Sarcoïdose

Qu’Est-ce que c’est?

La sarcoïdose est une maladie qui provoque la formation de minuscules îlots de cellules inflammatoires dans tout le corps. Ces groupes microscopiques de cellules sont appelés granulomes. Ils sont particulièrement fréquents dans les poumons, les ganglions lymphatiques, la peau, les yeux et le foie. La cause de la sarcoïdose est inconnue.

Parfois, ces granulomes causent très peu de dommages, de sorte qu’une personne atteinte de sarcoïdose n’a aucun symptôme de maladie. Dans d’autres cas, cependant, les granulomes produisent de grandes zones d’inflammation et de cicatrices qui peuvent interférer avec les fonctions normales d’un organe. Bien que la plupart des personnes atteintes de sarcoïdose finissent par se rétablir, quelques-unes développent des formes de maladie qui durent (chroniques) et s’aggravent avec le temps.

Sarcoïdose peut affecter presque n’importe quel organe dans le corps. Mais la cible la plus commune est le poumon.

Bien que les médecins ne connaissent pas la cause exacte de la sarcoïdose, il existe des preuves solides que la maladie implique une réaction immunitaire anormale. Par exemple, il est connu que les granulomes contiennent des cellules provenant du système immunitaire, en particulier un type appelé lymphocytes T auxiliaires. Certains experts croient que la réaction immunitaire anormale de la sarcoïdose peut être déclenchée par une infection. D’autres soupçonnent que la maladie peut suivre l’exposition à un allergène (agent allergisant) dans l’environnement. De plus, les facteurs génétiques (héréditaires) jouent probablement un rôle dans l’augmentation du risque de développer la maladie.

Aux États-Unis, la sarcoïdose affecte les Afro-Américains 3 à 4 fois plus souvent que les Blancs. Les autres groupes présentant un risque plus élevé de développer une sarcoïdose sont les Scandinaves, les Irlandais, les Britanniques et les Japonais. En général, les femmes sont plus souvent touchées que les hommes. Environ 75% de toutes les personnes touchées ont moins de 40 ans.

Symptômes

Certaines personnes atteintes de sarcoïdose n’ont aucun symptôme. D’autres se sentent simplement fatigués et faibles. D’autres encore ont des symptômes non spécifiques, tels que de la fièvre, un manque d’appétit, des sueurs nocturnes, des douleurs articulaires ou des douleurs musculaires.

Les symptômes varient considérablement parce que la maladie affecte différentes parties du corps chez différentes personnes. Parmi ceux qui voient leurs médecins pour des symptômes plus spécifiques, plus de 90% ont des problèmes impliquant les poumons. Les premiers signes sont généralement une toux sèche et un essoufflement. Plus tard, il peut également y avoir une respiration sifflante, une douleur thoracique et, rarement, une toux qui amène du mucus sanglant. Rarement, dans les cas graves, la fonction pulmonaire peut devenir si faible que vous ne pouvez même pas accomplir les tâches simples et routinières de la vie quotidienne.

Les autres symptômes de la sarcoïdose sont moins fréquents que les symptômes pulmonaires. Ils peuvent inclure:

Symptômes de la peau – Sarcoïdose peut apparaître comme une collection de tendres, les bosses rouges appelées érythème noueux. Il peut également apparaître comme une décoloration écailleuse, violacée sur le nez, les joues et les oreilles appelées lupus pernio. Moins souvent, la sarcoïdose provoque des kystes, des boutons ou des excroissances défigurantes de la peau. Dans de nombreux cas, les excroissances défigurantes se développent dans les zones de cicatrices ou de tatouages.
Les symptômes oculaires – Ceux-ci incluent les yeux rouges, la douleur d’oeil et la sensibilité à la lumière.
Symptômes cardiaques – Ceux-ci comprennent le rythme cardiaque irrégulier et l’insuffisance cardiaque.
D’autres symptômes – Une personne peut avoir des muscles faciaux paralysés, des convulsions, des symptômes psychiatriques, des glandes salivaires enflées ou des douleurs osseuses.

Diagnostic

Dans la plupart des cas, votre médecin diagnostiquera la sarcoïdose en fonction de trois facteurs:

Vous avez des symptômes et des signes physiques qui suggèrent la sarcoïdose.
Votre radiographie thoracique montre des zones anormales qui correspondent à la sarcoïdose.
Vous avez subi une biopsie et des signes de sarcoïdose. Une biopsie est un petit morceau de tissu qui est retiré pour les tests de laboratoire. Cet échantillon de tissu peut être prélevé sur les poumons, la peau, les lèvres ou sur une autre zone enflammée ou anormale du corps.

Il est fréquent que la sarcoïdose soit soupçonnée en raison de résultats anormaux sur une radiographie thoracique ordonnée pour des raisons non apparentées. Par exemple, une personne qui est par ailleurs en bonne santé peut avoir une radiographie du thorax comme une exigence pour son travail et découvrir des anomalies qui suggèrent le diagnostic.

Outre la radiographie thoracique et la biopsie mentionnées ci-dessus, des tests supplémentaires peuvent être nécessaires. Ces tests peuvent être effectués pour exclure d’autres maladies ou pour évaluer la quantité d’organes endommagés par la sarcoïdose. Certains des tests les plus courants sont:

Des tests sanguins pour mesurer les niveaux de calcium ou d’enzyme de conversion de l’angiotensine, qui peuvent être élevés chez les personnes atteintes de sarcoïdose
Des tests sanguins pour évaluer le fonctionnement de votre foie
Tests de la fonction pulmonaire pour mesurer votre respiration
Un examen complet des yeux

La durée prévue

Seul un petit pourcentage de personnes ont des formes chroniques ou progressives de la maladie. En général, la maladie tend à être plus grave chez les Afro-Américains que chez les populations blanches.

La prévention

Parce que la cause de la sarcoïdose n’est pas connue, il n’y a aucun moyen de l’empêcher.

Traitement

Si votre sarcoïdose ne provoque pas de symptômes significatifs ou de problèmes médicaux, vous n’aurez peut-être pas besoin de traitement. Au lieu de cela, votre médecin peut décider de simplement surveiller votre état. Dans le cadre de ce processus de surveillance, vous pourriez avoir de fréquentes visites au cabinet, des radiographies de suivi de la poitrine et des tests de votre fonction pulmonaire.

Pour traiter la douleur articulaire, l’acétaminophène (Tylenol) ou les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) sont souvent utilisés avant les corticostéroïdes, qui ont tendance à avoir plus d’effets secondaires. Si vous présentez des signes d’une maladie pulmonaire modérée ou grave, votre médecin peut vous recommander un corticostéroïde, tel que la prednisone (vendu sous plusieurs noms de marque). Les corticostéroïdes sont également utilisés pour traiter la sarcoïdose des articulations, de la peau, des nerfs ou du cœur. Les collyres corticostéroïdes peuvent être utilisés pour les yeux.

Si les corticostéroïdes ne sont pas efficaces ou s’ils provoquent des effets secondaires graves, d’autres médicaments qui altèrent ou suppriment le système immunitaire peuvent être utilisés. L’hydroxychloroquine (Plaquenil) et le méthotrexate (Folex, Rheumatrex) sont parmi les médicaments les plus courants dans ce groupe.

D’autres options incluent le léflunomide (Arava) ou l’azathioprine. De nouveaux médicaments injectables, y compris l’infliximab (Remicade) ou l’adalimumab (Humira), peuvent être efficaces lorsque d’autres traitements ont échoué. Dans de rares cas, lorsque la sarcoïdose provoque une maladie pulmonaire potentiellement mortelle, une greffe de poumon peut être nécessaire.

Pronostic

Beaucoup de personnes atteintes de sarcoïdose n’ont aucune activité significative de la maladie et ne nécessitent aucune thérapie. Pour ces personnes, les perspectives sont excellentes. Seul un petit pourcentage de personnes développent des lésions organiques permanentes ou progressives. La mort liée à la sarcoïdose est rare.

Quand appeler un professionnel

Appelez votre médecin si vous développez l’un des symptômes de la sarcoïdose. En particulier, contactez votre médecin si vous avez un essoufflement ou une toux persistante.