Neuroblastome

Qu’Est-ce que c’est?

Le neuroblastome est un cancer qui commence dans les cellules nerveuses primitives. Il affecte les nourrissons (moins d’un an) et les enfants. Il survient rarement après l’âge de 10 ans. En moyenne, les enfants atteints de la maladie sont diagnostiqués entre 1 et 2 ans.

Le neuroblastome commence souvent dans les nerfs des glandes surrénales. Les gens ont deux glandes surrénales, une sur le dessus de chaque rein. Ces glandes produisent des hormones qui aident à contrôler le rythme cardiaque, la pression artérielle, la glycémie et la façon dont le corps réagit au stress. Quand un neuroblastome commence dans une glande surrénale, il se développe généralement dans une grande masse ferme qui appuie sur d’autres organes.

La maladie peut se développer dans d’autres parties du corps, y compris les nerfs près de la colonne vertébrale et dans la moelle épinière. Il peut également se développer dans l’abdomen, la poitrine, le cou et le bassin, mais cela est moins fréquent.

À mesure qu’un neuroblastome se développe, il a le potentiel de se propager (métastaser) dans d’autres régions, le plus souvent dans la moelle osseuse, les os, le foie et la peau. Dans un type de neuroblastome qui survient chez les nourrissons, le cancer s’est déjà propagé au moment où il a été diagnostiqué. Même ainsi, ces patients ont tendance à très bien faire. Il y a eu des cas dans lesquels les tumeurs chez ces enfants disparaissent d’eux-mêmes, mais ce n’est pas commun.

Il n’y a aucune preuve solide que le neuroblastome est causé par des produits chimiques toxiques ou quelque chose dans l’environnement. Il est parfois hérité.

Symptômes

Les symptômes du neuroblastome incluent

une masse ferme dans l’abdomen, avec ou sans douleur ou inconfort
un ventre gonflé
difficulté à respirer (en raison de la masse appuyant sur les poumons de l’enfant)
perte de poids ou incapacité à prendre du poids (appelée «retard de croissance»)
anémie (un faible nombre de globules rouges)
fièvre
irritabilité
douleur osseuse
des yeux exorbités, des cernes autour des yeux (“yeux de panda”) ou une paupière tombante
faiblesse, mouvements saccadés ou difficulté à marcher
hypertension
Impulsion rapide
rougissement (rinçage) de la peau
transpiration
diarrhée sévère.

Certains de ces symptômes sont causés par des hormones sécrétées par le cancer. Ces hormones peuvent affecter la pression artérielle et la fréquence cardiaque. Ils peuvent également provoquer des rougeurs de la peau et des sueurs.

Dans certains cas, le neuroblastome est diagnostiqué par hasard avant qu’il ne provoque des symptômes. Il peut être découvert lorsque l’enfant a une radiographie pour vérifier une autre maladie.

Diagnostic

Votre médecin examinera les symptômes de votre enfant et l’examinera. Il ou elle va commander des tests de sang et d’urine pour vérifier les hormones et autres produits chimiques que la tumeur sécrète. Les rayons X peuvent également être commandés. Une tomodensitométrie (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) peuvent fournir au médecin plus d’informations sur la tumeur. La TEP peut être recommandée pour déterminer l’activité métabolique de la tumeur.

Si l’un de ces tests montre des signes de cancer, votre médecin vous dirigera vers un centre médical qui traite le cancer chez les enfants. Là, votre enfant aura plus de tests, comme une biopsie, pour confirmer le diagnostic. Au cours de cette procédure, un médecin enlève un petit morceau de la tumeur et l’examine dans un laboratoire. Le médecin peut également prélever un échantillon de moelle osseuse.

La durée prévue

Dans la plupart des cas, un neuroblastome continuera de croître jusqu’à ce qu’il soit traité. Sans traitement, le cancer peut se propager à la moelle osseuse, aux os, au foie, à la peau et à d’autres parties du corps. Rarement, un neuroblastome rétrécira avec le temps sans traitement. Cela arrive généralement chez les nourrissons.

La prévention

Il n’y a aucun moyen de prévenir le neuroblastome. Cependant, les facteurs génétiques semblent jouer un rôle dans son développement. Les personnes ayant des antécédents familiaux de cancer – en particulier le cancer infantile – pourraient vouloir poser des questions sur les tests génétiques avant de fonder une famille.

Traitement

Le traitement dépend de la propagation du cancer. C’est ce qu’on appelle le stade de la tumeur. Le stade tumoral est déterminé par la quantité de tumeur qui peut être enlevée et si elle s’est propagée aux ganglions lymphatiques voisins ou à des organes distants. Voici les étapes du neuroblastome:

Neuroblastome localisé. Cela signifie que la tumeur ne s’est pas propagée. Si la tumeur est localisée et peut être enlevée avec la chirurgie, aucun traitement supplémentaire ne sera nécessaire. Si la tumeur est localisée mais ne peut pas être complètement enlevée, l’enfant aura besoin d’une chimiothérapie. Après cela, l’enfant peut avoir besoin d’une deuxième intervention chirurgicale pour enlever toute tumeur qui est toujours là. Cela peut être suivi par une radiothérapie.
Neuroblastome régional. Cela signifie que le cancer s’est propagé aux ganglions lymphatiques voisins, aux tissus ou aux organes, mais ne s’est pas propagé dans des zones éloignées. Un neuroblastome régional est traité par chirurgie et chimiothérapie. Les enfants plus âgés peuvent également avoir une radiothérapie.
Neuroblastome disséminé. Cela signifie que le cancer s’est propagé à des organes ou des tissus distants. La plupart des enfants sont diagnostiqués à ce stade. Cette étape avancée peut être traitée avec une chimiothérapie intensive. La chirurgie et la radiothérapie peuvent être nécessaires.
Neuroblastome spécial, ou neuroblastome stade 4S. Cela signifie que la tumeur est assez localisée, mais que certains cancers se sont propagés au foie, à la peau ou à la moelle osseuse. Les nourrissons de moins de 12 mois sont généralement diagnostiqués à ce stade. Dans la plupart des cas, ils se débrouillent très bien. Cependant, tous les médecins ne sont pas d’accord sur le meilleur traitement. Certains donnent une chimiothérapie légère, mais d’autres choisissent une approche de surveillance.

La radiothérapie et plusieurs types de chimiothérapie se sont révélés efficaces dans le traitement du neuroblastome. Les enfants qui reçoivent une radiothérapie ou une chimiothérapie devront être suivis par un médecin après le traitement. C’est parce qu’un autre cancer pourrait se développer. Le médecin voudra également vérifier les dommages à la moelle osseuse, les reins, le cœur et d’autres organes.

Les médecins ont réussi à traiter le cancer avec des vaccins et d’autres agents, tels que des anticorps monoclonaux, qui ciblent et détruisent les cellules cancéreuses. (Les cellules cancéreuses sont identifiées par les produits chimiques sur leur surface.) Cependant, ces agents sont encore en cours de test. Votre enfant pourrait être en mesure de s’inscrire à une étude pour évaluer l’un de ces traitements.

Quand appeler un professionnel

Appelez votre médecin si votre enfant présente des symptômes de neuroblastome, en particulier un ventre gonflé. Comme pour toute tumeur, il est important de demander conseil à un spécialiste du cancer qui travaille avec des enfants. Il ou elle recommandera la meilleure thérapie pour la tumeur de votre enfant et minimisera les effets secondaires du traitement. Le traitement dans un centre de cancérologie axé sur les enfants est habituellement le meilleur.

Pronostic

Un test génétique peut être en mesure d’estimer le pronostic d’un enfant. Mais en général, presque tous les enfants atteints de neuroblastome localisé ou de neuroblastome spécial peuvent être guéris avec un traitement. Si la tumeur s’est propagée, les perspectives ne sont pas aussi bonnes. Cependant, la plupart des enfants répondent au traitement même si le cancer est avancé. Les enfants atteints d’un neuroblastome spécial peuvent très bien se passer d’un traitement, mais ils doivent être suivis par un spécialiste.