La thalassémie est une maladie héréditaire qui a un héritage chromosomique héréditaire (les parents doivent être porteurs de la maladie pour apparaître chez leurs enfants) résultant d’un déséquilibre dans la production des chaînes constitutives de l’hémoglobine. Ce déséquilibre peut être une incapacité partielle ou une incapacité totale à produire l’un des constituants de l’hémoglobine .
• Minimalement: n’a pas besoin de traitement et peut être diagnostiqué à tort comme une anémie due à une carence en fer, le fer ne profite pas à la thalassémie, mais il aggrave la maladie doit être évité.
• Modéré: évitez le fer et prenez de l’acide folique si nécessaire, et lorsque le sang d’anémie sévère est transféré, mais ces patients ne dépendent pas périodiquement de la transfusion sanguine
• Majeure: elle consiste en
1 – transfusion sanguine périodiquement (toutes les 2 à 4 semaines) pour maintenir l’hémoglobine à plus de 9 g / dl
2 – stéroïdes en fer tels que la dysfroxamine et administrés sous la peau par pompe pendant 8 à 12 heures par jour, et les effets secondaires les plus importants de ce traitement affectent l’audition et la vision et doivent suivre ces effets
3 – une grande dose d’acide ascorbique (vitamine C) pour augmenter l’élimination du fer dans l’urine, car boire du thé réduit l’absorption du fer dans l’intestin
4 – dose quotidienne d’acide folique
5 – compensation des hormones en cas d’influence sur les glandes, comme l’insuline et l’hormone de croissance
6. retirer la rate pour réduire le besoin de transfusion sanguine, et l’ablation se fait après l’âge de 6 ans pour réduire la probabilité de développer une intoxication sanguine après l’ablation, car le patient reçoit des vaccins contre certains types de bactéries (Almaekerobac) et certains médicaments Kalpnacelin après le retrait.
7 – retirer la vésicule biliaire en même temps que le processus d’ablation de la rate, et former les calculs constitués de bilirubine.
8 – Greffe de moelle osseuse pour des enfants spécifiques qui ont un frère ou un donneur, y compris l’appariement des tissus et de préférence la transplantation avant l’âge de 3 ans. Ceci est considéré comme un remède contre la maladie.
• En cas de suppression de gènes et de traitement comme dans la thalassémie bêta
• Si trois gènes sont supprimés, le traitement est traité comme dans la bêta-thalassémie centrale
1. Oxford manuel de médecine clinique 8e édition
2. Principes et pratique de la médecine de Dvidson 21e édition
3. texte illustré de pédiatrie -Tom lissauer, Graham Clayden 3e édition