Tumeurs de cellules germinales extragonadiques

Qu’Est-ce que c’est?

Les tumeurs germinales extragonadales sont constituées de cellules qui se forment au début du développement du fœtus (bébé à naître). Chez un fœtus en croissance, les cellules germinales se déplacent généralement d’un site proche du milieu du corps vers les ovaires ou les testicules (gonades). Là, ils se développent en oeufs chez les femelles et le sperme chez les mâles.

Lorsque les cellules qui sont destinées à former des spermatozoïdes ou des œufs voyagent à la place d’autres parties du corps, elles peuvent former des tumeurs à l’extérieur des gonades. C’est pourquoi ils sont souvent appelés tumeurs germinales extragonadales. Ils commencent généralement dans les poumons, le bas du dos, l’arrière de l’abdomen ou le milieu du cerveau, près de la glande pinéale de la taille d’un pois.

Les tumeurs germinales extragonadiques (EGCT) sont rares. Les EGCT sont classés comme séminomes ou non séminomes (dont il existe plusieurs sous-types). Chez les enfants, les EGCT affectent également les garçons et les filles. Mais chez les adultes, la grande majorité de ces tumeurs affectent les hommes.

Les cellules de chaque type de tumeur semblent différentes au microscope. En outre, chacun a un pronostic et un traitement différents. Séminomes ont tendance à être très sensible à la radiothérapie, ce qui en fait le pilier du traitement. La chimiothérapie est souvent utilisée pour traiter les non-séminomes, mais elle peut également être utilisée pour traiter les séminomes.

Cet article se concentrera sur les séminomes et les non-séminomes.

Symptômes

Les symptômes dépendent de l’emplacement de la tumeur:

Mi-poitrine Les EGC peuvent provoquer des douleurs thoraciques, des problèmes respiratoires, une toux, une perte de poids, des nausées et de la fièvre. Les patients peuvent également avoir des veines bombées sur la poitrine et le cou. Ces tumeurs sont le plus souvent diagnostiquées chez les hommes dans la vingtaine.
Lombes -EGCTs apparaissent généralement comme une masse dans le bas-ventre ou les fesses. Ils sont plus souvent diagnostiqués chez les nourrissons ou les jeunes enfants que chez les adultes. La masse peut causer des difficultés à marcher, à uriner ou à aller à la selle.
Arrière de l’abdomen – Les EGCT situés à l’arrière de l’abdomen peuvent causer des maux de dos ou des problèmes rénaux. (La masse peut exercer une pression sur les tubes qui transportent l’urine des reins vers la vessie.) Parfois, la masse abdominale peut être ressentie lors d’un examen physique.
Cerveau (glande pinéale) Les tumeurs à cellules germinales peuvent appuyer sur des parties du cerveau et interférer avec l’écoulement du liquide autour du cerveau et de la moelle épinière. Cela peut causer
- maux de tête
- la nausée
- vomissement
- perte de mémoire
- manque d’énergie
- difficulté à marcher
- incapacité de chercher
- mouvements oculaires incontrôlés
- vision double.

Un enfant avec une tumeur qui produit des hormones peut montrer des signes de puberté plus tôt que la normale. Presque toutes les tumeurs des cellules germinales pinéales, qui sont très rares, surviennent chez les personnes de moins de 40 ans.

Diagnostic

Parce que les EGCT sont rares, votre médecin vous posera probablement des questions sur les problèmes médicaux courants qui pourraient causer vos symptômes. Par exemple, si vous toussez, avez de la fièvre et avez de la difficulté à respirer, votre médecin peut soupçonner une infection respiratoire. La véritable cause de votre maladie ne sera probablement pas connue tant que votre médecin n’aura pas ordonné de radiographies ou de scintigraphies dans la région où vous avez des symptômes.

Votre médecin vous examinera, en accordant une attention particulière à la zone où vous avez des symptômes. Si vous présentez des symptômes d’une tumeur au bas du dos, votre médecin peut effectuer un examen rectal et, chez la femme, un examen pelvien. Si vous présentez des symptômes d’une tumeur au cerveau, il fera un examen neurologique.

Votre médecin vous prescrira différents tests de diagnostic en fonction de l’emplacement de la tumeur:

Échographie scrotale – Ces types de tumeurs proviennent souvent des testicules. Un test utilisant des ondes sonores inoffensives peut être effectué pour rechercher des anomalies à cet endroit.
Mi-poitrine – Dans presque tous les cas, une radiographie pulmonaire standard peut montrer l’emplacement de la tumeur. Une tomodensitométrie (CT) de la poitrine peut révéler l’étendue de la tumeur. Un scanner abdominal peut déterminer si la tumeur s’est propagée au foie ou à d’autres sites. Pour confirmer le diagnostic, les médecins examinent habituellement un morceau de la tumeur. Il peut être enlevé avec une aiguille ou en coupant un peu de tissu. C’est ce qu’on appelle une biopsie. Cependant, certains patients atteints de non-séminomes peuvent être diagnostiqués par des tests sanguins qui recherchent des niveaux élevés de deux substances: alpha-foetoprotéine (AFP) et bêta-gonadotrophine chorionique humaine (bêta-hCG).
Dos de l’abdomen et du bas du dos – L’échographie ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM) sera utilisée pour évaluer la taille de la tumeur. Pour voir si le cancer s’est propagé, votre médecin vous prescrira probablement une scintigraphie osseuse, une radiographie pulmonaire, une tomodensitométrie des poumons et une biopsie de la moelle osseuse. Une biopsie doit être faite pour confirmer le diagnostic.
Cerveau – Bien qu’un scanner de la tête montre généralement une tumeur dans la glande pinéale, une IRM fournit plus d’informations. Pour établir un diagnostic définitif, la tumeur est enlevée chirurgicalement et examinée en laboratoire.
Etudes de sang – Ces tumeurs sécrètent souvent des substances chimiques dans la circulation sanguine. Deux d’entre elles sont couramment mesurées: l’alpha-foetoprotéine (AFP) et la gonadotrophine chorionique humaine (hCG). Si l’un ou les deux niveaux sanguins sont élevés, le changement de valeurs peut aider à déterminer la réponse à la thérapie.

En raison de l’association entre EGCT et un cancer du sang rare, votre médecin peut vérifier votre numération globulaire. Une évaluation de votre moelle osseuse peut également faire partie du bilan diagnostique.

Chez la plupart des patients, des tests sanguins des niveaux d’AFP et de bêta-hCG peuvent aider à déterminer le type de tumeur (séminome ou non-séminome). Chez les personnes atteintes de tumeurs cérébrales (pinéales), les taux d’AFP et de bêta-hCG peuvent également être mesurés dans le liquide céphalo-rachidien. Le liquide est retiré de la moelle épinière avec une aiguille. Cette procédure est appelée un tapement rachidien (ponction lombaire).

La durée prévue

À moins d’être traité, un EGCT continuera à croître. Selon son emplacement, le cancer peut se propager dans les poumons, les os (en particulier la colonne vertébrale), le foie ou d’autres sites.

La prévention

Il n’y a aucun moyen d’empêcher les EGCT.

Traitement

Le traitement dépend de l’emplacement et du type de tumeur. En général, les petits séminomes sont traités avec des radiations; les plus gros sont traités par chimiothérapie (anticancéreux) puis par irradiation. Les non-séminomes sont presque toujours traités par chimiothérapie suivie d’une intervention chirurgicale pour éliminer tout cancer restant. Certains centres médicaux utilisent également une chimiothérapie à haute dose avec une greffe de moelle osseuse ou de cellules souches.

Mi-poitrine – Les séminomes et les non-semimomes sont le plus souvent traités par chimiothérapie. La radiothérapie peut également être administrée.
Dos de l’abdomen et du bas du dos – La chimiothérapie rétrécit la tumeur avant qu’elle ne soit enlevée chirurgicalement. Si la totalité de la tumeur ne peut pas être enlevée, une deuxième chimiothérapie peut être administrée, suivie d’une autre intervention chirurgicale. Si ce deuxième cycle de chimiothérapie n’a pas éradiqué la tumeur, les patients peuvent se voir offrir une greffe de cellules souches ou de moelle osseuse.
Cerveau – La tumeur est enlevée chirurgicalement. Les non-séminomes et les séminomes peuvent être traités par irradiation. Cependant, comme les radiations à haute dose peuvent endommager le cerveau, certains hôpitaux combinent la chimiothérapie avec une dose plus faible de radiation, en particulier pour les non-séminomes.

Parce que les médecins veulent déterminer le meilleur traitement pour les cancers rares, votre médecin peut vous parler de l’inscription à un essai clinique. Les essais cliniques étudient les médicaments expérimentaux et d’autres nouvelles thérapies.

En plus des études radiologiques de routine telles que les tomodensitogrammes, votre médecin vous suivra avec des tests sanguins qui peuvent également aider à déterminer si le cancer est présent et son activité.

Quand appeler un professionnel

Appelez votre médecin si vous ou votre enfant présente des symptômes d’EGCT. Parce que ces tumeurs sont rares, de nombreux spécialistes du cancer ont une expérience limitée dans le traitement. Si vous êtes diagnostiqué avec l’une de ces tumeurs, obtenez un deuxième avis. Cherchez un traitement dans un centre de cancérologie avec du personnel expérimenté dans le traitement de ces tumeurs.

Pronostic

La survie des personnes atteintes d’EGCT dépend de l’emplacement des tumeurs:

Mi-poitrine – Plus des trois quarts des séminomes traités par radiations survivent seuls pendant de nombreuses années. Certaines études montrent que la survie peut augmenter si la chimiothérapie est ajoutée. Le pronostic pour les non-séminomes est un peu moins favorable.
Dos de l’abdomen et du bas du dos – Même pour les patients atteints d’un cancer localisé, le taux de survie n’est que d’environ 28%. Ce taux diminue considérablement si le cancer s’est propagé à d’autres organes.
Cerveau – Il y a de bonnes chances de survie à long terme, surtout si la tumeur peut être enlevée par chirurgie.