particulier.
Vous pensez que vous pourriez avoir des symptômes de la maladie de Cushing ou de l’acromégalie.
Vous êtes une femme qui a des périodes d’absence inexpliquées ou qui produit du lait maternel lorsque vous n’allaitez pas.
Vous êtes un homme qui est impuissant ou a diminué le désir sexuel.
Vous êtes un parent qui craint que votre enfant croisse plus vite ou plus haut que prévu.

Pronostic Les perspectives dépendent du type de tumeur de l’hypophyse, de la taille de la tumeur au moment du diagnostic et de l’ampleur de la lésion des nerfs optiques et d’autres parties du corps:

Tumeur productrice d’ACTH – Après la chirurgie, le taux de guérison est de 80% à 90% pour les tumeurs productrices d’ACTH qui n’ont pas grossi au-delà de la selle turcique. Si la tumeur ne peut pas être complètement enlevée chirurgicalement, la radiothérapie est souvent couronnée de succès.
Tumeur productrice de prolactine – Le traitement médical est sûr et efficace dans la grande majorité des cas, même lorsque la tumeur est assez volumineuse. Chez les femmes en âge de procréer dont les périodes disparaissent à cause d’une tumeur hypophysaire productrice de prolactine, le traitement médical rétablit souvent la fertilité. Lorsque la chirurgie est nécessaire, les taux de réussite sont très élevés.
Tumeur productrice d’hormone de croissance – Environ 60% des tumeurs peuvent être guéries avec une intervention chirurgicale. Chez les personnes traitées médicalement, les médicaments abaissent les niveaux d’hormones et soulagent les symptômes dans la plupart des cas.
Tumeur hypophysaire non fonctionnelle – Les perspectives dépendent de la taille de la tumeur. Les personnes atteintes de petites tumeurs qui n’ont pas besoin d’un traitement immédiat ou qui peuvent être complètement enlevées par chirurgie ont un excellent pronostic. Même pour les grosses tumeurs qui interfèrent avec la vision, la chirurgie peut arrêter la détérioration de la vision.