Purpura thrombocytopénique immunitaire (PTI)

Qu’Est-ce que c’est?

Purpura thrombocytopénique immunitaire (PTI), également connu sous le nom abrégé Immune thrombocytopénie (même abréviation ITP), peut être compris en regardant les trois termes qui composent son nom:

Immunitaire indique que la maladie est causée par le système immunitaire, qui fabrique des cellules et des anticorps qui attaquent les propres plaquettes de la personne – les parties du sang qui aident le sang à coaguler.
Thrombocytopénique signifie que la maladie est liée à de faibles niveaux de thrombocytes, un autre nom pour les plaquettes. Les plaquettes sont produites dans la moelle osseuse (la paroi centrale des os). Le corps a besoin d’un nombre adéquat de plaquettes fonctionnelles pour permettre la coagulation du sang et pour limiter les saignements si vous êtes coupé ou éprouvez d’autres types de traumatismes.
Purpura signifie que la maladie produit une éruption rouge ou pourpre qui est causée par des saignements sous la peau. Ce n’est qu’une manifestation de la maladie

En bref, le PTI est une maladie dans laquelle des niveaux anormalement bas de plaquettes entraînent un purpura et d’autres formes de saignements anormaux.

Chez les personnes atteintes de PTI, le système immunitaire produit des protéines anormales appelées anticorps antiplaquettaires. Ces protéines mal dirigées se fixent à la surface des plaquettes sanguines comme si les plaquettes étaient «étrangères» ou envahissaient des bactéries ou des virus. Lorsque les plaquettes touchées circulent dans la circulation sanguine, elles sont reconnues comme anormales par la rate et éliminées du sang.

Au fur et à mesure que de plus en plus de plaquettes sont éliminées par la rate, le taux de plaquettes dans le sang passe à la limite inférieure de la normale (environ 130 000 par mm de sang) et le patient reçoit un diagnostic de thrombocytopénie (faible numération plaquettaire).

Lorsque les taux de plaquettes se situent entre 30 000 et 50 000, une personne peut commencer à avoir des saignements anormaux après une lésion cutanée mineure, comme une petite coupure, une ecchymose, une injection médicale, un test sanguin ou une extraction dentaire.

Si les taux de plaquettes tombent en dessous de 10 000, la personne présente un risque accru de saignement même si aucune blessure n’est survenue. Ce type de saignement est particulièrement dangereux s’il se produit à l’intérieur du crâne et du cerveau, où il est connu comme une hémorragie intracrânienne. Des saignements peuvent également survenir dans les reins et la vessie, provoquant une urine sanglante. Des saignements excessifs peuvent également survenir pendant les cycles menstruels normaux.

Il existe actuellement trois classifications de l’ITP:

Nouvellement diagnostiqué (aussi appelé aigu) ITP – Cette forme de PTI dure moins de trois mois et affecte généralement les enfants, le plus souvent ceux âgés entre 2 et 6. Il apparaît généralement peu de temps après une infection virale. La plupart des enfants atteints de PTI aigu se rétablissent sans traitement, et leur nombre de plaquettes finit par atteindre des niveaux normaux. Cependant, 7% à 28% des personnes nouvellement diagnostiquées peuvent développer un PTI chronique ou persistant.
ITP persistant : Ici, la maladie est présente depuis 3 à 12 mois et n’a subi aucune correction spontanée ou rémission seule. Il est toujours persistant face à plusieurs essais de traitement.
ITP chronique – Cette forme de PTI dure plus de 12 mois, frappe généralement les adultes entre 20 et 40 ans et nécessite un traitement médical pour rétablir des taux de plaquettes normaux. Le PTI chronique est trois fois plus fréquent chez les femmes que chez les hommes. Habituellement, une personne a des saignements anormaux légers ou modérés pendant des semaines ou des mois avant de consulter un médecin.

Dans la plupart des cas, la cause de l’ITP est inconnue. Dans quelques cas, le PTI peut être une réaction à un médicament ou à un ingrédient alimentaire particulier, comme la quinine dans l’eau tonique. Aux États-Unis, le PTI est une maladie relativement rare qui affecte environ quatre personnes sur 100 000 chaque année

L’ITP peut survenir pendant la grossesse. La faiblesse des plaquettes peut entraîner de graves problèmes hémorragiques chez la mère et le fœtus.

Symptômes

Le PTI ne provoque pas de symptômes tant que la numération plaquettaire demeure supérieure à 50 000, ce qui est habituellement le minimum requis pour prévenir un saignement anormal. À des taux plus faibles de plaquettes, le PTI peut provoquer différents symptômes, selon le type de PTI.

Parfois, le seul symptôme est l’apparition de minuscules points violacés qui apparaissent sur les jambes. Ils sont appelés pétéchies. Ce sont des accumulations ponctuelles de sang sous la peau causées par des petits vaisseaux sanguins qui fuient.

À des taux de plaquettes très bas, le PTI peut provoquer différents symptômes, selon le type de PTI.

ITP aigu – Les symptômes commencent habituellement brusquement. Chez les enfants, le déclencheur peut être une infection virale, les symptômes du PTI apparaissant une à trois semaines après la résolution de l’infection. Chez les adultes, le déclenchement du PTI aigu peut ne pas être évident.

Le premier signe de la maladie peut être une éruption cutanée rouge ou violette sur les jambes ou une ecchymose anormale après un traumatisme mineur. Il peut également y avoir de petites zones de saignement ou des “cloques de sang” sur la surface des lèvres ou des gencives, et des saignements de nez fréquents ou sévères. À l’exception de ces symptômes, l’enfant ou la personne semble habituellement normale et active.
ITP persistant ou chronique – Un patient typique avec PTI chronique ou persistante est une femme adulte qui a eu des épisodes intermittents d’ecchymoses inexpliquées, des coupures qui ont tendance à guérir lentement et à suinter le sang, des saignements prolongés après les extractions dentaires et des règles inhabituellement longues et abondantes.

Diagnostic

Il est important que vous informiez votre médecin de tous les médicaments sur ordonnance et en vente libre, les remèdes naturels ou à base de plantes que vous ou votre enfant prenez. Votre médecin examinera vous ou votre enfant en portant une attention particulière aux éruptions cutanées, aux zones d’ecchymose, aux coupures suintantes ou à d’autres signes de saignements anormaux. Votre médecin vous prescrira un ou plusieurs des tests suivants:

Un nombre de plaquettes sanguines – Les médecins commandent toujours ce test en premier. L’ITP est l’une des causes d’un faible nombre de plaquettes (thrombocytopénie).
Analyses sanguines – Plusieurs tests sanguins différents peuvent être effectués, y compris un test pour la présence d’anticorps antiplaquettaires.
Un frottis sanguin – Dans ce test, une goutte de sang est étalée sur une lame de verre afin que la taille, la forme et l’apparence générale des plaquettes et des autres cellules sanguines puissent être vérifiées au microscope.

Selon les résultats de ces tests, une biopsie de la moelle osseuse peut être nécessaire, surtout si le patient est un enfant qui n’a pas eu récemment d’infection ou un adulte qui a eu des saignements anormaux pendant longtemps. Dans une biopsie de moelle osseuse, un petit morceau de moelle osseuse est prélevé et examiné dans un laboratoire.

Le but de ce test est de déterminer si des cellules appelées mégacaryocytes sont présentes. Les mégacaryocytes sont les cellules de la moelle osseuse qui se transforment en plaquettes.

En ITP, il devrait y avoir beaucoup de mégacaryocytes. Ceci indique que la moelle osseuse fonctionne normalement et produit suffisamment de nouvelles plaquettes. Et les plaquettes sortent de la moelle osseuse en circulation. Le problème est que les plaquettes sont détruites par les anticorps.

Si peu de mégacaryocytes peuvent être vus, d’autres diagnostics doivent être envisagés.

La durée prévue

Un nouveau diagnostic (PTI aigu) dure trois mois ou moins, et 75% des enfants se rétablissent d’eux-mêmes en deux ou trois mois. Le PTI chronique et persistant a tendance à aller et venir pendant de nombreuses années.

La prévention

Il n’y a aucun moyen d’empêcher ITP. Si une substance a provoqué la maladie, vous ou votre enfant devrez éviter la substance.

Traitement

Le traitement varie selon que le PTI est aigu, persistant ou chronique:

ITP aigu – Étant donné que la plupart des enfants atteints de PTI aigu se rétablissent sans traitement, les médecins ne prescrivent généralement pas de médicaments à moins qu’il y ait des saignements graves ou que le nombre de plaquettes tombe en dessous de 20 000. Si cela se produit, l’enfant est traité avec de la prednisone (un stéroïde synthétique vendu sous plusieurs noms de marque) par la bouche et de la gammaglobuline ou de l’immunoglobuline anti-Rho (D) (WinRho) administrée par voie intraveineuse (dans une veine).
ITP persistant ou chronique – Un adulte atteint de PTI chronique est traité soit lorsque la numération plaquettaire tombe en dessous de 20 000, soit lorsque la numération plaquettaire tombe en dessous de 50 000 et qu’il y a hémorragie active. Le traitement des adultes commence généralement par la prednisone. Si la prednisone ne maintient pas la numération plaquettaire au-dessus de 50 000, ou si la dose de prednisone doit rester élevée, les médecins ordonnent le plus souvent une gamma globuline intraveineuse ou une immunoglobuline anti-Rho (D).

Si cela n’est pas efficace, l’option suivante pour les adultes est le traitement par rituximab (Rituxan) ou splénectomie (ablation chirurgicale de la rate). Les patients qui ont subi une ablation de la rate doivent être conscients qu’ils courent un risque accru de développer certains types d’infections.

Les autres médicaments prescrits pour maintenir un nombre suffisant de plaquettes comprennent le danazol (Danocrine), l’azathioprine (Imuran), le cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar), la vincristine (Oncovin et autres) et la vinblastine (Velban). Un nouveau médicament prometteur appelé romiplostim (Nplate) peut réduire le besoin d’enlever la rate. Ce nouveau médicament stimule les récepteurs des mégacaryocytes qui induisent ces cellules à produire plus de plaquettes dans la moelle osseuse.

Tous les médicaments, aliments et boissons seront examinés pour s’assurer qu’ils ne contiennent pas d’ingrédient pouvant avoir déclenché le PTI. Par exemple, chez certaines personnes, l’ingestion de quinine peut entraîner une faible numération plaquettaire.

Pendant le traitement pour le PTI, vous ou votre enfant sera avisé d’éviter les sports et autres activités physiques qui présentent un risque élevé de blessure, en particulier de blessure à la tête.

Quand appeler un professionnel

Appelez votre médecin si vous avez eu des épisodes de saignements anormaux, y compris des ecchymoses, un suintement prolongé de petites coupures, des saignements menstruels anormaux ou des saignements prolongés après une intervention chirurgicale mineure ou une intervention dentaire.

Si vous êtes un parent, appelez votre pédiatre ou votre médecin de famille si votre enfant présente des signes de saignements anormaux, comme des ecchymoses, une éruption rouge ou violacée, de petites taches pourpres (pétéchies), des saignements de nez fréquents ou abondants, des gencives saignantes ou du sang. des cloques dans la bouche ou les lèvres.

Pronostic

Chez les enfants, les perspectives de PTI aigu sont généralement très bonnes. Environ 75% des patients se rétablissent complètement dans les trois mois, et environ 80% récupèrent dans les six mois. Moins de 1% des enfants atteints de PTI développent des saignements dans le crâne. Seul un faible pourcentage d’enfants développent un PTI chronique et la plupart de ces enfants ne présentent pas de saignements graves.

Les symptômes du PTI chronique vont et viennent chez l’adulte. Lorsqu’un traitement médicamenteux est nécessaire, environ 50% des patients traités par prednisone ont une numération plaquettaire normale dans les quatre à six semaines. Cependant, lorsque la prednisone est réduite, le nombre de plaquettes diminue à nouveau chez de nombreuses personnes. Si cela se produit, les médecins peuvent recommander que la rate de la personne soit enlevée. En l’espace d’une semaine après l’ablation de la rate, environ 70% des patients adultes atteints de PTI chronique ont des numérations plaquettaires normales. Le risque d’enlever la rate est un risque accru d’infections.