Leucémie lymphocytaire chronique (LLC)

Qu’Est-ce que c’est?

La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est un cancer qui survient lorsque la moelle osseuse produit trop de lymphocytes, un type de globule blanc. CLL se développe habituellement lentement par rapport à d’autres leucémies, et il peut ne pas causer de symptômes pendant un certain temps.

La LLC est l’un des quatre principaux types de leucémie. C’est le deuxième type de leucémie le plus fréquent chez les adultes; la plupart des personnes atteintes de LLC sont d’âge moyen ou plus. La maladie est très rare chez les enfants.

Normalement, les cellules souches sanguines immatures d’une personne se transforment en cellules souches myéloïdes et lymphoïdes. Les cellules myéloïdes deviennent des cellules sanguines matures: globules blancs, globules rouges et plaquettes. Les cellules souches lymphoïdes se développent en trois types de lymphocytes combattant l’infection:

Les lymphocytes B, qui fabriquent des anticorps pour aider à protéger le corps contre les germes
Les lymphocytes T, qui peuvent détruire les cellules infectées par le virus, les cellules étrangères et les cellules cancéreuses
Cellules tueuses naturelles, qui peuvent également tuer les cellules cancéreuses et les virus.

Dans la LLC, trop de cellules souches sanguines se transforment en lymphocytes anormaux. Ces cellules ne fonctionnent pas correctement et ne subissent pas d’élimination normale de la circulation sanguine. Même en nombre élevé, ils ne peuvent pas combattre l’infection aussi bien que les cellules normales. En s’empilant dans le sang et la moelle osseuse, ils évincent les globules blancs sains, les globules rouges et les plaquettes. Cela peut entraîner une infection, une anémie et un saignement facile. La LLC se développe le plus souvent à partir des lymphocytes B.

La LLC débute dans la moelle osseuse mais, au fur et à mesure que les lymphocytes anormaux se multiplient, ils sont généralement libérés dans le sang. Avec le temps, il peut se propager à d’autres parties du corps qui contiennent normalement des lymphocytes, tels que les ganglions lymphatiques (dans le cou, l’abdomen et l’aine, sous les bras et autour de la clavicule), ainsi que le foie et la rate. . Ces tissus peuvent alors s’agrandir.

Certains facteurs peuvent augmenter les chances de développer une LLC. Ceux-ci inclus

avoir des parents atteints de LLC ou d’un cancer du système lymphatique
être exposé à certains produits chimiques
être d’âge moyen ou plus
être mâle et blanc
être d’origine nord-américaine ou européenne.

Gardez à l’esprit, cependant, qu’avoir un ou plusieurs facteurs de risque pour la LLC ne signifie pas que vous allez développer la maladie.

Symptômes

Les personnes atteintes de LLC n’ont souvent aucun signe ou symptôme au début de la maladie. Il peut être découvert lors d’un test sanguin ou d’un examen de routine, ou lorsqu’un test sanguin est effectué pour un autre problème de santé.

Les signes possibles de LLC comprennent

faiblesse et fatigue
ganglions lymphatiques enflés dans le cou, les aisselles, l’estomac ou l’aine
essoufflement pendant une activité normale
douleur ou sensation de plénitude sous les côtes
fièvre
perte de poids inexpliquée
sueurs nocturnes
ecchymoses ou saignements facilement.
infections récurrentes

Ces symptômes peuvent être associés à d’autres cancers et à de nombreuses affections non cancéreuses. Dites à votre médecin si vous rencontrez l’un d’entre eux.

Les symptômes de LLC avancée surviennent lorsqu’il y a une pénurie de cellules sanguines saines:

Les personnes dont la numération des globules rouges est faible peuvent se sentir faibles, fatiguées ou essoufflées pendant une activité régulière.
Les personnes ayant trop peu de plaquettes meurent et saignent facilement.
Les personnes qui manquent de globules blancs normaux sont sujettes aux infections et aux fièvres parce que leur système immunitaire ne fonctionne pas correctement. (Les infections peuvent aller du sérieux des rhumes fréquents et des boutons de fièvre à la pneumonie.) Cependant, certaines personnes atteintes de LLC peuvent avoir un nombre élevé de globules blancs en raison de l’accumulation de lymphocytes.

Diagnostic

Votre médecin vous demandera si vous présentez des symptômes tels que de la fatigue, de l’essoufflement ou des ecchymoses. Un examen physique suivra. Votre médecin vérifiera une hypertrophie de la rate et des ganglions lymphatiques.

Le plus souvent, la LLC peut être diagnostiquée par un simple test sanguin. Le premier indice est un nombre anormalement élevé de lymphocytes. Un pathologiste peut souvent confirmer le diagnostic basé sur la présence de nombreux lymphocytes à l’aspect anormal.

Les cellules leucémiques dans le sang peuvent ressembler beaucoup aux cellules de lymphome de bas grade. C’est pourquoi il peut être difficile de distinguer la LLC de ce type de cancer des ganglions lymphatiques. Mais les deux conditions se développent lentement, et le traitement est souvent similaire.

Votre médecin peut vous prescrire des tests et des procédures supplémentaires pour diagnostiquer la LLC:

Analyse cytogénétique Ce test recherche des changements spécifiques dans les chromosomes des cellules CLL. Par exemple, une partie d’un chromosome, qui contient des informations génétiques, pourrait être manquante. (Dans la plupart des cas de LLC, il y a un changement d’au moins un chromosome.) Connaître les changements chromosomiques peut aider les médecins à choisir un traitement ou à déterminer si un traitement fonctionne.
Cytométrie en flux . Ce test utilise des colorants et des lasers sensibles à la lumière pour rechercher certaines caractéristiques dans vos cellules. Par exemple, les spécialistes vérifieront les marqueurs tumoraux à la surface de vos cellules. Le test peut également aider à déterminer si les cellules cancéreuses ont commencé à partir de lymphocytes B ou de lymphocytes T.
Biopsie du ganglion lymphatique . Au cours de cette procédure, votre médecin localisera le site sur votre peau qui repose sur le ganglion lymphatique. Après avoir engourdi la peau avec un anesthésique local, il fera une petite incision. Le ganglion lymphatique est retiré et envoyé à un laboratoire pour être examiné au microscope.
Aspiration de la moelle osseuse et biopsie. Au cours de cette procédure, votre médecin prélèvera un petit échantillon de moelle osseuse osseuse et liquide à partir de votre hanche ou de votre sternum avec une longue aiguille. Un pathologiste (un médecin spécialement formé) examine l’échantillon au microscope pour des facteurs tels que le nombre de cellules CLL et les modèles qu’ils font dans la moelle osseuse.

Si vous avez reçu un diagnostic de LLC, vous pouvez être référé à un hématologue / oncologue, un médecin spécialisé dans les cancers du sang et de la moelle osseuse.

Après avoir reçu votre diagnostic, votre médecin pourrait faire plus de tests pour déterminer l’étendue de la LLC, c’est-à-dire jusqu’où le cancer s’est propagé. Cette étape est appelée mise en scène et aide votre médecin à planifier votre traitement. Par exemple, votre médecin peut vous prescrire une radiographie pulmonaire, une IRM, une tomodensitométrie et / ou une échographie. Ces tests d’imagerie créent des images de l’intérieur de votre corps. Ils peuvent montrer des anomalies dans les organes ou la moelle épinière.

Vous pouvez également avoir une ponction lombaire (ponction lombaire). Au cours de cette procédure, un médecin utilise une aiguille pour retirer du liquide de la colonne vertébrale. Cela peut être fait s’il soupçonne que les cellules de la LLC se sont propagées au cerveau ou à la moelle épinière.

Il y a cinq étapes de LLC, allant du stade 0 au stade IV. Le stade 0 signifie qu’il y a trop de lymphocytes dans le sang, mais que le patient n’a aucun autre symptôme de leucémie. À l’autre extrémité du spectre, le stade IV signifie qu’il y a trop de lymphocytes et trop peu de plaquettes. Le patient peut souffrir d’anémie (pas assez de fer, causée par un trop petit nombre de globules rouges) et d’une hypertrophie des ganglions lymphatiques, du foie ou de la rate. Ces étapes peuvent être classées comme présentant un risque faible, intermédiaire ou élevé.

CLL réfractaire est un cancer qui ne s’améliore pas avec le traitement.

La durée prévue

La LLC se développe habituellement lentement, et les gens peuvent vivre pendant de longues périodes, parfois pendant des décennies, sans traitement. Cependant, certains cas de LLC se développent relativement rapidement et nécessitent un traitement précoce.

La prévention

Il n’y a aucun moyen connu pour empêcher la LLC.

Traitement

La LLC ne peut généralement pas être guérie. Les objectifs du traitement sont de ralentir l’accumulation de cellules LLC, de maintenir la santé du patient et d’aider le patient à éviter l’infection. C’est une maladie chronique et les patients peuvent vivre pendant des périodes prolongées avec une diminution minime ou nulle de leur qualité de vie.

Les décisions concernant le traitement de la LLC dépendent de plusieurs facteurs. Ceux-ci inclus

stade de la maladie
l’âge et la santé globale de la personne
nombre de globules sanguins (globules rouges et blancs et plaquettes)
si la personne a des symptômes
si le foie, la rate ou les ganglions lymphatiques sont hypertrophiés
la réponse du patient à la thérapie initiale
si le CLL est revenu (récurrent).

Les patients atteints de LLC à faible risque (stade 0) qui ne grandissent pas ou qui ne grandissent pas lentement et qui ne présentent pas de symptômes peuvent attendre le début du traitement, mais poursuivre les examens de suivi. Cette approche, appelée attente vigilante, permet à la personne d’éviter les effets secondaires du traitement jusqu’à ce que les symptômes apparaissent ou changent. Cependant, les problèmes causés par la maladie, comme l’infection, sont généralement traités.

Les patients atteints de LLC à risque intermédiaire et élevé (stades I – IV) qui ne présentent pas de symptômes peuvent retarder le traitement tout en continuant à être observés. Le traitement d’une maladie à croissance rapide peut inclure

chimiothérapie avec ou sans stéroïdes ou anticorps monoclonaux (protéines du système immunitaire fabriquées par l’homme)
la radiothérapie aux zones où le cancer est trouvé
une greffe de cellules souches, une procédure qui consiste à remplacer les cellules sanguines anormales d’une personne par des cellules saines
chirurgie pour enlever la rate
des antibiotiques pour traiter les infections.

Certaines personnes recevant un traitement contre la LLC peuvent ne ressentir aucun effet secondaire, alors que d’autres sont confrontées à des effets graves et durables. Certains effets secondaires possibles sont

anémie
fatigue extreme
infection
la nausée
chute de cheveux.

La maladie et son traitement peuvent entraîner d’autres complications. Par exemple, vous pouvez développer un autre cancer à l’avenir, ou vous pouvez développer une maladie dans laquelle votre système immunitaire attaque vos propres cellules sanguines.

Plusieurs nouveaux médicaments ont récemment été approuvés pour la LLC qui peut potentiellement induire et maintenir une rémission pendant une longue période de temps.

Quand appeler un professionnel

Appelez votre médecin si vous avez des symptômes de leucémie. Si vous êtes diagnostiqué avec la LLC, il est important de consulter un médecin spécialisé dans les cancers liés au sang. Ces spécialistes sont appelés hématologues et oncologues.

En outre, lors d’un examen de routine, votre médecin peut vous dire que votre numération globulaire est élevée et que cela peut inciter une visite à un spécialiste du sang.

Pronostic

Il n’y a pas de remède pour la LLC, mais beaucoup de gens vivent pendant des années en bonne santé. Les perspectives dépendent de plusieurs facteurs. Ceux-ci inclus

s’il y a un changement dans l’ADN (matériel génétique) des cellules anormales et, le cas échéant, le type de changement
si les lymphocytes anormaux sont répartis dans la moelle osseuse
le stade de la maladie
si la maladie s’améliore avec le traitement ou est revenue
si la maladie progresse à un stade plus agressif
la santé générale de la personne.