Le syndrome de Guillain Barre

Qu’Est-ce que c’est?

Le syndrome de Guillain-Barré est un trouble rare qui cause des dommages aux nerfs périphériques. Ces nerfs envoient des messages du cerveau aux muscles, instruisant les muscles de se déplacer. Ils portent également des sensations telles que la douleur du corps au cerveau. Les lésions nerveuses provoquent souvent une faiblesse musculaire, souvent au point de paralysie, et peuvent causer des problèmes de sensation, y compris de la douleur, des picotements, une «peau rampante» ou une certaine quantité d’engourdissement.

Le syndrome de Guillain-Barré peut devenir une urgence médicale si la faiblesse affecte les muscles de la poitrine responsables de la respiration. Si les muscles de la poitrine deviennent paralysés, le patient peut mourir d’un manque d’oxygène. Les personnes atteintes de ce syndrome doivent être surveillées attentivement, généralement à l’hôpital, pour s’assurer que la respiration et les autres fonctions vitales sont maintenues.

Le syndrome de Guillain-Barré est une maladie auto-immune dans laquelle le système immunitaire du corps attaque et détruit la gaine de myéline, qui entoure de longues cellules nerveuses comme l’isolant autour d’une conduite d’eau. La myéline protège le nerf et aide à accélérer la transmission des impulsions électriques dans le nerf. Si la myéline est détruite, les influx nerveux voyagent très lentement et peuvent être perturbés. Si les muscles ne sont pas stimulés correctement par les nerfs, ils ne fonctionneront pas correctement.

Les causes du syndrome sont inconnues, mais de nombreux experts pensent que le système immunitaire tente de lutter contre un organisme infectieux (bactéries ou virus) et blesse accidentellement le tissu nerveux dans le processus.

Le syndrome de Guillain-Barré est rare, touchant moins de 4 000 personnes aux États-Unis chaque année. Pourquoi le trouble frappe certaines personnes est un mystère. Dans plus des deux tiers des cas, le syndrome de Guillain-Barré survient une à trois semaines après une maladie virale, notamment le rhume, la grippe ou l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), le virus Epstein-Barr ou le cytomégalovirus. Le déclencheur infectieux le plus commun semble être une infection bactérienne Campylobacter jejuni , qui provoque des infections intestinales. Parfois, le syndrome de Guillain-Barré semble suivre une immunisation, une chirurgie ou une greffe de moelle osseuse. La recherche sur les causes du syndrome de Guillain-Barré est en cours.

Symptômes

Les symptômes du syndrome de Guillain-Barré varient d’une personne à l’autre et peuvent être légers ou graves. Le plus souvent, le premier symptôme évident est la faiblesse, et le plus souvent la faiblesse est ressentie dans les deux jambes. Au fil du temps, la faiblesse implique souvent les bras ou la tête, affectant le mouvement des yeux et de la tête et la parole. Occasionnellement, la faiblesse affecte les bras ou les muscles de la tête avant d’affecter les jambes.

Parfois, la faiblesse est précédée ou accompagnée d’une sensation de picotement, le plus souvent au niveau des jambes et des pieds. Avec chaque groupe musculaire affecté, il peut également y avoir de la douleur et / ou des picotements. Le syndrome de Guillain-Barré peut temporairement perturber le contrôle de la pression artérielle par le corps, ce qui entraîne une tension artérielle dangereusement basse lorsque la personne se lève pour se lever après s’être couchée ou assise.

Le trouble progresse rapidement, la plupart des patients souffrant de la plus grande faiblesse des jambes, des bras, de la poitrine et d’autres groupes musculaires dans les trois semaines suivant le début de la maladie. Dans certains cas, la faiblesse peut s’aggraver très rapidement. Lorsque cela se produit, la faiblesse dans les jambes peut devenir une paralysie complète des jambes, des bras et des muscles de la respiration au cours des heures ou quelques jours. Pour cette raison, une personne qui développe une faiblesse soudaine dans les jambes ou les bras doit contacter un médecin immédiatement.

La faiblesse peut durer des jours, des semaines ou des mois avant que la sensation commence à revenir. Le retour à la force et au fonctionnement avant la maladie peut prendre des mois ou des années. La plupart des patients reviennent à la normale en quelques mois.

Diagnostic

Le syndrome de Guillain-Barré peut être difficile à diagnostiquer à ses débuts, car d’autres troubles peuvent avoir des symptômes similaires et parce que les symptômes exacts peuvent varier d’un patient à l’autre.

Votre médecin vous posera des questions sur vos antécédents médicaux et vos symptômes.

Deux tests peuvent être effectués pour aider votre médecin à déterminer le diagnostic:

  • Robinet spinal – Dans ce test, une aiguille est insérée dans le bas du dos pour retirer une partie du liquide céphalo-rachidien, le liquide qui entoure la moelle épinière et le cerveau. Le liquide céphalorachidien des personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré présente habituellement des taux de protéines supérieurs à la normale.

  • Test de vitesse de conduction nerveuse – Dans ce test, de petites plaques métalliques appelées électrodes sont placées sur la peau sur le nerf à tester. Une impulsion électrique est alimenté par une électrode placée sur la partie supérieure du nerf et capté par les autres électrodes placées sur les parties inférieures du nerf. Le test mesure la rapidité avec laquelle l’impulsion électrique descend le nerf entre l’électrode supérieure et les électrodes inférieures. Les nerfs affectés par le trouble conduiront les signaux plus lentement que les nerfs non affectés.

La durée prévue

Il n’y a aucun moyen de prédire combien de temps durera le syndrome de Guillain-Barré. Les symptômes atteignent généralement leur apogée vers la troisième semaine de la maladie. Les symptômes peuvent rester à ce niveau pendant des jours, des semaines ou des mois, puis s’améliorer graduellement. La force revient lentement. Cela peut prendre plusieurs semaines ou jusqu’à trois ans. La plupart des gens se rétablissent complètement en quelques mois, mais certains ne reprennent jamais toute leur force et peuvent nécessiter une intervention chirurgicale, une thérapie physique ou des appareils orthopédiques pour corriger les problèmes ou entraîner le corps à s’adapter.

La prévention

Puisque personne ne sait ce qui cause le syndrome de Guillain-Barré, il n’y a aucun moyen de l’empêcher.

Traitement

La plupart des patients atteints du syndrome de Guillain-Barré sont hospitalisés, car le trouble peut affaiblir les muscles de la poitrine à tel point que la respiration devient difficile ou impossible. Dans un hôpital, les patients peuvent être surveillés et mis sur un respirateur, si nécessaire. Si le syndrome de Guillain-Barré provoque une paralysie des muscles des jambes ou des bras, la personne concernée aura besoin d’aide pour les activités de la vie quotidienne, comme manger et éliminer les déchets. Une surveillance étroite de la fonction cardiaque et de la pression artérielle ainsi que d’autres soins de soutien (y compris le soutien psychologique, le contrôle de la douleur, les soins de la peau, la prévention des caillots sanguins et la physiothérapie) sont également importants.

Deux traitements ont été montré pour réduire la gravité du syndrome de Guillain-Barré et la récupération de vitesse:

  • Plasmaphérèse (ou échange de plasma) est un processus dans lequel le sang est retiré du patient, puis séparé en plasma (la partie liquide du sang) et les cellules sanguines. Les cellules sanguines sont ensuite remises dans le corps. Le corps fabrique plus de plasma pour compenser ce qui a été enlevé. Personne ne sait pourquoi ce traitement fonctionne, mais la plupart des scientifiques croient que la plasmaphérèse élimine les substances qui contribuent à l’attaque du système immunitaire sur les nerfs périphériques.

  • Infusions d’immunoglobulines , un mélange d’anticorps produits naturellement par le système immunitaire. De fortes doses d’immunoglobulines peuvent agir en bloquant les anticorps qui peuvent avoir contribué au trouble.

Ces deux types de traitements sont considérés comme également efficaces; le choix du traitement est généralement déterminé par des facteurs tels que la disponibilité du traitement et la préférence du patient. Les IgIV sont souvent choisies en raison de leur facilité d’administration. D’autres traitements pour le syndrome de Guillain-Barré sont à l’étude.

Une fois la récupération commencée, les patients auront probablement besoin d’une thérapie physique pour les aider à retrouver leur force et leur mouvement.

Quand appeler un professionnel

Appelez un professionnel de la santé immédiatement si vous ressentez une faiblesse dans vos jambes, vos bras ou les muscles de votre tête qui s’aggrave au bout de quelques heures ou jours.

Pronostic

Les perspectives à long terme du syndrome de Guillain-Barré sont généralement bonnes. La plupart des patients se rétablissent complètement, bien que cela puisse prendre des mois ou des années pour retrouver la force et le mouvement avant la maladie. Environ 30% des patients ont encore une faiblesse trois ans après la maladie. Environ 3% des patients présentent une faiblesse et des picotements des années plus tard. Environ 3% à 5% meurent, presque toujours parce qu’ils développent une paralysie des muscles de la poitrine avant d’avoir atteint l’hôpital.