Syndrome du QT long

Qu’Est-ce que c’est?

Le syndrome du QT long est une maladie héréditaire rare, c’est-à-dire causée par les gènes transmis par vos parents. L’activité électrique des cellules cardiaques est contrôlée par un ensemble de canaux qui pompent les minéraux, tels que le sodium et le potassium, dans et hors des cellules. Si vous héritez de gènes qui causent des altérations dans ces canaux, cela peut affecter l’action des cellules cardiaques.

Normalement, une impulsion électrique commence dans le nœud sinusal, situé dans la chambre supérieure du cœur. L’impulsion électrique se déplace ensuite vers les cavités inférieures du cœur, appelées les ventricules, provoquant la contraction des cellules musculaires des ventricules. Cette contraction fait couler le sang hors de votre cœur, comme si le fait de presser un ballon rempli d’eau, mais non attaché au sommet, faisait jaillir l’eau par le haut.

Les cellules du muscle cardiaque se détendent ensuite. Pendant cette phase de relaxation, les charges électriques des cellules doivent être récupérées.

Il y a des quantités normales de temps pour chacune de ces phases du rythme cardiaque, appelées intervalles. Un test appelé électrocardiogramme (ECG) peut montrer combien de temps il faut pour que l’impulsion traverse certaines parties du cœur, et combien de temps il faut pour que les cellules du muscle cardiaque dans les ventricules se rétablissent. Le temps de récupération est connu comme l’intervalle QT.

L’intervalle QT ne dure qu’une fraction de seconde; il dure normalement environ un tiers du rythme cardiaque entier. Chez les personnes atteintes du syndrome du QT long, l’intervalle dure plus longtemps que prévu, car les cellules du muscle cardiaque éprouvent des difficultés à se préparer à la contraction suivante.

Un intervalle QT prolongé ne provoque pas de symptômes. Cependant, le retard de la recharge perturbe la synchronisation électrique du cœur. Cela rend le cœur plus susceptible de développer des rythmes cardiaques anormaux, appelés arythmies. Parfois, ces arythmies peuvent être dangereuses, voire mortelles.

Les personnes atteintes du syndrome du QT long peuvent ne pas toujours montrer un intervalle QT anormalement long sur un ECG. De nombreux facteurs différents peuvent influencer le temps de récupération des cellules cardiaques même normales. Parfois, les intervalles QT longs ne se produisent que pendant l’exercice, lors d’une émotion intense ou après avoir été surpris.

Le syndrome du QT long héréditaire n’est pas aussi commun qu’un intervalle QT prolongé causé par un médicament ou un déséquilibre de certains minéraux dans la circulation sanguine. Plus de 50 médicaments sont connus pour allonger l’intervalle QT et perturber le rythme cardiaque.

Les deux syndromes du QT long hérités les mieux connus sont le syndrome de Romano-Ward et le syndrome de Jervell et Lange-Nielsen. Des deux, le syndrome de Romano-Ward est plus commun. C’est une maladie héréditaire autosomique dominante – ce qui signifie que vous pouvez avoir un QT long si vous héritez d’un gène anormal de l’un ou l’autre parent. Le syndrome de Jervell et Lange-Nielsen est rare. Les personnes atteintes de ce syndrome ont un très long intervalle QT et sont également sourdes. Le syndrome de Jervell et Lange-Nielsen est une maladie héréditaire autosomique récessive – ce qui signifie que vous devez hériter de deux gènes anormaux, un de chaque parent, pour avoir ce syndrome.

Symptômes

Chez la plupart des gens, un intervalle QT prolongé ne provoque aucun symptôme. Le problème est que cela peut conduire à un rythme cardiaque anormal (arythmie), qui peut être mortelle. Les arythmies peuvent également causer des évanouissements et un essoufflement.

Diagnostic

Le diagnostic est généralement fait après que vous avez eu un électrocardiogramme standard qui montre un long intervalle QT. Votre médecin pourrait vous prescrire ce test si vous avez des antécédents familiaux de syndrome du QT long ou des antécédents familiaux de mort subite. L’intervalle QT prolongé peut également être identifié lorsqu’une personne a un électrocardiogramme pour une autre raison non liée.

Comme le syndrome du QT long ne crée pas toujours des intervalles QT plus longs que la normale, il est possible que votre ECG soit normal même si vous avez des intervalles QT prolongés à d’autres moments. Si votre médecin soupçonne que c’est le cas, on vous demandera peut-être de porter un moniteur Holter.

Comme un électrocardiogramme, un moniteur Holter enregistre les signaux électriques de votre cœur. L’appareil est petit, portable et peut tenir dans votre poche. Un technicien applique des électrodes sur la peau de votre poitrine et les attache aux fils connectés au moniteur. Vous portez le moniteur pendant 24 ou 48 heures, tout au long de vos activités normales. Vous tenez également un journal en notant quand vous avez des symptômes.

Étant donné que certaines personnes n’ont que de longs intervalles QT pendant l’exercice, on pourrait vous demander de marcher ou de courir sur un tapis roulant tout en étant relié à une machine EKG. Ceci est souvent appelé un test de stress. Si vous ne pouvez pas faire d’exercice, vous pouvez recevoir une injection de médicament qui fait travailler votre cœur et battre rapidement, comme si vous faisiez de l’exercice.

Votre médecin vous examinera également et vous posera des questions sur les médicaments que vous prenez, y compris les médicaments en vente libre, les herbes et les suppléments, ainsi que les drogues illicites. Il recherchera des signes d’affections pouvant abaisser les taux sanguins de potassium et de magnésium, tels que les troubles de l’alimentation, l’anorexie mentale et la boulimie, les vomissements ou la diarrhée excessifs et certains troubles thyroïdiens.

Les tests génétiques pour le syndrome du QT long peuvent être recommandés dans certaines situations, par exemple si de nombreuses personnes dans votre famille l’ont. Le test génétique est simple à faire: il suffit de donner un échantillon de sang.

La durée prévue

Le syndrome du QT long hérité ne disparaît pas. Si vous avez un long intervalle QT causé par un médicament que vous prenez ou par un déséquilibre minéral, il disparaîtra probablement une fois que vous cesserez de prendre le médicament ou traiterez le déséquilibre. Notez que si un type de médicament entraîne un allongement de l’intervalle QT, d’autres médicaments qui influent sur l’intervalle QT vous affecteront probablement de la même façon. Demandez à votre médecin à ce sujet chaque fois que vous commencez un nouveau médicament.

La prévention

Il n’y a aucun moyen de prévenir le syndrome du QT long héréditaire. Cependant, les personnes atteintes du syndrome héréditaire veulent éviter de prendre des médicaments qui peuvent rendre le QT encore plus long qu’il ne l’est naturellement. Manger suffisamment de nourriture et une alimentation équilibrée peut prévenir les déséquilibres minéraux qui peuvent allonger l’intervalle QT.

Toute personne qui commence un nouveau médicament devrait consulter un pharmacien ou un médecin au sujet des interactions possibles avec les médicaments actuels. Cela inclut les personnes qui n’ont pas d’antécédents d’intervalles QT longs. Certaines combinaisons de médicaments peuvent prolonger significativement l’intervalle QT, ce qui augmenterait le risque d’arythmie.

Traitement

Le traitement des personnes atteintes du syndrome du QT long héréditaire ne raccourcit généralement pas la durée de l’intervalle QT. Mais il peut réduire considérablement le risque de battements cardiaques anormaux potentiellement mortels et d’évanouissements. La plupart des personnes atteintes du syndrome du QT long hérité prennent des bêta-bloquants, qui empêchent le cœur de battre rapidement pendant l’exercice ou les événements stressants.

Si vos symptômes se manifestent lorsque vous faites de l’exercice ou que vous êtes stressé, il est préférable d’éviter les exercices très fatigants et de garder le stress à distance. Les exercices de respiration, la méditation et le yoga sont autant de façons d’aider à gérer le stress. Votre médecin peut également vous suggérer de manger des aliments riches en potassium, comme les bananes, ou de prendre des suppléments de potassium.

Si vous avez évanoui ou développé des rythmes cardiaques dangereux en raison du syndrome du QT long, alors vous êtes plus à risque d’avoir des complications graves du syndrome. Votre médecin peut vous suggérer de subir une intervention chirurgicale pour implanter un stimulateur cardiaque ou un défibrillateur cardioverteur implanté dans votre poitrine. Ces appareils surveillent le rythme cardiaque et transmettent les courants électriques au cœur lorsqu’ils détectent un rythme cardiaque anormal.

Une autre option chirurgicale est d’avoir une procédure où les nerfs qui incitent le cœur à battre plus vite en réponse à un stress physique ou émotionnel sont coupés. Après la chirurgie, vous êtes beaucoup moins susceptible de développer des rythmes cardiaques dangereux en réponse au stress ou à l’exercice.

Quand appeler un professionnel

Consultez votre médecin si vous présentez des évanouissements, des arythmies ou un essoufflement inexpliqué.

Pronostic

Ce qui est effrayant à propos du syndrome du QT long, c’est qu’il peut causer la mort subite chez des personnes par ailleurs en bonne santé. Cependant, les personnes dont l’intervalle QT est long peuvent réduire significativement leur risque d’arythmie en évitant les choses qui pourraient prolonger l’intervalle QT, comme le stress et l’exercice intense. Demandez à votre médecin des conseils sur la quantité et les types d’exercices qui vous conviennent le mieux.

Les médicaments, tels que les bêta-bloquants, et l’implantation chirurgicale d’un défibrillateur-défibrillateur peuvent grandement améliorer le pronostic.