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Polychondrite

Polychondrite

Qu’Est-ce que c’est?

La polychondrite, également appelée polychondrite récidivante, est une maladie rare dans laquelle le cartilage dans de nombreuses parties du corps devient enflammé. La maladie affecte le plus souvent les oreilles, le nez et les voies respiratoires des poumons.

La cause n’est pas connue, et cela se produit le plus souvent chez les personnes dans la cinquantaine ou la soixantaine. Une théorie est que la polychondrite pourrait être une maladie auto-immune, dans laquelle le système immunitaire attaque le corps plutôt que des envahisseurs étrangers tels que des virus. Dans la polychondrite, il est possible qu’un événement déclencheur, peut-être une infection, déclenche une réaction du système immunitaire, qui déclenche une attaque sur le cartilage du corps.

Certaines personnes peuvent avoir une composition génétique qui les rend plus enclins à cela. La maladie ne semble pas courir dans les familles. Il apparaît parfois chez les personnes atteintes d’autres maladies, telles que la polyarthrite rhumatoïde, la vascularite (inflammation des vaisseaux sanguins) et le lupus érythémateux disséminé (LED ou lupus).

Symptômes

La polychondrite est une maladie systémique (à l’échelle du corps). Les symptômes communs incluent:

  • Fatigue ou malaise

  • Fièvre

  • Les oreilles rouges, enflées, douloureuses (enflammées), la perte auditive, les vertiges

  • Les oreilles qui sont «floppy», c’est-à-dire qu’elles sont plus molles que la normale, molles ou tombantes

  • Inflammation sur le pont du nez, congestion nasale

  • Arthrite

  • Essoufflement, toux, stridor (son aigu pendant la respiration)

  • Plus rarement: inflammation des yeux, valves cardiaques qui fuient, maladie rénale, problèmes neurologiques, éruptions cutanées

Diagnostic

Le diagnostic peut être retardé, car les symptômes précoces peuvent être semblables aux symptômes d’autres affections qui sont beaucoup plus fréquentes que la polychondrite. Une biopsie d’une zone enflammée est nécessaire pour confirmer le diagnostic. Lors d’une biopsie, un petit morceau de tissu est prélevé et examiné au microscope. La biopsie est également utile pour exclure d’autres causes de symptômes tels que l’infection, en particulier la tuberculose, la syphilis, la lèpre et la maladie fongique. Parfois, la biopsie n’est pas concluante, ou le médecin est assez certain du diagnostic qu’une biopsie ne doit pas être faite.

Aucun test sanguin unique ne donnera un diagnostic définitif, y compris des tests pour les anticorps du cartilage. Des études d’imagerie, y compris une tomodensitométrie (TDM) des poumons et d’autres tests, en particulier des tests de la fonction pulmonaire, peuvent être effectuées pour aider à déterminer l’étendue de la maladie.

Des critères de diagnostic ont été développés par des experts sur la maladie afin de standardiser la définition de la maladie. Les patients peuvent être diagnostiqués avec la polychondrite quand des symptômes compatibles sont présents (voir ci-dessous) et une biopsie soutient le diagnostic. Toutefois, si une biopsie n’est pas obtenue, le diagnostic est toujours probable lorsqu’une personne a au moins trois des caractéristiques suivantes:

  • Inflammation du cartilage dans les deux oreilles (à l’exclusion du lobe inférieur de l’oreille)

  • Arthrite des articulations multiples, bien que les rayons X ne montrent généralement pas de dommages articulaires

  • Inflammation du cartilage sur le pont du nez

  • Inflammation des yeux

  • Inflammation du cartilage dans la trachée ou la gorge

  • Un certain type de perte auditive (appelée perte auditive neurosensorielle), bourdonnement dans les oreilles (acouphène) et / ou une sensation de rotation (vertige)

La durée prévue

La polychondrite est une maladie chronique (de longue durée), bien que les médicaments puissent fréquemment réduire la gravité des symptômes. Parfois, la maladie entre en rémission, ce qui signifie qu’elle disparaît temporairement, que la personne soit traitée ou non.

La prévention

Parce que la cause est inconnue, il n’y a aucun moyen d’empêcher la polychondrite. Les complications peuvent être évitées avec des soins médicaux appropriés. Par exemple, en cas d’inflammation sévère de la trachée, un stent trachéal, un petit tube qui maintient les voies respiratoires ouvertes, peut être inséré jusqu’à ce que les médicaments soient en mesure de contrôler la maladie.

Traitement

Parce que la maladie est si rare, les études visant à déterminer le meilleur traitement unique sont difficiles à faire. En conséquence, il n’y a pas de thérapie idéale claire pour cette maladie. Le traitement dépend des parties du corps qui sont touchées et de leur gravité.

Pour les maladies plus bénignes, telles que l’arthrite ou les éruptions cutanées, les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), les analgésiques, la dapsone ou les corticostéroïdes peuvent être appropriés. Pour les maladies plus graves, des médicaments immunosuppresseurs sont prescrits, souvent en association avec des AINS et / ou des stéroïdes. Les médicaments immunosuppresseurs comprennent le méthotrexate (Folex, Rheumatrex), l’azathioprine (Imuran), le cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar) et la cyclosporine (Neoral, Sandimmune).

Récemment, des rapports ont été publiés détaillant l’amélioration de la polychondrite sévère après d’autres médicaments immunosuppresseurs, y compris l’infliximab (Remicade), l’adalimumab (Humira), l’étanercept (Enbrel), l’abatacept (Orencia), le léflunomide (Arava), le mycophénolate mofétil (Cellcept) et le tocilizumab ( Actemra). Cependant, le rôle de ces agents dans le traitement de la polychondrite demeure incertain.

Des rapports sur un traitement réussi avec une greffe de cellules souches ont également été publiés récemment.

Chirurgie trachéale ou stent et le traitement de toute infection accompagnant sont également des options à considérer dans certains cas. La chirurgie pour réparer une partie blessée de la trachée est une opération majeure. De plus en plus, cependant, les médecins utilisent une procédure appelée bronchoscopie, dans laquelle ils utilisent un tube flexible pour regarder dans la gorge et dans la trachée, et insérer un petit tube en plastique appelé un stent pour garder les voies respiratoires ouvertes.

Lorsque la personne a également une infection, comme une pneumonie ou une bronchite, l’antibiothérapie peut sauver des vies.

Quand appeler un professionnel

Si vous avez les symptômes de la polychondrite, surtout si vous avez de la difficulté à respirer, communiquez avec votre professionnel de la santé.

Pronostic

Les perspectives pour les personnes atteintes de polychondrite sont très variables. Les personnes atteintes d’une maladie active des voies respiratoires peuvent mourir prématurément. Cependant, une maladie plus bénigne ou une maladie qui répond rapidement au traitement peut avoir un excellent pronostic.

Les études les plus récentes suggèrent que bien que de nombreux patients souffrent de déficience auditive, de problèmes visuels ou de problèmes respiratoires, la maladie chez de nombreux patients est chronique mais tolérable.