Sarcome des tissus mous

Qu’Est-ce que c’est?

Un sarcome est un cancer qui se développe à partir de tissus particuliers, tels que les muscles ou les os. En revanche, la plupart des cancers se développent à partir d’organes qui contiennent des glandes, telles que le sein, le côlon, la prostate et les poumons, entre autres.

Il existe deux types de sarcomes: l’ostéosarcome, qui se développe à partir de l’os, et le sarcome des tissus mous. Le sarcome des tissus mous peut provenir des muscles, de la graisse, des nerfs, du cartilage ou des vaisseaux sanguins. Les tumeurs cancéreuses peuvent se développer lorsque des cellules anormales dans ces tissus se multiplient et deviennent incontrôlables. Les scientifiques ne comprennent pas encore complètement pourquoi ces cellules deviennent anormales. Cependant, on pense que la plupart des cancers se développent en raison de changements génétiques (mutations).

La tumeur est nommée en fonction du type de tissu auquel elle ressemble. Par exemple, un sarcome des tissus mous qui ressemble à de la graisse s’appelle un liposarcome; une tumeur qui ressemble à un tissu fibreux s’appelle un fibrosarcome. Si un sarcome des tissus mous ressemble à plus d’un type de tissu, son nom reflétera son apparence complexe. Par exemple, un neurofibrosarcome se développe dans le tissu fibreux entourant un nerf. Un sarcome des tissus mous qui ne ressemble à aucun tissu normal est indifférencié ou non classifié.

Plus de la moitié des sarcomes des tissus mous se développent dans les bras et les jambes. Environ un tiers se développe dans le tronc. Peu de développer dans la tête et le cou. La plupart des sarcomes des tissus mous surviennent chez les adultes de plus de 55 ans. Mais environ un cinquième de ces tumeurs surviennent chez les enfants. Chez les enfants, les sarcomes des tissus mous sont deux fois plus fréquents chez les Blancs que chez les Afro-Américains.

Les sarcomes des tissus mous ont été associés à divers facteurs:

Radiothérapie. Les patients traités par radiothérapie pour certains types de cancer présentent un risque plus élevé de développer un sarcome des tissus mous que la population générale. Ceux-ci comprennent un traitement antérieur pour les cancers du lymphome et de la rétine, du sein, du col de l’utérus, de l’ovaire et des testicules.
L’exposition aux produits chimiques. Les personnes qui ont été exposées à certains agents cancérogènes (cancérogènes), en particulier le chlorure de vinyle, ont un risque plus élevé de développer un sarcome. L’exposition aux hydrocarbures polycycliques, à l’amiante et à la dioxine peut également augmenter le risque.
Maladies ou conditions. Les personnes qui ont un système immunitaire affaibli ont un risque accru de sarcome. Cela inclut les personnes vivant avec le VIH, celles qui sont atteintes d’un déficit immunitaire et celles qui prennent des médicaments pour supprimer le système immunitaire après une greffe d’organe. Un type particulier de sarcome appelé sarcome de Kaposi se développe souvent chez les personnes vivant avec le VIH, mais les personnes qui n’ont pas le VIH peuvent aussi le développer.
Anomalies génétiques. Plusieurs variétés de sarcomes des tissus mous courent dans les familles. Souvent, ces sarcomes sont associés à d’autres types de tumeurs, en particulier celles du tractus gastro-intestinal et du cerveau. Les sarcomes sont également plus fréquents chez les personnes atteintes de certains syndromes génétiques (héréditaires), en particulier le syndrome de Li-Fraumeni et la neurofibromatose de type I. Les personnes atteintes de ces maladies peuvent développer de multiples cancers ou sarcomes.

Les médecins ont identifié environ 20 types différents de sarcomes des tissus mous en fonction de la façon dont leurs cellules regardent sous un microscope. Parmi ceux-ci, le rhabdomyosarcome représente plus de cas de sarcome des tissus mous que tous les autres types combinés. (Le rhabdomyosarcome est un cancer du muscle squelettique.) Parce que ce cancer affecte principalement les enfants, certains médecins séparent les sarcomes des tissus mous de l’enfance en deux groupes distincts: les rhabdomyosarcomes et tous les autres types. Ces groupements ne sont pas utilisés pour les sarcomes des tissus mous touchant les adultes.

Rhabdomyosarcome infantile

Le rhabdomyosarcome est la forme la plus courante de cancer des tissus mous chez les enfants. Il apparaît généralement dans l’un des trois endroits suivants: les bras et les jambes, la région de la tête et du cou, ou les voies urinaires et les organes reproducteurs. Dans la plupart des cas, le rhabdomyosarcome affecte les enfants de moins de 10 ans. Moins souvent, il affecte les adolescents. La maladie est rare chez les adultes. Au microscope, les cellules tumorales du rhabdomyosarcome ressemblent à des muscles primitifs, semblables aux cellules musculaires immatures d’un fœtus en développement.

Il existe deux types principaux de rhabdomyosarcome: embryonnaire et alvéolaire. En général, le rhabdomyosarcome embryonnaire tend à être localisé; il se propage rarement (métastases) loin d’où il a commencé. Il répond généralement bien au traitement. Le rhabdomyosarcome alvéolaire a tendance à être plus agressif et plus difficile à traiter. Bien que certains types de sarcomes soient moins susceptibles de se propager que d’autres, ils ont tous la capacité de métastaser. Si un sarcome se propage, il se déplace généralement vers les poumons.

Autres sarcomes des tissus mous (enfants et adultes)

D’autres types de sarcomes peuvent apparaître dans les tissus adipeux, les tissus fibreux, les vaisseaux sanguins, les nerfs, les muscles lisses et les tissus des articulations. Certains des types les plus fréquemment diagnostiqués sont

Histiocytome fibreux malin – Ce sarcome commence dans les cellules immunitaires primitives appelées histiocytes ou dans les cellules qui forment des tissus fibreux (de connexion). Il apparaît généralement comme une zone de destruction osseuse sur les rayons X. Il survient principalement chez les adultes et touche plus souvent les hommes que les femmes. Il commence généralement dans les longs os des bras et des jambes, en particulier autour du genou. Il a tendance à se propager rapidement. Bien que la plupart des cas se développent pour des raisons inconnues, certains cas peuvent être déclenchés par une affection osseuse appelée maladie de Paget ou par la radiation utilisée pour traiter un autre cancer.
Liposarcome – Ce sarcome a des cellules qui ressemblent à de la graisse. Le liposarcome a tendance à se développer dans les bras, les jambes ou à l’arrière de l’abdomen près des reins. Il se propage rarement. Cependant, ce sarcome peut revenir au même endroit après le retrait de la tumeur initiale. C’est ce qu’on appelle une récurrence locale; Cela peut arriver quand la chirurgie laisse derrière elle des cellules cancéreuses.
Le sarcome de Kaposi – Cette tumeur commence dans la peau, la bouche ou le tube digestif ou les voies respiratoires. La tumeur contient des vaisseaux sanguins, de sorte qu’elle ressemble à un ou plusieurs morceaux roses, violets ou bleus. Il affecte les hommes qui ont le VIH mais ne prennent pas de thérapie rétrovirale hautement active. Il peut également affecter les personnes qui prennent des médicaments pour supprimer le système immunitaire après une greffe d’organe. Il se produit 15 fois plus souvent chez les hommes que chez les femmes.
Fibrosarcome – Les cellules de cette tumeur ressemblent le plus à celles du tissu fibreux. (Le tissu fibreux maintient les os, les muscles et les organes en place.) Les fibrosarcomes ont tendance à se manifester dans les jambes, les bras ou le tronc. Il survient généralement entre 20 et 60 ans, mais il peut se développer chez les nourrissons et les enfants.
Sarcome synovial – Les cellules de cette tumeur ressemblent à celles de la synoviale, le tissu qui entoure les articulations. Ces cellules cancéreuses ont une mutation génétique spécifique. Le sarcome synovial a tendance à se produire dans le genou ou la cheville chez les personnes de moins de 30 ans. Il peut se comporter agressivement.
Neurofibrosarcome – Les cellules de cette tumeur ressemblent aux cellules protectrices qui recouvrent normalement les nerfs. Neurofibrosarcome affecte le plus souvent les personnes atteintes d’une maladie appelée neurofibromatose de type I. Il apparaît généralement dans le tronc ou les extrémités. Le neurofibrosarcome est également connu sous le nom de tumeur maligne des gaines nerveuses périphériques.
Angiosarcome – Les cellules de cette tumeur ressemblent à celles des vaisseaux sanguins. Un angiosarcome peut commencer presque n’importe où sur le corps. Cependant, les sites les plus communs sont les muscles, la peau, le foie, un sein ou un os. Il se produit généralement chez les adultes, en particulier ceux exposés au chlorure de vinyle. Il a également été lié à l’exposition aux rayonnements.
Léiomyosarcome – Les cellules de cette tumeur ressemblent le plus à celles du muscle lisse. Les cellules musculaires lisses bordent les organes creux, tels que l’estomac. Ces cellules provoquent la contraction de l’organe. (Vos intestins, par exemple, pressent pour déplacer les aliments dans le corps.) Le léiomyosarcome se développe le plus souvent dans le tractus gastro-intestinal et les organes abdominaux.
Tumeur stromale gastro-intestinale (GIST) – Ces sarcomes se développent dans le tube digestif. Ils proviennent de cellules qui contrôlent les muscles qui tapissent l’estomac et les intestins. GIST a été associée à une anomalie génétique spécifique. Le traitement de ces tumeurs a été transformé par l’utilisation de médicaments ciblés spécifiques qui peuvent arrêter la croissance et réduire ces tumeurs.

Symptômes

Dans la plupart des cas, une personne atteinte d’un sarcome des tissus mous aura une masse dans une partie du corps, habituellement un bras, une jambe ou le tronc. La masse peut être douloureuse. Chez les personnes physiquement actives, la grosseur peut être confondue avec une blessure liée au sport.

Rhabdomyosarcome qui n’affecte pas les bras et les jambes peut causer une masse indolore dans la tête ou le cou. Ou il peut causer d’autres symptômes qui reflètent l’emplacement de la tumeur. Par exemple, le rhabdomyosarcome

dans l’oeil ou la paupière peut causer un gonflement des yeux, une paupière enflée ou une paralysie des muscles oculaires
dans les sinus peut causer un nez bouché ou bouché; tout écoulement nasal peut contenir du pus ou du sang
dans le crâne peut éroder les os qui protègent le cerveau, provoquant des maux de tête et des nausées
dans les voies urinaires et les organes reproducteurs peut causer des difficultés à uriner et du sang dans l’urine. D’autres symptômes incluent la constipation, une bosse dans le vagin, des pertes vaginales qui contiennent du sang et du mucus, et un élargissement indolore d’un côté du scrotum, affectant le testicule.

Diagnostic

Après avoir examiné vos symptômes, votre médecin vous examinera. Il ou elle accordera une attention particulière à la masse et à la zone qui l’entoure. Après cela, vous devrez peut-être une série de rayons X. Une tomodensitométrie (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) peut fournir une vue détaillée de la tumeur. Votre médecin peut vous prescrire des analyses de sang et d’urine de base dans le cadre de votre examen.

Pour confirmer le diagnostic et déterminer le type de sarcome, vous devrez subir une biopsie. Un échantillon de biopsie peut être obtenu en retirant des morceaux de tissu de la masse avec une aiguille. Dans certains cas, l’échantillon de tissu peut être obtenu pendant la chirurgie. L’échantillon de tissu est examiné au microscope par un pathologiste. En plus de faire le diagnostic, ce spécialiste peut déterminer à quel point le sarcome est actif en estimant le nombre de cellules en division (mitoses) dans l’échantillon. Les cancers avec un grand nombre de mitoses ont un pronostic plus sombre et peuvent nécessiter un traitement agressif.

Parce que les sarcomes sont relativement rares, et parce qu’il y a tellement de types, le diagnostic doit être confirmé par un pathologiste spécialisé dans les sarcomes. Le rapport du pathologiste devrait également inclure le grade du sarcome et le taux mitotique. (La note est une évaluation de l’aspect anormal des cellules et de l’agressivité potentielle du cancer.) Certains pathologistes effectuent également des analyses détaillées des gènes du cancer. Cela peut aider au diagnostic de variétés indifférenciées de sarcome.

Si vous êtes diagnostiqué avec un cancer, d’autres tests seront effectués pour voir s’il s’est propagé. Ces tests peuvent inclure un

radiographie pulmonaire
CT scan
IRM
scintigraphie osseuse radionucléide
biopsie de la moelle osseuse.

Dans certains cas, une tomographie par émission de positrons (TEP) peut être effectuée pour identifier une tumeur qui se propage. Les preuves suggèrent qu’un scanner TEP combiné à un scanner pourrait fournir une image plus précise de l’endroit où se trouve le cancer. Étant donné que le TEP s’intéresse à l’ensemble du corps, il peut être utile lorsque votre médecin pense que le cancer s’est propagé mais ne sait pas exactement où il pourrait être.

L’étape suivante consiste à déterminer le stade du cancer – une mesure de la propagation. La scène est basée sur

la taille de la tumeur
le grade de la tumeur (avec quelle rapidité les cellules se divisent-elles et sont-elles anormales sous le microscope?)
si les cellules cancéreuses sont dans les ganglions lymphatiques voisins
si le cancer s’est propagé ou non au-delà de son site d’origine à d’autres parties du corps.

Si vous recevez un diagnostic de sarcome, votre médecin vous dirigera vers un centre médical disposant des installations, du personnel et de l’expérience nécessaires pour le traiter.

La durée prévue

Un sarcome continuera à croître jusqu’à ce qu’il soit traité. Sans traitement approprié, certains sarcomes des tissus mous se propageront aux poumons, aux ganglions lymphatiques ou à d’autres parties du corps.

Même si un sarcome est enlevé chirurgicalement, il peut revenir. Pour réduire le risque de récidive, votre chirurgien devrait enlever beaucoup de tissu sain autour de la tumeur.

La prévention

Il n’existe aucun moyen connu pour prévenir les sarcomes. Cependant, parce que l’infection par le VIH semble augmenter le risque de certains sarcomes, vous devriez éviter les comportements qui peuvent conduire à l’infection par le VIH. Pratiquez le sexe à moindre risque en utilisant un préservatif. N’injectez pas de drogues illégales. Si vous vous injectez des drogues, ne partagez pas d’aiguilles.

Si votre profession vous expose à des substances pouvant causer des sarcomes des tissus mous, utilisez l’équipement de protection approprié pour réduire votre exposition. Pour plus d’informations sur les mesures de protection spécifiques et l’équipement, contactez l’Institut national pour la sécurité et la santé au travail (NIOSH).

Traitement

La chirurgie est le traitement le plus commun pour les sarcomes des tissus mous. La tumeur entière est enlevée, avec une bonne quantité de tissu normal entourant la tumeur. C’est ce qu’on appelle une large excision. Cela permet de s’assurer que toutes les cellules cancéreuses sont éliminées et que le cancer ne revient pas.

Dans le passé, l’amputation était un traitement accepté pour les ostéosarcomes (cancer des os) et certains sarcomes des tissus mous. Retrait du membre a contribué à assurer que le cancer ne reviendrait pas. Aujourd’hui, grâce à l’amélioration des techniques chirurgicales et à l’utilisation de la radiothérapie et de la chimiothérapie, les membres sont épargnés dans la mesure du possible.

Après la chirurgie, un traitement complémentaire dépend généralement de

type de sarcome
Stade, grade et emplacement de la tumeur
l’âge et la santé globale de la personne.

Le grade de la tumeur est particulièrement important. Il prédit jusqu’où la tumeur s’est propagée et son comportement futur. Par exemple, les sarcomes des tissus mous de haut grade ont tendance à se propager dans des zones éloignées du corps. Les sarcomes tissulaires de haute qualité contiennent des cellules très anormales, une plus grande destruction des tissus et un plus grand nombre de cellules à division rapide.

Les sarcomes des tissus mous de bas grade sont moins susceptibles de se propager. Les sarcomes de bas grade contiennent des cellules qui ressemblent plus aux cellules normales. Cependant, le sarcome de n’importe quelle catégorie peut revenir s’il n’est pas complètement traité.

Rhabdomyosarcome

Si le rhabdomyosarcome est dans un bras ou une jambe, et que toute la tumeur peut être enlevée, la chimiothérapie suit généralement une intervention chirurgicale. Cependant, si la chirurgie ne parvient pas à retirer la totalité de la tumeur, un traitement complémentaire à la fois avec la radiothérapie et la chimiothérapie suit habituellement.

Les médecins utilisent également la chimiothérapie et la radiothérapie pour traiter les rhabdomyosarcomes qui se sont propagés à d’autres parties du corps. Dans l’œil, le rhabdomyosarcome est habituellement traité par radiothérapie et chimiothérapie, sans enlever l’œil. Pour les rhabdomyosarcomes de la vessie ou de l’appareil génital féminin, la chimiothérapie et la radiothérapie peuvent rétrécir la tumeur avant la chirurgie. Cela aide le chirurgien à préserver autant de l’organe affecté que possible.

Autres sarcomes des tissus mous

Encore une fois, la chirurgie est généralement le traitement de choix. Pour le fibrosarcome, les médecins donnent souvent une chimiothérapie pour rétrécir la tumeur avant la chirurgie. Pour le sarcome synovial, la radiothérapie peut être effectuée après la chirurgie, pour détruire les cellules cancéreuses restantes. Pour l’angiosarcome, particulièrement difficile à traiter, certains médecins combinent chimiothérapie et radiothérapie.

Certaines protéines dans le sang peuvent aider à prédire l’agressivité d’un sarcome des tissus mous. Ces protéines, appelées facteurs de croissance, peuvent également être des cibles pour le traitement médicamenteux. Les thérapies ciblées peuvent rechercher des cellules cancéreuses qui fabriquent ces protéines et les bloquent. Sans la protéine, les cellules cancéreuses ne peuvent pas se diviser et se développer. Par exemple, une thérapie ciblée appelée imatinib (Gleevec) s’est révélée efficace pour traiter les GIST. Les chercheurs développent et testent d’autres thérapies ciblées contre divers cancers.

Quand appeler un professionnel

Appelez votre médecin rapidement si vous développez un gonflement ou une masse qui ne disparaît pas. En outre, appelez votre docteur si vous avez des symptômes inexpliqués qui pourraient être provoqués par une masse croissante, telle qu’un oeil exorbité ou une paupière gonflée.

Pronostic

En général, les personnes atteintes de sarcomes des tissus mous localisés ont un très bon pronostic avec un taux de guérison élevé. La principale caractéristique d’un excellent pronostic est une tumeur complètement enlevée par chirurgie et qui ne s’est pas propagée au-delà des marges de la tumeur. Les enfants ont tendance à avoir un meilleur pronostic que les adultes tant pour les tumeurs localisées que pour celles qui se sont propagées.