Le syndrome de Cogan

Qu’Est-ce que c’est?

Le syndrome de Cogan est une maladie rhumatismale rare caractérisée par une inflammation des oreilles et des yeux. Le syndrome de Cogan peut entraîner des problèmes de vision, une perte auditive et des vertiges. La condition peut également être associée à une inflammation des vaisseaux sanguins (appelée vascularite) dans d’autres parties du corps qui peuvent causer des dommages majeurs aux organes ou, dans un petit nombre de cas, même la mort. Il se produit le plus souvent dans les années 20 ou 30 d’une personne. La cause est inconnue. Cependant, une théorie est qu’il s’agit d’une maladie auto-immune dans laquelle le système immunitaire du corps attaque par erreur les tissus de l’œil et de l’oreille.

Symptômes

Les symptômes les plus communs du syndrome de Cogan incluent:

Des yeux rouges, douloureux, sensibles à la lumière ou une vision floue
Perte auditive, qui peut devenir profonde et permanente
Vertige (une sensation de la pièce qui tourne, peut être appelé vertiges)
Mauvais équilibre
Nausées Vomissements
Fièvre, fatigue, perte de poids

Plus rarement, le syndrome de Cogan peut causer une hypertrophie des ganglions lymphatiques, des éruptions cutanées, des douleurs thoraciques, des douleurs au bras et un essoufflement.

Diagnostic

Un médecin diagnostique le syndrome de Cogan après avoir trouvé la combinaison typique des problèmes associés à cette maladie dans l’œil et l’oreille interne. Tant que l’œil et l’oreille interne ne sont pas affectés, le diagnostic peut être incertain. L’une ou l’autre zone peut être affectée en premier, ou les problèmes d’oeil et d’oreille peuvent se développer en même temps.

Votre médecin voudra éliminer une infection (en particulier la syphilis, la tuberculose, l’infection virale et la chlamydia) ou une autre maladie rhumatismale (y compris la polyarthrite rhumatoïde, la sarcoïdose et la granulomatose avec polyangéite (granulomatose de Wegener)) comme cause de vos symptômes. Votre médecin vous référera à un ophtalmologiste pour un examen des yeux afin de déceler des problèmes oculaires, y compris une affection appelée kératite interstitielle, qui est une inflammation de la cornée, la couverture transparente de l’œil. Votre médecin voudra également évaluer votre système nerveux (par exemple, réflexes, force et sensation), et vérifier vos oreilles en testant la fonction auditive, l’équilibre et l’oreille interne.

La durée prévue

Le syndrome de Cogan est une maladie chronique (de longue durée). Les symptômes vont et viennent, ou répondent bien au traitement, mais habituellement la maladie est prolongée ou même toute la vie.

La prévention

Il n’y a aucun moyen d’empêcher le syndrome de Cogan.

Traitement

Une maladie oculaire légère peut être traitée avec des médicaments anti-inflammatoires, y compris des stéroïdes et des AINS qui sont appliqués sur l’œil. Si ces médicaments ne fonctionnent pas assez bien, des antibiotiques oraux, tels que la doxycycline (vendus sous plusieurs noms de marque), peuvent être recommandés dans le cas où une infection provoque une inflammation des yeux.

Pour une maladie plus grave, des corticostéroïdes oraux peuvent être nécessaires. Lorsque de grandes quantités de stéroïdes sont nécessaires ou si la maladie est sévère et ne répond pas à la thérapie stéroïdienne, d’autres médicaments immunosuppresseurs sont souvent recommandés. Ces médicaments immunosuppresseurs comprennent le méthotrexate (Rheumatrex), le cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar), la cyclosporine (Neoral, Sandimmune) ou l’azathioprine (Imuran). Dans certains cas, d’autres médicaments immunosuppresseurs ou des combinaisons de médicaments sont prescrits. Occasionnellement, si la maladie a endommagé les vaisseaux sanguins, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour corriger le problème.

Si l’excès de liquide dans l’oreille interne cause des problèmes d’équilibre, votre médecin peut vous prescrire des médicaments diurétiques, qui augmentent la miction et l’élimination des liquides du corps. Un sentiment de déséquilibre peut être traité avec des antihistaminiques, tels que la méclizine (Antivert), ou des benzodiazépines, comme le diazépam (Valium) ou le clonazépam (Klonopin) et le repos au lit.

Lorsque l’audition est altérée et ne s’améliore pas avec un traitement médical, les implants cochléaires peuvent être utiles. Les implants cochléaires sont des dispositifs électroniques qui traduisent les sons en signaux électriques transmis au cerveau, en contournant la partie dysfonctionnelle de l’oreille. Une partie du dispositif est implantée dans l’oreille et une partie est portée à l’extérieur de l’oreille.

Si le front de l’œil est gravement endommagé par l’inflammation, une greffe de cornée peut améliorer la vision. Une greffe de cornée est une intervention chirurgicale qui remplace la cornée cicatricielle par celle d’un donneur d’organe.

Quand appeler un professionnel

Si vous éprouvez des problèmes visuels ou auditifs importants ou des problèmes d’équilibre, communiquez avec votre professionnel de la santé pour être évalué, surtout si ces symptômes persistent.

Pronostic

Beaucoup de personnes atteintes du syndrome de Cogan ont des lésions visuelles ou auditives permanentes. La condition est fatale chez moins de 10% des patients. Cependant, la plupart des patients sont capables de gérer leurs symptômes et de limiter les complications de la maladie avec un traitement.