La sclérodermie est une maladie chronique rare qui affecte la peau et les organes internes. Les femmes en âge de procréer sont neuf fois plus susceptibles que les hommes d’être infectées.
Cette maladie apparaît sous deux formes principales:
1. Limité: caractérisé par la peau devient plus épaisse, en particulier dans les mains et les pieds et le visage.
2. Omniprésente: lorsque la lésion cutanée est répandue, en plus des membres et du visage, de la poitrine, de l’abdomen et du dos. La plupart des symptômes connus de la maladie sont communs aux deux images. La cause de la sclérodermie n’est pas connue, mais il a été démontré que trois processus de base se produisent lors du durcissement de la peau: changements dans le système immunitaire (y compris inflammation), dommages aux petits vaisseaux sanguins et fibrose.
Pendant la maladie, la peau devient tendue, épaisse et sans plis. Signes de peau du visage (absence de rides, ouverture étroite de la bouche), déformations des mains (sclérodactylie), restriction des mouvements articulaires. Un tiers des personnes infectées développent également une inflammation musculaire.
Trouble vasculaire – syndrome de Raynaud: changement temporaire de la couleur de la peau des doigts, du nez et des oreilles, en blanc, bleu et rouge, après exposition au froid ou à une irritation. Des crises fréquentes et fréquentes de vaisseaux sanguins entraînent un dysfonctionnement de l’approvisionnement en sang, des ulcères et même une nécrose des tissus.
Les crises de Renault se produisent également dans les organes internes et causent des dommages importants au cœur, aux poumons et aux reins. La lésion rénale se manifeste par une pression artérielle excessive et des troubles de la performance, voire une insuffisance totale (qui nécessite parfois une dialyse).
De petites lésions vasculaires provoquent le colmatage de certains d’entre eux, tandis que l’autre se dilate. Il ressemble à une étoile rouge à la surface de la peau et des muqueuses – la télangiectasie. Des changements dans les capillaires de la peau autour du lit de l’ongle peuvent être observés par capillaroscopie.
La fibrose se développe avec le temps dans différents tissus et peau.
Le risque d’exposition aux organes internes concerne également l’ensemble du tube digestif. Les brûlures d’estomac peuvent inclure des troubles de la déglutition causés par des lésions œsophagiennes, des douleurs abdominales, de la diarrhée et une constipation intermittente, et même un syndrome de dyspepsie et de fibrose.
Chez certains patients (en particulier ceux avec une sclérodermie limitée), il y a des changements importants dans les vaisseaux sanguins dans les poumons, conduisant à une pression artérielle élevée dans les poumons, ce qui provoque des difficultés respiratoires, une faiblesse et des évanouissements.
Dans le type courant de sclérodermie, l’une des complications les plus courantes est la fibrose pulmonaire accompagnée de toux et de respiration rapide, entraînant une réduction rapide du volume d’air dans les poumons, provoquant une détresse respiratoire, une hypertension secondaire dans les poumons et des signes d’échec de la côté droit du cœur Insuffisance cardiaque droite.
La fibrose affecte également le muscle cardiaque, entraînant une arythmie (arythmie) et une insuffisance cardiaque.
Les femmes atteintes de sclérodermie rencontrent des difficultés pendant la grossesse, mais si elles réussissent, elles finissent par donner naissance à un enfant en bonne santé. Pour la mère, elle est à risque d’infection dans ses reins au moment de la naissance, tandis que les hommes atteints de la maladie souffrent d’impuissance.
La sclérodermie est considérée comme une maladie qui nuit à de nombreux organes et organes. Il est donc nécessaire de rester en observation et suivi constants de plusieurs équipes médicales: rhumatologue, cardiologue, rhumatologue, gastroentérologue, dermatologue et médecin du rein. La sclérose précoce peut être diagnostiquée avec une fonction pulmonaire fréquente et permanente (spirométrie), une TDM (TDM) des poumons, une échocardiographie et des performances rénales. Un traitement précoce de la sclérodermie peut modifier son cours normal et protéger contre les complications et les effets irréversibles.