Maladie de Kawasaki

Qu’Est-ce que c’est?

La maladie de Kawasaki est une maladie rare qui frappe généralement les enfants de moins de 5 ans. Elle est également connue sous le nom de maladie des ganglions lymphatiques cutanéo-muqueux. La maladie de Kawasaki est une maladie mystérieuse de cause inconnue, bien que certains scientifiques soupçonnent que la cause peut être une infection (comme un virus ou une toxine d’une bactérie).

La maladie de Kawasaki a été identifiée pour la première fois parmi les enfants japonais en 1967. En neuf ans, la maladie avait été signalée chez des enfants américains vivant à Hawaï. Bien que les chercheurs supposent que la maladie de Kawasaki pourrait avoir été causée par une infection qui a été transportée entre le Japon et Hawaï, cela n’a jamais été confirmé. Des données récentes suggèrent que les facteurs héréditaires (génétiques) peuvent également être importants. Mais la cause de la maladie de Kawasaki reste un mystère.

La maladie de Kawasaki rend les enfants malades en déclenchant l’inflammation dans plusieurs parties du corps. Dans le cœur, cette inflammation peut prendre la forme d’une myocardite (inflammation du muscle cardiaque), d’une péricardite (inflammation des membranes couvrant le cœur) ou d’une valvulite (inflammation des valves cardiaques). La maladie de Kawasaki peut provoquer un type de méningite (inflammation des membranes couvrant le cerveau et la moelle épinière). Il peut également causer une inflammation de la peau, des yeux, des poumons, des ganglions lymphatiques, des articulations et de la bouche.

Le problème le plus dangereux lié à la maladie de Kawasaki est la menace de vascularite (inflammation des vaisseaux sanguins), en particulier dans les artères de taille moyenne du corps. Cette vascularite peut être particulièrement dangereuse lorsqu’elle endommage les artères coronaires du cœur, provoquant un élargissement (dilatation) ou un renflement (anévrisme) anormal dans ces vaisseaux. Dans de rares cas, les lésions artérielles liées à la maladie de Kawasaki peuvent interférer de manière significative avec l’irrigation sanguine du cœur, même au point de provoquer une crise cardiaque chez un très jeune enfant.

Aux États-Unis et dans d’autres pays industrialisés, la maladie de Kawasaki est maintenant la cause la plus fréquente de cardiopathie acquise chez les enfants. Le plus souvent, les enfants ayant des problèmes cardiaques les ont à la naissance. La maladie est plutôt rare, affectant moins de 1 sur 5000 enfants de moins de 5 ans aux États-Unis Soixante-quinze à 80% des cas sont des enfants de moins de 5 ans. Les garçons sont plus souvent touchés que les filles.

Symptômes

Parce qu’il n’y a pas de test disponible pour confirmer qu’une personne a la maladie de Kawasaki, les médecins définissent la condition par la combinaison des problèmes qu’elle produit. La personne typique avec cette maladie a une forte fièvre (généralement 104 degrés Fahrenheit ou plus) pendant au moins cinq jours. Cette fièvre se manifeste habituellement avec au moins quatre des symptômes supplémentaires suivants:

Conjonctivite des deux yeux (yeux injectés de sang)
Les symptômes touchant la bouche ou la gorge, y compris la rougeur et l’inflammation des lèvres ou de la gorge, les lèvres gercées, les lèvres saignantes ou une langue de couleur fraise
Les symptômes affectant les mains ou les pieds, y compris l’enflure, la rougeur de la peau sur les paumes et la plante des pieds ou la peau qui pèle sur le bout des doigts, les orteils, les paumes ou la plante des pieds
Une éruption, principalement sur le torse
Glandes enflées dans le cou

Les personnes atteintes de la maladie de Kawasaki peuvent avoir d’autres symptômes qui ne font pas partie de la définition de la maladie. Ceux-ci peuvent inclure:

Douleur et gonflement des articulations
La diarrhée
Vomissement
Douleur abdominale
La toux
Mal d’oreille
Nez qui coule
Irritabilité
Saisies
Faiblesse dans les bras ou les jambes
Faiblesse des muscles faciaux
Anomalies du rythme cardiaque
Signes d’insuffisance cardiaque

Diagnostic

Parce que la maladie de Kawasaki est rare aux États-Unis, les médecins voudront vérifier si d’autres maladies sont plus fréquentes et provoquent des symptômes similaires.

Si votre médecin soupçonne que votre enfant est atteint de la maladie de Kawasaki, il peut commencer par vous poser des questions sur:

Les médicaments de votre enfant pour écarter une réaction médicamenteuse
Toute exposition récente à une personne souffrant d’angine streptococcique, pour exclure la scarlatine, qui est causée par une infection streptococcique
Toute exposition récente à une personne atteinte de rougeole, pour écarter la possibilité de la rougeole (surtout si votre enfant n’a pas été vacciné contre cette maladie)
Toute morsure récente de tique, car la fièvre pourprée des Rocheuses peut causer des symptômes similaires

Dans le cadre du diagnostic de la maladie de Kawasaki, il se peut que votre médecin doive ordonner des tests sanguins et des procédures de diagnostic pour déceler d’autres causes infectieuses ou non infectieuses des symptômes de votre enfant.

Une fois qu’il devient clair que la maladie de Kawasaki est une possibilité, votre médecin peut programmer un échocardiogramme, un test indolore qui utilise des ondes sonores pour décrire la structure du cœur. Cela permet au médecin de vérifier toute dilatation ou anévrisme dans les artères coronaires. Dans certains cas, votre médecin peut recommander une angiographie coronarienne, une procédure dans laquelle le colorant est injecté dans les artères qui fournissent le cœur pour rechercher des signes d’anévrisme ou un rétrécissement typique de la maladie de Kawasaki.

Votre médecin diagnostiquera la maladie de Kawasaki si votre enfant présente des symptômes correspondant à la définition de la maladie et s’il n’y a pas d’autre explication à ces symptômes. Les chercheurs continuent de chercher un test de diagnostic simple et fiable pour cette maladie, mais, jusqu’à présent, aucun n’est disponible.

La durée prévue

La maladie de Kawasaki dure plusieurs semaines, progressant à travers trois étapes différentes:

Phase aigüe – C’est la partie la plus intense de la maladie, lorsque les symptômes sont les plus sévères. Il dure généralement une à deux semaines.
Phase subaiguë – Cette étape commence lorsque la fièvre de l’enfant, les éruptions cutanées et les ganglions lymphatiques enflés disparaissent. Cependant, l’enfant se sent toujours irritable, a un manque d’appétit et une légère rougeur oculaire et peut développer une peau qui pèle sur les doigts et les orteils. Cette étape se termine généralement trois à quatre semaines après le début de la fièvre.
Phase de convalescence – Cette étape débute lorsque tous les symptômes cliniques ont disparu, mais les résultats d’un test sanguin appelé taux de sédimentation des érythrocytes (ESR), un indicateur de l’existence d’une inflammation dans le corps, demeurent anormaux. Lorsque les résultats de l’ESR reviennent finalement à la normale, habituellement six à huit semaines après le début de la fièvre, la phase de convalescence se termine.

La prévention

Parce que la cause de la maladie de Kawasaki est inconnue, il n’y a aucun moyen de l’empêcher.

Traitement

La maladie de Kawasaki est traitée par une dose unique de gamma-globuline, administrée par voie intraveineuse (directement dans une veine), en même temps que l’aspirine prise par la bouche. La gamma-globuline est une collection purifiée de protéines et d’anticorps provenant de dons de sang. On ne sait pas pourquoi il est efficace contre cette maladie. Les injections de gamma-globuline peuvent être répétées sur plusieurs jours si la fièvre persiste.

Plus tôt le traitement par la gammaglobuline est commencé, mieux cela fonctionne. Par exemple, les complications de la maladie de Kawasaki, y compris les anévrismes de l’artère coronaire, peuvent être évitées avec un traitement précoce. Mais, s’il est commencé 10 jours ou plus après le début des symptômes, le traitement par la gammaglobuline peut ne pas prévenir ces anévrismes.

Habituellement, les parents sont mis en garde contre l’administration d’aspirine aux enfants, car elle peut déclencher la maladie de Reye, un trouble grave qui peut endommager le cerveau et le foie. Cependant, l’aspirine est le meilleur traitement pour la maladie de Kawasaki. Donc, pour les enfants atteints de cette maladie, les avantages l’emportent sur le risque rare de la maladie de Reye. L’enfant continue habituellement à prendre de l’aspirine pendant six à huit semaines après la disparition des symptômes aigus de la maladie de Kawasaki.

D’autres traitements, y compris les corticostéroïdes ou les médicaments immunosuppresseurs, tels que l’étanercept ou l’infliximab, sont parfois recommandés si les injections de gamma-globuline ne sont pas efficaces. Une procédure appelée plasmaphérèse peut être recommandée pour la maladie de Kawasaki qui ne répond pas aux autres traitements. Dans la plasmaphérèse, le sang est prélevé, filtré pour éliminer les protéines (y compris les anticorps), puis renvoyé dans le corps.

Quand appeler un professionnel

Appelez votre médecin immédiatement si votre enfant présente une forte fièvre, avec ou sans autres symptômes de la maladie de Kawasaki.

Pronostic

Sans traitement approprié, 20% à 25% des enfants atteints de la maladie de Kawasaki développent des anomalies dans leurs artères coronaires. Avec le traitement, ce pourcentage tombe de 2% à 4%. Le risque de décès est très faible, environ 3 sur 1000, et est le plus souvent dû à des complications cardiaques. .

Jusqu’à 25% des personnes atteintes de la maladie de Kawasaki ont des anévrismes coronariens au cours des un à trois premiers mois de la maladie. Les anévrismes disparaissent souvent d’eux-mêmes au cours de la prochaine année ou deux.

Cependant, la maladie coronarienne peut se développer plus tard dans les artères coronaires précédemment enflammées. Pour ces raisons, une réévaluation périodique est recommandée pour tous les enfants qui ont eu la maladie de Kawasaki.

Les enfants qui continuent d’avoir des symptômes de maladie cardiaque (comme une douleur thoracique) ou des anomalies coronaires au cours de la maladie aiguë nécessitent généralement des tests réguliers, y compris des tests de stress, l’échocardiographie et parfois l’angiographie coronaire. Si la santé cardiaque se détériore en raison de dommages aux artères coronaires, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour corriger le problème.