Lupus (Lupus érythémateux disséminé)

Qu’Est-ce que c’est?

On pense que le lupus se développe lorsque le système immunitaire attaque par erreur les propres tissus du corps. Le système immunitaire attaque de nombreuses parties du corps, y compris les articulations, la peau, les reins, le système nerveux (cerveau, moelle épinière et nerfs), le sang, le cœur, les poumons, le système digestif et les yeux.

Des anticorps anormaux se développent (appelés auto-anticorps) qui peuvent s’attacher à des protéines dans le corps formant des molécules anormales appelées complexes immuns qui peuvent déclencher une inflammation et des lésions supplémentaires lorsqu’elles sont déposées dans divers organes et tissus.

La cause exacte du lupus reste un mystère, bien que les scientifiques étudient de nombreuses possibilités différentes et croient que plusieurs facteurs peuvent jouer un rôle dans le développement de la maladie. Comme 90% des patients atteints de lupus sont des femmes, généralement en âge de procréer, les chercheurs pensent que des hormones peuvent être impliquées.

Le lupus a tendance à courir dans les familles, de sorte que les facteurs génétiques peuvent jouer un rôle. Il existe des preuves que la maladie peut être plus fréquente chez les personnes d’origine africaine, amérindienne, antillaise et chinoise.

Certains chercheurs pensent que le lupus peut être déclenché par un virus ou un autre type d’infection chez les personnes génétiquement prédisposées à la maladie.

Le lupus est relativement rare, touchant moins d’une personne sur 2 000. Le nom scientifique de la maladie est le lupus érythémateux disséminé, ou SLE.

Symptômes

Chez certaines personnes, le lupus ne cause qu’une maladie bénigne, mais chez d’autres, il entraîne des complications potentiellement mortelles. Les symptômes ont tendance à aller et venir. Les périodes de symptômes intensifiés sont appelées éruptions et les périodes où les symptômes disparaissent sont appelées rémissions. Les poussées peuvent être déclenchées par de nombreux facteurs différents, y compris l’exposition au soleil, l’infection, les médicaments et éventuellement la grossesse, mais souvent ils surviennent sans raison apparente.

Le lupus a le potentiel d’affecter de nombreuses parties différentes du corps, de sorte qu’il peut causer un large éventail de symptômes, y compris:

Malaise (sentiment de malaise général) et fatigue
Fièvre
Perte d’appétit
Perte de poids
Douleurs musculaires et articulaires, avec douleur et gonflement des articulations
Une éruption en forme de papillon sur les joues et le pont du nez, appelé une éruption malaire
La photosensibilité de la peau (éruption cutanée plus répandue et symptômes pseudo-grippaux après exposition au soleil)
Chute de cheveux
Une éruption “discoïde”, qui apparaît comme ferme, des plaques rouges rondes avec des bords relevés
Ulcères douloureux dans la bouche, le nez et les parties génitales

D’autres symptômes possibles du lupus comprennent:

Symptômes neurologiques (maux de tête, convulsions, trouble de la pensée ou accident vasculaire cérébral)
Symptômes psychiatriques, y compris la psychose, dans lesquels des hallucinations peuvent survenir
Problèmes cardiaques (rythme cardiaque anormal, insuffisance cardiaque, inflammation du muscle cardiaque ou de la muqueuse)
Symptômes pulmonaires, en particulier pleurésie, qui provoque une respiration douloureuse
Rougeur des yeux ou perte de vision
Douleur ou enflure d’une extrémité due à une thrombose (caillots sanguins anormaux)

Certaines personnes développent une forme de lupus qui ne concerne que la peau, appelée lupus cutané ou lupus érythémateux discoïde. Une autre forme de lupus suit l’exposition à certains médicaments (lupus médicamenteux), y compris le procaïnamide et l’hydralazine. Alors que le lupus induit par la drogue peut causer des éruptions cutanées, de l’arthrite et de la fièvre qui ressemblent à la forme systémique du lupus, il a tendance à être plus doux.

Les femmes atteintes de lupus peuvent avoir des grossesses normales et fournir des bébés en bonne santé. Cependant, les femmes enceintes atteintes de lupus sont à risque de certaines complications telles que l’hypertension artérielle ou l’aggravation de la fonction rénale. Si le lupus est «calme» avant de devenir enceinte, ces risques sont réduits.

Les femmes atteintes de lupus ont tendance à avoir un risque accru d’avoir de petits bébés à la naissance. Les bébés nés de femmes atteintes de lupus peuvent avoir une éruption cutanée, une faible numération globulaire et des problèmes cardiaques, une condition appelée «lupus néonatal».

Les femmes atteintes de lupus qui prévoient une grossesse devraient voir un obstétricien expérimenté dans ces grossesses et un rhumatologue. Ceci est particulièrement important afin que les médicaments qui peuvent être risqués pour le fœtus peuvent être ajustés ou arrêtés et que le lupus peut être surveillé de près. Si le lupus est actif, il peut être conseillé à la femme de retarder la grossesse.

Diagnostic

Votre médecin commencera par examiner vos symptômes, vos antécédents médicaux et votre exposition à des facteurs pouvant déclencher des poussées de lupus. Ensuite, il ou elle vous examinera, à la recherche d’éruptions cutanées sur votre visage ou sur la peau exposée au soleil, la sensibilité ou l’enflure des articulations et des ulcères dans votre bouche ou votre nez. Votre médecin écoutera votre cœur et vos poumons avec un stéthoscope, en recherchant les signes d’inflammation de la membrane recouvrant le cœur (péricardite) ou l’inflammation des membranes couvrant les poumons (pleurésie).

Si votre médecin soupçonne que vous êtes atteint de lupus, il vous prescrira un test sanguin pour rechercher un type d’anticorps, appelé anticorps antinucléaire (ANA), que presque toutes les personnes atteintes de lupus ont dans leur sang. Cependant, comme le test ANA peut être positif chez les personnes qui ne sont pas atteintes de lupus, votre médecin peut ordonner des analyses sanguines de suivi pour rechercher d’autres types d’anticorps. Le lupus ne peut pas être diagnostiqué uniquement sur la base du test ANA.

Votre médecin peut évaluer votre état en utilisant les critères établis par l’American College of Rheumatology. Votre docteur peut diagnostiquer le lupus même si vous ne répondez pas à tous ces critères, qui ont été développés pour des études de recherche. Si vous avez eu 4 des 17 critères de lupus à un moment de votre maladie, même si moins de quatre sont actifs au moment du diagnostic, le diagnostic est plus certain et vous pouvez être admissible à une étude sur le lupus.

Au moins un des critères positifs doit être «clinique» (causant des symptômes ou affectant une partie spécifique du corps) et il doit y avoir une anomalie de laboratoire (comme un test sanguin anormal). Le diagnostic peut être établi sans rencontrer 4 critères si une biopsie rénale montre des signes de maladie rénale lupique avec certains anticorps (y compris les anticorps antinucléaires ou anti-ds-ADN) présents dans le sang). Les critères de lupus sont les suivants:

Certains types d’éruptions cutanées (appelées lupus cutané aigu ou chronique)
Éruption discoïde
Chute de cheveux
Ulcères dans la bouche ou le nez
Arthrite
Péricardite, confirmée par un examen physique ou un électrocardiogramme (ECG), ou pleurite, confirmée par des observations physiques ou une radiographie pulmonaire
Troubles rénaux, confirmés par la découverte de taux élevés de protéines dans l’urine ou d’autres anomalies urinaires spécifiques, en particulier les globules rouges suggérant une inflammation des reins
Trouble neurologique, y compris les convulsions ou la psychose (une maladie psychiatrique grave)
Troubles sanguins, y compris la destruction des globules rouges (anémie hémolytique), la diminution du nombre de globules blancs (leucopénie) ou la diminution du nombre de plaquettes (thrombocytopénie)
Trouble immunitaire – Il est établi par la présence de certains anticorps dans le sang, notamment un test ANA positif, un test ADN anti-ds ou un test d’anticorps anti-Smith, un test positif pour la syphilis, même si vous n’avez pas de syphilis ou un test d’anticorps antiphospholipide positif (un anticorps associé à une fausse couche ou à des caillots sanguins).
Faible taux de complément (protéines impliquées dans l’inflammation)
Anticorps liés à la destruction des globules rouges, appelé test de Coombs positif

D’autres tests qui peuvent être effectués pour aider à diagnostiquer le lupus comprennent:

Taux de sédimentation des érythrocytes (ESR), un test sanguin qui indique la présence d’une inflammation
Une biopsie cutanée ou rénale (prélèvement d’un petit échantillon de tissu pour un examen de laboratoire)
Analyses sanguines supplémentaires pour les auto-anticorps

La durée prévue

Le lupus est une affection de longue durée (chronique), bien que son activité varie souvent au cours du temps avec des périodes de maladie active (éruptions) et des périodes où la maladie est relativement inactive ou même complètement silencieuse (rémission).

La prévention

Puisque les médecins n’ont pas déterminé la cause du lupus, il n’y a aucun moyen de l’empêcher. Vous pourriez être en mesure de prévenir les poussées de la maladie en prenant les médicaments prescrits, en évitant autant que possible l’exposition au soleil et en utilisant un écran solaire lorsque vous êtes au soleil.

Traitement

Le lupus peut être traité avec plusieurs types de médicaments, notamment:

Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), tels que l’ibuprofène (Advil, Motrin et d’autres noms de marque) ou le naproxène (Aleve, Naprosyn et autres)
Antimalarials, tels que hydroxychloroquine (Plaquenil), chloroquine (Aralen), ou quinacrine. Des études récentes suggèrent que les patients atteints de lupus traités avec des médicaments antipaludiques ont une maladie moins active et moins de dommages aux organes au fil du temps. Par conséquent, de nombreux experts recommandent maintenant un traitement antipaludique pour tous les patients atteints de lupus systémique, à moins qu’ils ne puissent pas tolérer le médicament.
Les corticostéroïdes, tels que la prednisone (Deltasone et autres), l’hydrocortisone, la méthylprednisolone (Medrol et autres), ou la dexaméthasone (Decadron et autres)
Immunosuppresseurs, tels que l’azathioprine (Imuran), le cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar), le méthotrexate (Rheumatrex, Folex, le méthotrexate LPF), ou le mycophénolate mofétil (CellCept) ou le belimumab (Benlysta)

Quand appeler un professionnel

Appelez votre médecin si vous présentez l’un des symptômes du lupus, surtout si vous développez des symptômes cutanés (éruption cutanée malaire ou discoïde, photosensibilité, ulcères de la bouche ou du nez), fatigue, fièvre, douleurs articulaires, perte d’appétit et perte de poids.

Pronostic

La plupart des personnes atteintes de lupus ont une durée de vie normale. Cependant, l’espérance de vie et la qualité de vie varient considérablement selon la gravité de la maladie. Les maladies cardiovasculaires, y compris les crises cardiaques, sont plus fréquentes chez les personnes atteintes de lupus. La présence de maladies cardiovasculaires aggrave le pronostic. Les perspectives sont également pires si la maladie a sérieusement affecté les reins ou le cerveau.