Qu’Est-ce que c’est?
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) provoque une lente dégénérescence des cellules nerveuses (appelées neurones moteurs) qui contrôlent les mouvements musculaires. En conséquence, les personnes atteintes de SLA perdent graduellement la capacité de contrôler leurs muscles. Heureusement, leur capacité à penser et à se souvenir des choses n’est généralement pas affectée. La SLA est également connue sous le nom de maladie de Lou Gehrig, d’après le célèbre joueur de baseball des États-Unis qui a développé la maladie.
Il existe plusieurs maladies autres que la SLA qui détruisent progressivement les neurones moteurs (appelés maladies des motoneurones), bien que la SLA soit la maladie du motoneurone la plus courante. Les différentes maladies ont des pronostics différents.
La cause de la SLA reste inconnue. La SLA touche généralement les patients âgés de 50 à 70 ans. Elle touche un peu plus souvent les hommes que les femmes. Certains cas semblent être hérités. Certains gènes peuvent augmenter le risque de développer la maladie.
Symptômes
Les symptômes de la SLA comprennent:
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Faiblesse musculaire et atrophie (atrophie) dans:
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Bras et jambes
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Torse
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Respirer les muscles
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Gorge et langue
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La faiblesse commence généralement dans les bras et les jambes. Il s’aggrave lentement au fil du temps.
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Contractions musculaires, crampes, raideur et muscles qui se fatiguent facilement
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Discours ralenti qui devient progressivement plus difficile à comprendre
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Difficulté à respirer et à avaler; étouffer
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Perte de poids à cause de:
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Ventilation musculaire
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Mauvaise nutrition causée par des problèmes de déglutition
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Éclats involontaires soudains de rire ou de pleurs
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Changements dans la façon dont la personne marche. Finalement, la perte de la capacité de marcher.
Diagnostic
Votre médecin vous posera des questions sur vos antécédents médicaux et fera un examen physique pour rechercher les signes suivants:
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Une perte de masse musculaire et une faiblesse musculaire, en particulier dans les bras et les jambes
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Contractions musculaires
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Spasticité Les bras ou les jambes résistent à être déplacés par quelqu’un d’autre.
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Réflexes tendineux anormaux
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Le signe Babinski. L’orteil se déplace vers le haut lorsque la plante du pied est caressée.
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Difficulté à prendre une profonde inspiration
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Faiblesse faciale
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Troubles de l’élocution
Votre médecin vérifiera également si les éléments suivants ont été affectés:
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Votre sens de la douleur, du toucher, de la chaleur
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Mouvement des yeux
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Des processus de pensée supérieurs, tels que:
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la perception
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Raisonnement
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Jugement
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Imagination
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Aucun résultat de test ne confirme un diagnostic de SLA. Votre médecin diagnostiquera la SLA en fonction de l’examen et en excluant les autres causes de vos symptômes.
L’électromyographie (EMG) teste comment les signaux électriques descendent vos nerfs vers vos muscles. Ce test peut être anormal dans la SLA.
Parce que d’autres affections neurologiques autres que la SLA peuvent causer des symptômes similaires, d’autres types d’études sont parfois effectuées pour essayer de diagnostiquer ces autres affections neurologiques:
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Des analyses de sang
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L’analyse du liquide céphalo
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Imagerie par résonance magnétique (IRM)
Un neurologue est généralement le médecin qui diagnostique la SLA. Un neurologue est un expert dans les maladies du système nerveux. Si votre médecin soupçonne la SLA, il ou elle devrait vous référer à un neurologue pour évaluation.
La durée prévue
Les personnes atteintes de SLA vivent en moyenne de trois à cinq ans après le début des symptômes. La plupart meurent d’une incapacité à respirer ou d’infections pulmonaires. Les infections pulmonaires ont tendance à se produire lorsque la respiration est altérée pendant de longues périodes. Les personnes atteintes d’autres maladies des motoneurones qui sont parfois confondues avec la SLA peuvent vivre plus de trois à cinq ans après le début des symptômes.
La prévention
Il n’y a aucun moyen de prévenir la SLA.
Traitement
Il n’y a pas de remède pour la SLA.
Le riluzole (Rilutek) est le seul médicament approuvé par la Food and Drug Administration des États-Unis (FDA) pour la SLA. Il a été capable de prolonger la survie chez certaines personnes. Beaucoup d’autres traitements ont été essayés, mais n’ont pas fonctionné. De nombreux nouveaux traitements sont à l’étude.
Un certain nombre de médicaments peuvent aider à gérer les symptômes de la SLA. Par exemple, les analgésiques et les myorelaxants peuvent aider à la spasticité musculaire douloureuse.
Des dispositifs mécaniques sont disponibles pour rendre les soins personnels plus faciles pour les personnes atteintes de la SLA. Les exemples incluent des aides de pansement et des ustensiles spéciaux pour manger. Une canne ou une marchette peut aider les patients qui ont des difficultés à marcher.
Les patients devraient envisager d’utiliser un respirateur mécanique s’ils deviennent incapables de respirer par eux-mêmes. La ventilation artificielle peut aider certains patients à survivre pendant des années. Mais de nombreux patients choisissent de ne pas rester en vie dans un état de paralysie totale.
Les patients atteints de SLA devraient discuter de ce problème avec leur médecin au début de la maladie. De cette façon, les décisions concernant la réanimation d’urgence peuvent être prises en fonction des souhaits du patient en cas de problèmes respiratoires mettant sa vie en danger.
Le soutien émotionnel est crucial. Une grande partie de ce soutien peut être fournie par les amis et la famille du patient. Mais un conseiller qualifié ou un psychothérapeute peut aussi être un atout précieux.
Quand appeler un professionnel
Consultez votre médecin dès que possible si vous développez une faiblesse musculaire inexpliquée ou si vous avez de la difficulté à contrôler vos mouvements. Ceci est particulièrement important si parler, respirer ou avaler est affecté.
Pronostic
La SLA affecte finalement les muscles régissant la respiration, la déglutition et d’autres fonctions corporelles cruciales. En conséquence, la SLA mène finalement à la mort.
La recherche active se poursuit sur les causes et le traitement de la SLA.