Névrome acoustique

Qu’Est-ce que c’est?

Un neurome acoustique est un type de tumeur cérébrale bénigne (non cancéreuse) qui se développe sur le nerf vestibulaire lorsqu’il passe de l’oreille interne au tronc cérébral. C’est l’un des types les plus communs de tumeurs cérébrales bénignes. Le premier signe de l’un est généralement la perte auditive.

Le nerf cochléo-vestibulaire (également appelé le huitième nerf crânien) est constitué de trois nerfs qui relient l’oreille interne au cerveau. Une branche – le nerf cochléaire – porte des informations sur l’audition. Les deux autres branches – les nerfs vestibulaires inférieurs et supérieurs – transmettent l’information d’équilibre au cerveau.

Les nerfs sont enveloppés dans une couche de cellules spécialisées appelées cellules de Schwann. Un neurome acoustique – également appelé schwannome vestibulaire – est une tumeur de ces cellules. Si un neurinome acoustique n’est pas diagnostiqué ou traité, il peut grossir suffisamment pour appuyer sur des structures importantes dans le tronc cérébral et causer des problèmes vitaux majeurs.

Les principaux symptômes d’un neurinome acoustique sont la perte d’audition et les acouphènes (bourdonnements d’oreilles). Ils sont causés par la tumeur en appuyant sur le nerf auditif. Bien que la tumeur croisse réellement sur le nerf de l’équilibre, le déséquilibre est généralement léger ou absent. Puisque nous avons deux systèmes d’équilibre, le côté opposé peut compenser la perte progressive lente causée par la tumeur.

Ces tumeurs ont été liées à une mutation dans une protéine qui régule la suppression des tumeurs. Dans la plupart des cas, la tumeur ne se développe que sur un côté de la tête et est diagnostiquée entre 30 et 50 ans. Les névromes acoustiques chez les enfants sont très rares.

Les personnes atteintes d’une maladie héréditaire appelée neurofibromatose de type 2 développent des névromes acoustiques bilatéraux car elles ne possèdent pas la protéine suppresseur de tumeur merlin. Environ 10% de tous les névromes acoustiques surviennent chez les personnes atteintes de neurofibromatose.

Symptômes

Les névromes acoustiques se développent généralement lentement, de sorte que les symptômes se développent progressivement et sont faciles à manquer ou à interpréter. Les premiers et les plus communs symptômes d’un neurome acoustique sont:

Perte d’audition dans une oreille – Elle est généralement progressive, mais peut survenir soudainement dans 10% des cas.
Acouphène, un son qui sonne, bourdonne ou bruyant dans l’oreille lorsqu’il n’y a pas de son externe.

Les symptômes moins courants comprennent:

Vertiges ou perte d’équilibre
Engourdissement dans le visage
Mal de tête
Faiblesse faciale
Confusion mentale

Diagnostic

Parce que les symptômes du neurome acoustique sont souvent subtiles et lents à se développer, ils peuvent être manqués facilement à leurs débuts. La perte auditive progressive, surtout si elle se produit seulement dans une oreille, devrait toujours être vérifiée par un médecin.

Si votre médecin soupçonne que vous avez un neurinome acoustique, il vous examinera pour rechercher d’autres conditions qui peuvent causer des symptômes similaires. Cet examen comprend généralement:

Vous cherchez dans vos oreilles avec une lentille grossissante éclairée
Utilisation de diapasons pour tester votre audition
Examiner votre nez, votre gorge et votre cou
Tester les nerfs de votre visage
Vérification de votre solde

Votre médecin peut également recommander un test auditif formel (audiogramme) pour déterminer le type et la quantité de la perte auditive.

Parfois, votre médecin peut vous recommander un test auditif de réponse au tronc cérébral, également appelé potentiel évoqué ou réponse évoquée. Dans ce test, des électrodes sont placées sur le cuir chevelu pour mesurer les réponses électriques du cerveau à divers bruits. Le test mesure la vitesse à laquelle le son est transmis à travers le cerveau. Ce test sera anormal et montrera un retard dans la transmission si une tumeur appuie sur le nerf qui transporte les signaux de l’oreille vers le cerveau (le nerf cochléaire).

Si un examen et des tests auditifs indiquent un neurinome acoustique possible, votre médecin peut commander des tests supplémentaires pour confirmer le diagnostic. Le plus souvent, il recommandera un examen par imagerie par résonance magnétique (IRM). L’IRM utilise des ondes magnétiques pour créer des images de structures à l’intérieur du corps. Ces images peuvent montrer si vous avez un neurome acoustique, quelle est la taille de la tumeur et où elle se trouve. Une IRM peut détecter des tumeurs aussi petites que 2mm.

La durée prévue

La plupart des névromes acoustiques se développent lentement, prenant des années avant qu’ils deviennent assez grands pour causer des symptômes. Le taux de croissance moyen est de 2 mm / an. Quelques névromes acoustiques se développent à un rythme plus rapide. Au moins 10% de tous les neuromes acoustiques trouvés une fois, ne montrent pas de croissance supplémentaire. Il n’y a aucun moyen de dire le taux de croissance de toute tumeur, sauf par des examens IRM périodiques.

La prévention

Il n’y a pas de prévention connue pour les neurinomes acoustiques.

Traitement

Il existe trois façons de traiter les névromes acoustiques: l’observation, la radiothérapie et la chirurgie.

Au moins 10% des névromes acoustiques ne montrent pas de signes de croissance après leur découverte. Comme la tumeur est à croissance lente et bénigne, une IRM de suivi et un audiogramme à 6 et 12 mois constituent une alternative sûre à l’intervention immédiate. Si aucun changement n’est trouvé, les bilans annuels ultérieurs sont adéquats pour surveiller la tumeur. Si la tumeur ne montre pas de signes de croissance, une intervention n’est pas nécessaire. Le risque de cette approche est que d’autres pertes auditives permanentes peuvent survenir pendant cette période d’observation.

Si la tumeur montre des signes de croissance ou est en train d’appuyer sur le tronc cérébral, une radiothérapie ou une intervention chirurgicale sont nécessaires. Le choix entre les deux dépend de beaucoup de facteurs mieux discutés avec votre chirurgien et radio-oncologue. Des facteurs tels que la taille et l’emplacement de la tumeur, les problèmes de santé connexes, l’âge et la perte auditive doivent tous être pris en compte.

Si une intervention chirurgicale est nécessaire, elle est généralement effectuée par une équipe composée d’un neurochirurgien et d’un otologiste. Le neurochirurgien enlève la partie de la tumeur autour du cerveau et l’otologiste enlève la partie de la tumeur dans l’oreille. Les complications possibles de la chirurgie comprennent la perte d’audition et la blessure au nerf facial – le nerf qui fournit le mouvement au visage.

La radiation est une alternative à la chirurgie. Il ne supprime pas la tumeur, mais plusieurs fois peuvent arrêter la croissance de la tumeur ou faire rétrécir la tumeur. La radiothérapie peut être administrée de différentes manières – couteau à rayons gamma, radiochirurgie stéréotaxique, irradiation par faisceau de protons et chirurgie stéréotaxique fractionnée. Le choix est fait après discussion avec le radio-oncologue. Les complications possibles de la radiothérapie comprennent la perte d’audition, la lésion du nerf facial et la croissance continue de la tumeur.

Quand appeler un professionnel

Consultez votre médecin si vous développez une nouvelle perte auditive ou un acouphène, en particulier si la perte auditive ou les acouphènes ne sont que d’un seul côté.

Pronostic

Les névromes acoustiques ne sont pas cancéreux (malins) et ne se propagent pas à d’autres parties du corps. Un diagnostic rapide et un traitement approprié peuvent minimiser les pertes qu’ils causent et prévenir tout raccourcissement de la durée de vie.