Polyartérite nodeuse

Qu’Est-ce que c’est?

La polyartérite noueuse est une inflammation rare, mais potentiellement mortelle, des vaisseaux sanguins (vascularite) qui endommage les parois des artères de petite et moyenne taille. Ces dommages ralentissent l’apport de sang et de nourriture dans les artères, provoquant des blessures ou même la destruction des tissus avoisinants dans de nombreuses parties du corps.

La maladie touche le plus souvent les reins, les nerfs des bras et des jambes et les organes abdominaux, bien qu’elle puisse également toucher la peau, les articulations, les muscles, le cerveau, le cœur, les yeux et les organes reproducteurs.

Dans les organes individuels, la polyartérite noueuse peut avoir les effets suivants:

Reins. Insuffisance rénale et hypertension artérielle liées à une lésion rénale
Système nerveux. Une lésion nerveuse dans les bras ou les jambes, qui peut causer un engourdissement, des picotements ou une perte de sensation et de mouvement causée par une blessure à un faisceau nerveux spécifique. Dans le cerveau, les dommages peuvent déclencher des accidents vasculaires cérébraux, des convulsions ou des altérations soudaines de la fonction cérébrale.
Organes abdominaux. Douleur dans l’intestin, le foie ou le pancréas, surtout après avoir mangé, ou même la mort d’une partie d’un organe causée par une interruption de l’approvisionnement en sang. Les anévrismes artériels, qui sont des gonflements de type ballon qui se développent le long d’une artère dans les zones où la vascularite a affaibli la paroi artérielle, peuvent soudainement se rompre. Cela peut entraîner des saignements potentiellement mortels à l’intérieur de l’abdomen, accompagnés de graves douleurs abdominales.
Cœur. La crise cardiaque, ainsi que l’inflammation de la paroi du coeur (péricardite). L’insuffisance cardiaque congestive peut rendre la respiration difficile, car le liquide refoule derrière le cœur dans les poumons.
Peau. Éruptions cutanées, nodules cutanés et éruption cutanée (purpura) causés par des saignements de capillaires endommagés

Il est difficile de savoir exactement combien de personnes ont cette maladie parce que ses symptômes peuvent être confondus avec d’autres maladies et d’autres formes de vascularite. Une étude britannique a montré que la polyartérite noueuse survient chaque année au Royaume-Uni chez trois ou quatre personnes sur 1 million de personnes. Aux États-Unis, cela peut se produire plus souvent. Selon une étude du Minnesota, il y en a eu jusqu’à neuf sur 1 million de personnes.

La polyartérite noueuse peut toucher des personnes de toutes les races et de tous les groupes d’âge, mais frappe le plus souvent les adultes âgés de 40 à 50 ans. Les hommes sont environ deux fois plus touchés que les femmes.

Bien que la cause de la polyartérite noueuse soit inconnue, certaines recherches l’ont liée à la présence de masses microscopiques d’anticorps provenant du système de défense de l’organisme, couplées à des protéines étrangères, telles que des parties d’un virus. Chez certaines personnes atteintes de polyartérite noueuse, la maladie semble être déclenchée par une infection hépatique virale, soit l’hépatite B ou l’hépatite C.

Chez certains patients, les chercheurs ont trouvé au moins un auto-anticorps (une protéine immunitaire qui attaque le corps plutôt qu’un envahisseur étranger) qui semble être lié à l’atteinte artérielle de la polyartérite noueuse. Cet auto-anticorps, appelé anticorps cytoplasmique antineutrophile, a également été retrouvé dans le sang de patients présentant d’autres troubles vasculitiques, y compris une granulomatose avec polyangéite (Wegener). Cependant, la plupart des patients atteints de polyartérite noueuse n’ont pas cet anticorps dans leur sang ou dans leurs tissus, et de nombreux experts ne croient pas que cet anticorps joue un rôle important dans cette maladie.

Symptômes

Chez la plupart des gens, la polyartérite noueuse se développe progressivement au fil des semaines ou des mois. Les premiers symptômes comprennent de la fièvre, une perte de poids, une faiblesse, une sensation de malaise général (malaise), des douleurs musculaires, des maux de tête ou des douleurs abdominales. Ces plaintes sont appelées non spécifiques, car de nombreuses maladies et maladies produisent les mêmes symptômes. Finalement, ces symptômes sont suivis par des signes spécifiques de dommages artériels à un ou plusieurs organes. Selon l’emplacement et la gravité des dommages, l’un des symptômes suivants peut se produire:

Les symptômes de l’hypertension ou de l’insuffisance rénale, y compris les maux de tête sévères, la rétention d’eau, la nausée et la confusion
Nausées, vomissements ou douleurs abdominales sévères
Convulsions, changements dans la fonction mentale, engourdissement, picotements ou faiblesse, troubles de l’élocution
Douleur dans les muscles ou les articulations
Des éruptions cutanées, des nodules, de l’urticaire, une éruption rouge ou violacée (appelée purpura) causée par des saignements de capillaires endommagés ou des hémorragies plus importantes sous la peau
Douleur thoracique ou essoufflement
Douleur dans les testicules ou le bassin

Parce que la polyartérite noueuse peut causer une si grande variété de symptômes, deux personnes ne la ressentent pas exactement de la même manière. Et il peut être difficile de diagnostiquer rapidement.

Diagnostic

Votre médecin examinera vos antécédents médicaux et les médicaments que vous prenez. Si votre médecin soupçonne une polyartérite noueuse, il vous demandera si vous avez été vacciné contre l’hépatite B. Votre médecin peut vous demander si vous vivez un mode de vie qui augmente le risque d’infection par l’hépatite, par exemple si vous partagez des aiguilles pour des injections de médicaments. ou avoir des rapports sexuels non protégés.

Après avoir vérifié la température et la pression sanguine de votre corps, votre médecin vous examinera. En fonction de vos symptômes, le médecin accordera une attention particulière à votre peau, votre abdomen et votre cœur, ainsi qu’à tous les symptômes ou signes neurologiques. Après l’examen, votre médecin peut vous envoyer des tests pour rechercher des signes d’inflammation artérielle et de dommages aux organes, en particulier dans les reins. Ces tests peuvent inclure:

Une numération globulaire complète, à la recherche d’une preuve d’anémie, qui est fréquente dans la polyartérite noueuse, ou d’autres numérations globulaires anormales, qui peuvent être trouvés dans les infections ou d’autres conditions qui peuvent imiter la polyartérite noueuse.
Taux de sédimentation des érythrocytes ou protéine C-réactive, mesures de l’inflammation à l’échelle du corps, qui sont généralement élevés chez les patients atteints de vascularite
Chimie du sang pour mesurer les taux d’azote uréique et de créatinine dans le sang, deux produits chimiques qui reflètent la fonction rénale
L’analyse d’urine, qui est un examen microscopique de l’urine, pour vérifier les dommages aux reins ou de l’inflammation
Des tests sanguins pour vérifier l’hépatite B ou l’hépatite C
Un test sanguin pour l’anticorps antineutrophile cytoplasmique (ANCA)

D’autres tests sanguins peuvent être effectués pour vérifier d’autres explications pour votre état.

Pour confirmer que vous avez une polyartérite noueuse, votre médecin peut vous recommander d’obtenir un échantillon (une biopsie) du tissu impliqué afin qu’il puisse être examiné au microscope pour voir si une artère est enflammée. Par exemple, une biopsie de la peau peut aider à confirmer le diagnostic.

Comme alternative, votre médecin peut vous envoyer pour une procédure de radiographie appelée angiographie, qui peut identifier les anévrismes ou d’autres zones de dommages artériels dans la zone touchée. Ceci est moins précis qu’une biopsie, mais dans certains cas, une biopsie peut ne pas être possible; par exemple, les artères majeures ne peuvent pas être échantillonnées sans causer des saignements excessifs ou d’autres complications. Dans de tels cas, un angiogramme peut être le meilleur moyen de montrer des signes de vascularite. Parfois, une angiographie utilisant un scanner ou une IRM peut montrer des changements dans les vaisseaux sanguins suggérant une vascularite. Bien qu’un test sanguin positif pour l’anticorps cytoplasmique antineutrophile puisse confirmer le diagnostic chez certains patients, ce test seul n’est généralement pas suffisant pour confirmer une polyartérite noueuse.

La durée prévue

Certaines personnes répondent rapidement à la thérapie et peuvent diminuer le traitement pendant plusieurs mois. D’autres nécessitent un traitement à long terme.

La prévention

Il n’y a aucun moyen de prévenir la plupart des cas de polyartérite noueuse.

Le fait d’être vacciné contre l’hépatite B et d’éviter les activités qui augmentent le risque d’hépatite, comme le partage d’aiguilles lors de l’administration de drogues intraveineuses ou de relations sexuelles non protégées, peut prévenir la polyartérite noueuse liée à l’hépatite.

Traitement

Si vous n’avez aucune preuve d’hépatite et que vos symptômes sont relativement bénins, le médecin commencera habituellement votre traitement par un médicament stéroïdien, comme la prednisone, un médicament puissant qui supprime le système immunitaire et réduit l’inflammation. Toutefois, si vous présentez des symptômes plus sévères touchant votre cœur, vos nerfs ou vos reins, si vous ne vous améliorez pas avec le traitement initial ou si vous avez des rechutes après le traitement initial, la prednisone peut être associée à un autre immunosuppresseur comme le cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar) azathioprine (Imuran), méthotrexate (Rheumatrex), mycophénolate mofétil (Cellcept) ou rituximab (Rituxan). Le traitement complet prend habituellement au moins un an.

Si la polyartérite noueuse est liée à l’hépatite B ou à l’hépatite C, vous pouvez être traité avec des médicaments antiviraux seuls pour combattre l’infection du foie. Ou un traitement antiviral peut être combiné avec de la prednisone pour contrôler l’inflammation artérielle. Parfois, cela est suivi d’une plasmaphérèse (également appelée échange plasmatique). La plasmaphérèse est un processus dans lequel le plasma est séparé du sang, nettoyé des anticorps anormaux et ensuite remplacé. Le bénéfice global de la plasmaphérèse pour la polyartérite noueuse induite par l’hépatite virale n’est pas clair.

Quand appeler un professionnel

Consultez votre médecin si vous présentez des symptômes de polyartérite noueuse. Si vous ressentez une douleur thoracique, de la difficulté à respirer, une douleur abdominale sévère ou une combinaison de ces symptômes, appelez ou rendez-vous à l’urgence d’un hôpital pour une évaluation.

Pronostic

Avec un traitement approprié, au moins 80% des personnes atteintes de polyartérite noueuse survivent cinq ans ou plus après le diagnostic, se rétablissant souvent complètement. Dans une étude, le risque de rechute après un traitement réussi était d’environ 10%, bien que les vaisseaux sanguins endommagés puissent causer des problèmes, comme une crise cardiaque, longtemps après que l’inflammation ait été traitée. Sans traitement approprié, seulement 10% des personnes survivent cinq ans après le diagnostic.