Qu’Est-ce que c’est?
La rétinite pigmentaire (RP) est une maladie oculaire. Cela conduit à une perte progressive de la vision et, parfois, à la cécité.
Le RP se produit lorsque les cellules de détection de la lumière dans l’œil se décomposent. Ces cellules, appelées tiges et cônes, sont situées dans la rétine. C’est la partie arrière de l’œil qui reçoit la lumière qui arrive dans l’œil et envoie cette information visuelle au cerveau.
Les symptômes de la RP commencent généralement à l’âge adulte, bien qu’ils puissent commencer dans l’enfance. La plupart des personnes atteintes de RP sont légalement aveugles à l’âge de 40 ans, bien qu’elles aient encore une certaine vision. La quantité totale de perte de vision et la rapidité avec laquelle la maladie s’aggrave varient d’une personne à l’autre.
Personne ne sait exactement ce qui cause le RP. On pense qu’il s’agit d’un trouble héréditaire. Cependant, dans certains cas, la maladie survient chez les personnes qui n’ont pas d’antécédents familiaux de la maladie.
Le trouble peut également apparaître dans le cadre d’autres syndromes. Ceux-ci comprennent la maladie de Bassen-Kornzweig ou le syndrome de Kearns-Sayre.
Symptômes
Le premier symptôme de RP est généralement la vision nocturne diminuée. Il devient plus difficile de voir dans les endroits faiblement éclairés ou sombres.
Les personnes atteintes de RP perdent aussi lentement la vision périphérique (latérale) et la netteté visuelle.
Au fil du temps, le trouble conduit à la vision tunnel. Les bords extérieurs de la vision sont sombres, laissant un cercle de vision rétrécissant au centre.
Finalement, les personnes atteintes de RP peuvent devenir aveugles. Mais la plupart des personnes atteintes de ce trouble conservent une certaine vision, même dans la vieillesse.
Diagnostic
Vous serez diagnostiqué par un ophtalmologiste. C’est un médecin spécialisé dans les troubles oculaires.
L’ophtalmologiste peut effectuer un certain nombre de tests de diagnostic. Le médecin utilisera un instrument appelé ophtalmoscope pour regarder l’intérieur de l’œil à travers la pupille. Dans un oeil normal, le médecin verra une zone orange ou rouge-orange appelée le fond d’oeil. Chez une personne avec RP, la zone orange aura des taches brunes ou noires.
Des tests visuels peuvent être effectués. Ceux-ci mesurent la vision périphérique d’une personne.
Pour confirmer un diagnostic de rétinite pigmentaire, un ophtalmologiste peut faire un électrorétinogramme (ERG). Au cours de ce test, des lumières de couleurs et d’intensités différentes sont projetées dans votre œil lorsque vous regardez dans un grand globe réfléchissant. Une lentille de contact contenant une électrode est placée sur votre œil. Un fil transmet un enregistrement de l’activité rétinienne de votre œil. L’ERG crée un tracé de papier des impulsions électriques. Les personnes atteintes de RP ont une activité électrique inférieure à la normale dans leur rétine.
La durée prévue
Le plus souvent, RP est un trouble héréditaire.
Les médecins effectuant un examen des yeux peuvent voir les premiers signes de PR dès l’âge de 10 ans. Les symptômes commencent généralement à l’adolescence ou au début de l’âge adulte. Ils s’aggravent lentement au fil du temps.
La gravité de la maladie varie d’une personne à l’autre. Cependant, le trouble et la perte visuelle durent toute une vie.
La prévention
Parce que RP est un trouble génétique, il n’y a aucun moyen de l’empêcher. Il n’existe aucun moyen éprouvé de prévenir ou de retarder la perte de vision associée.
Traitement
Il n’y a pas de traitement connu pour RP.
Certaines recherches suggèrent que des doses élevées de vitamine A (15 000 UI / jour) peuvent ralentir un peu la dégénérescence chez certaines personnes. Cependant, la preuve pour cela n’est pas forte. En outre, il y a des effets toxiques potentiels de prendre trop de vitamine A.
Si vous avez une RP et que vous voulez essayer une thérapie de vitamine A, parlez-en d’abord avec votre médecin. Renseignez-vous sur la sécurité et la valeur potentielle de ce traitement.
Quand appeler un professionnel
Consultez votre professionnel de la santé si vous remarquez des changements dans votre vision. Cela inclut une diminution de la capacité à voir la nuit ou une perte de vision périphérique.
Pronostic
RP ne peut pas être guéri. La perte visuelle est à la fois progressive et permanente.
La quantité et la vitesse de la dégénérescence varie selon les individus. Par conséquent, l’étendue de la perte de vision ne peut être prédite.
De nombreux patients atteints de cette maladie mènent une vie assez normale.