Rhabdomyosarcome

Qu’Est-ce que c’est?

Les sarcomes sont un type de cancer qui se développe à partir des tissus mous (parties charnues) du corps. Ce type de cancer est différent d’un carcinome, qui se développe plus fréquemment dans les organes du corps. Des exemples de carcinomes comprennent le cancer du poumon, le cancer du côlon, le cancer du pancréas, le cancer du sein, le cancer de la prostate.

Le rhabdomyosarcome est un cancer qui se forme dans les muscles squelettiques. Les muscles squelettiques s’attachent aux os. Ils aident le corps à bouger. La plupart des rhabdomyosarcomes surviennent chez les enfants et les adolescents.

Rhabdomyosarcome peut se produire n’importe où dans le corps. Il apparaît généralement dans les bras, les jambes, la tête et le cou, la vessie, les organes reproducteurs, la poitrine et l’abdomen. Le rhabdomyosarcome peut se propager à d’autres organes.

Il existe deux types principaux de rhabdomyosarcome:

Rhabdomyosarcome embryonnaire affecte généralement les enfants de moins de 6 ans.
Alvéolaire
rhabdomyosarcome affecte généralement les enfants plus âgés ou les adolescents. Il tend à être plus agressif que le rhabdomyosarcome embryonnaire.

Un troisième type, appelé rhabdomyosarcome anaplasique , est le type le moins commun. Les adultes sont plus susceptibles que les enfants de le développer.

Symptômes

Les signes du rhabdomyosarcome dépendent largement de la taille et de l’emplacement du cancer. Ces tumeurs peuvent ne pas causer de symptômes jusqu’à ce qu’elles soient grandes.

Les symptômes communs incluent:

Une masse persistante ou un gonflement dans le corps qui peut être douloureux
Enflure de l’oeil ou une paupière tombante
Maux de tête et nausées
Difficulté à uriner ou avoir des selles
Sang dans l’urine
Symptômes d’infection de Earache ou de sinus
Saignement du nez, de la gorge, du vagin ou du rectum
Vomissements, douleurs abdominales, constipation

Ces symptômes ne signifient pas nécessairement le cancer. Mais il est important de contacter votre médecin si vous ou votre enfant en éprouve l’un ou l’autre.

Diagnostic

Votre médecin recherchera des signes de maladie avec un examen physique et des antécédents médicaux. Il vous posera des questions sur vos habitudes de santé et sur les maladies et traitements antérieurs.

Votre médecin peut également recommander un ou plusieurs des tests suivants: Le diagnostic nécessitera également une combinaison des tests et procédures suivants:

Radiographie. Utilise des faisceaux d’énergie pour faire des images de tissus, d’os et d’organes.
Tomodensitométrie (CT). Utilise une caméra à rayons X rotative pour prendre des photos transversales détaillées de la tumeur et pour voir si la tumeur s’est propagée à d’autres organes (par exemple, les poumons ou l’abdomen).
Imagerie par résonance magnétique (IRM). Utilise un puissant aimant et des ondes radio pour prendre des photos détaillées à l’intérieur du corps.
PET scan: Les médecins utilisent parfois ce test pour voir si et où le cancer s’est propagé.
Scintigraphie osseuse Utilise un scanner et un matériel radioactif de faible niveau pour détecter si les cellules cancéreuses se sont propagées à l’os.
Biopsie. Chirurgie dans laquelle les cellules ou les tissus sont prélevés pour examen. Les biopsies peuvent être effectuées à l’aide d’une aiguille ou en coupant à travers la peau. Des médecins spécialement formés, appelés pathologistes, peuvent ensuite étudier les tissus au microscope.
Aspiration de la moelle osseuse et biopsie. Le liquide osseux et la moelle osseuse sont retirés des os du bas du dos et du bassin pour voir si le cancer s’est propagé.

Mise en scène

La mise en scène évalue la quantité de cancer existant, et où et jusqu’où elle s’est étendue. Le stade du rhabdomyosarcome repose sur trois facteurs:

Type de rhabdomyosarcome

Embryonal ou alvéolaire

Groupe clinique

Le rhabdomyosarcome se voit attribuer un groupe clinique (I-IV). Le groupe est basé sur l’étendue de la maladie et combien de tumeur est initialement enlevé pendant la chirurgie.

Note TNM

La note TNM est basée sur:

T (taille de la tumeur)
N (si le cancer s’est propagé aux ganglions lymphatiques voisins)
M (si le cancer s’est propagé à des organes distants)
Les médecins classeront alors le patient comme présentant un risque faible, intermédiaire ou élevé afin de déterminer la probabilité que le cancer se soit métastasé (se propager) à une date ultérieure.

La durée prévue

Le rhabdomyosarcome continuera de croître jusqu’à ce qu’il soit traité. Si elle n’est pas traitée, elle peut se propager ailleurs dans le corps.

La prévention

Certaines conditions héréditaires augmentent le risque de développer un rhabdomyosarcome. Ceux-ci comprennent une gamme d’anomalies génétiques qui rendent les gens plus susceptibles de développer ce type de cancer ainsi que des cancers:

Le syndrome de Li-Fraumeni
Neurofibromatose type 1
Le syndrome de Beckwith-Wiedemann
Le syndrome de Costello
Syndrome de Noonan

Il n’y a aucun facteur de risque évitable connu pour cette maladie. Les tests génétiques peuvent aider à identifier d’autres membres de la famille qui peuvent être à risque pour ce type de sarcome ou d’autres types de cancers.

Traitement

Votre médecin recommandera un traitement en fonction de plusieurs facteurs, notamment:

Localisation et étendue de la tumeur
L’âge du patient
La capacité du patient à tolérer les thérapies, dont beaucoup peuvent avoir des effets secondaires graves
Le traitement implique généralement une combinaison de chirurgie, de chimiothérapie et de radiothérapie.

Le chirurgien enlève autant de tumeur que possible. Il ou elle essaiera de minimiser les dommages ou la défiguration en le faisant, mais cela peut être difficile. Dans certains cas, le chirurgien doit enlever tout ou partie d’un membre. Dans d’autres cas, le membre peut être sauvé.

La chimiothérapie est l’utilisation de médicaments pour tuer les cellules cancéreuses. La chimiothérapie est presque toujours administrée après la chirurgie. Il détruit toutes les cellules cancéreuses restantes où la tumeur a été enlevée. Il peut également tuer de petites poches de cellules cancéreuses qui peuvent être présentes dans d’autres parties du corps.

Le médecin peut recommander une radiothérapie pour certains patients. La radiothérapie utilise un rayonnement à haute énergie pour tuer les cellules cancéreuses et réduire les tumeurs. Il peut être recommandé si la tumeur entière n’a pas été enlevée pendant la chirurgie. Il peut également être utilisé si le cancer présente un risque plus élevé mais ne s’est pas propagé à des sites éloignés. Il peut être nécessaire d’enlever chirurgicalement les dépôts de cancer (sarcome) qui ont atterri dans les poumons. Cela peut être particulièrement efficace dans certaines circonstances.

Les traitements contre le rhabdomyosarcome peuvent causer des effets secondaires. Ceux-ci comprennent la perte de cheveux, la nausée, la fatigue et une susceptibilité accrue à l’infection. Votre médecin vous aidera à gérer ces effets secondaires.

Les effets secondaires à plus long terme peuvent également survenir plus tard dans la vie. Cela peut inclure le développement précoce de la maladie cardiaque ou des problèmes de mémoire.

Le médecin choisira le traitement le plus susceptible de guérir le patient du sarcome. Sans traitement, la maladie peut être fatale.

Le traitement du cancer chez les enfants nécessite des considérations spéciales. L’équipe médicale devrait envisager et tenter de limiter les effets secondaires possibles à long terme du traitement du cancer. Ceux-ci inclus:

Problèmes de fertilité
Risque accru de développer un deuxième cancer à la suite de la radiothérapie ou de la chimiothérapie utilisée pour traiter le rhabdomyosarcome initialement.
Problèmes de croissance osseuse
Problèmes avec la croissance des tissus mous
Dommages au cœur résultant de la chimiothérapie ou de la radiation utilisée
Problèmes avec la capacité mentale
Anomalies à long terme de la glande thyroïde, car cette zone du corps peut être endommagée par le rayonnement qui est utilisé pour traiter le cancer.

Quand appeler un professionnel

Appelez votre médecin si vous ou votre enfant éprouvez des symptômes de rhabdomyosarcome, y compris:

Une masse persistante ou un gonflement dans une partie du corps
Renflement de l’œil ou paupière enflée
Maux de tête et nausées
Difficulté à uriner ou avoir des selles
Sang dans l’urine
Saignement du nez, de la gorge, du vagin ou du rectum
L’élargissement d’un côté du scrotum

Pronostic

Les perspectives dépendent de nombreux facteurs, notamment:

Le type, l’emplacement et la taille de la tumeur
Si la tumeur peut être enlevée chirurgicalement
Si le cancer s’est propagé
L’âge du patient et la santé générale
Les caractéristiques particulières des cellules tumorales

Il est important d’obtenir rapidement des soins médicaux et des soins de suivi continus pour le rhabdomyosarcome. Parce que ces cancers sont relativement rares, il est très important d’obtenir un traitement dans un hôpital avec une expérience de traitement des enfants atteints de ce type de cancer. Les oncologues pédiatriques s’efforcent constamment d’améliorer les résultats des jeunes patients atteints de cette maladie. Votre médecin pourrait même suggérer que votre enfant participe à une étude visant à tester de nouveaux traitements pour ce type de sarcome.