Aperçu
La pemphigoïde est une maladie auto-immune rare qui peut se développer à tout âge, y compris chez les enfants, mais qui affecte le plus souvent les personnes âgées. La pemphigoïde est causée par un dysfonctionnement du système immunitaire et entraîne des éruptions cutanées et des cloques sur les jambes, les bras et l’abdomen.
Pemphigoïde peut également provoquer des cloques sur les membranes muqueuses. Les muqueuses produisent des muqueuses qui aident à protéger l’intérieur de votre corps. La pemphigoïde se trouve sur les muqueuses des yeux, du nez, de la bouche et des organes génitaux. Il peut également survenir pendant la grossesse chez certaines femmes.
Il n’y a pas de remède pour la pemphigoïde, mais il existe différentes options de traitement.
Types de pemphigoïde
Tous les types de pemphigoïde sont causés par votre système immunitaire attaquant les tissus sains. Ils apparaissent comme des éruptions cutanées et des cloques remplies de liquide. Les types de pemphigoïde diffèrent en termes d’où sur le corps la formation de cloques et quand il se produit.
Pemphigoïde bulleuse
Dans les cas de pemphigoïde bulleuse – le plus commun des trois types – la cloque de la peau se produit le plus souvent sur les bras et les jambes où le mouvement se produit. Cela comprend les zones autour des articulations et sur le bas-ventre.
Pemphigoïde cicatricielle
La pemphigoïde cicatricielle, également appelée pemphigoïde de la muqueuse, fait référence aux cloques qui se forment sur les muqueuses. Cela inclut:
- bouche
- les yeux
- nez
- gorge
- organes génitaux
Les sites les plus fréquemment touchés sont la bouche et les yeux. L’éruption cutanée et la formation de cloques peuvent commencer dans l’une de ces zones et se propager aux autres si elles ne sont pas traitées. Si elle n’est pas traitée dans les yeux, elle peut causer des cicatrices, qui à leur tour peuvent conduire à la cécité.
Pemphigoïde gestationis
Lorsque la formation de cloques se produit pendant ou peu après la grossesse, on parle de pemphigoïde gestationis. Il était autrefois appelé herpes gestationis, bien qu’il ne soit pas lié au virus de l’herpès.
La formation de cloques survient généralement au cours du deuxième ou du troisième trimestre, mais peut survenir à n’importe quel moment pendant la grossesse ou jusqu’à six semaines après l’accouchement. Les ampoules ont tendance à se former sur les bras, les jambes et l’abdomen.
Causes et facteurs de risque
La pemphigoïde est une maladie auto-immune. Cela signifie que votre système immunitaire commence à attaquer vos tissus sains par erreur. Dans le cas de la pemphigoïde, votre système immunitaire crée des anticorps pour attaquer le tissu juste en dessous de votre couche externe de la peau. Cela provoque la séparation des couches de peau et entraîne des cloques douloureuses. On ne comprend pas entièrement pourquoi le système immunitaire réagit de cette façon chez les personnes vivant avec la pemphigoïde.
Dans de nombreux cas, il n’y a pas non plus de déclencheur spécifique pour la pemphigoïde. Dans certains cas, cependant, cela peut être causé par:
- certains médicaments
- Radiothérapie
- thérapie par la lumière ultraviolette
Les personnes atteintes d’autres maladies auto-immunes présentent un risque plus élevé de développer une pemphigoïde. Il est également plus fréquent chez les personnes âgées que dans tout autre groupe d’âge, et semble survenir légèrement plus chez les femmes que chez les hommes.
Les symptômes de la pemphigoïde
Le symptôme le plus fréquent de la pemphigoïde est la formation de cloques sur les bras, les jambes, l’abdomen et les muqueuses. L’urticaire et les démangeaisons sont également fréquentes. Les ampoules ont certaines caractéristiques, peu importe où sur le corps elles forment:
- une éruption rouge se développe avant les cloques
- les ampoules sont grandes et remplies de liquide qui est généralement clair, mais peut contenir du sang
- les ampoules sont épaisses et ne se rompent pas facilement
- la peau autour des cloques peut sembler normale, ou légèrement rouge ou sombre
- les ampoules rompues sont généralement sensibles et douloureuses
Diagnostiquer la pemphigoïde
Votre dermatologue sera en mesure de faire un diagnostic assez ferme simplement en examinant vos ampoules. Des tests supplémentaires seront nécessaires pour prescrire le bon traitement.
Votre médecin peut vouloir effectuer une biopsie de la peau, ce qui implique l’enlèvement de petits échantillons de peau dans les zones touchées. Les techniciens de laboratoire vont tester ces échantillons pour les anticorps du système immunitaire caractéristiques de la pemphigoïde. Ces anticorps peuvent également être détectés dans votre sang, vous devrez peut-être prélever un petit échantillon de sang.
Traitements pour la pemphigoïde
Pemphigoïde ne peut pas être guéri, mais les traitements sont généralement très efficaces pour soulager les symptômes. Les corticostéroïdes, sous forme de pilule ou topique, seront probablement le premier traitement prescrit par votre médecin. Ces médicaments réduisent l’inflammation et peuvent aider à guérir les ampoules et soulager les démangeaisons. Cependant, ils peuvent également causer des effets secondaires importants, en particulier d’une utilisation à long terme, de sorte que votre médecin va vous réduire les corticostéroïdes après la cloques se dissipe.
Une autre option de traitement consiste à prendre des médicaments qui suppriment votre système immunitaire, souvent en conjonction avec les corticostéroïdes. Les immunosuppresseurs aident, mais ils peuvent vous exposer à d’autres infections. Certains antibiotiques, tels que la tétracycline, peuvent également être prescrits pour réduire l’inflammation et l’infection.
Perspectives à long terme
Avec un traitement complet, les perspectives pour la pemphigoïde est bonne. La plupart des gens réagissent bien aux médicaments. La maladie disparaîtra souvent après quelques années de traitement. Mais la pemphigoïde peut revenir à tout moment, même avec un traitement approprié.
Si vous développez des cloques inexpliquées, consultez votre médecin. Un diagnostic rapide et un traitement aideront à gérer cette maladie plus rapidement.