Le sarcome d'Ewing - connaissance

Qu’Est-ce que c’est?

Le sarcome d’Ewing est un cancer très rare qui apparaît comme une tumeur solide, le plus souvent chez les enfants et les adolescents. La plupart des cas surviennent entre 10 et 20 ans et environ un quart survient avant l’âge de 10 ans. Seulement un petit pourcentage des personnes atteintes du sarcome d’Ewing ont plus de 20 ans. Presque tout le monde est blanc.

Parce que le sarcome d’Ewing se développe généralement dans les os, il était considéré comme un cancer des os. Mais il provient en réalité d’un type de cellule nerveuse primitive. C’est pourquoi le sarcome d’Ewing peut se produire à l’extérieur des os, dans les tissus mous du corps. Quand c’est le cas, on l’appelle le sarcome d’Ewing non osseux.

Le sarcome d’Ewing se développe généralement dans les bras ou les jambes. Cependant, il peut se produire dans le bassin, les côtes, la colonne vertébrale et, dans de rares cas, d’autres os ou tissus mous. Au moment du diagnostic, environ un quart des sarcomes d’Ewing se sont propagés (métastases) à une autre partie du corps. Les sites les plus communs pour une métastase sont

les poumons
un autre os
la moelle osseuse.

Comme d’autres cancers, le sarcome d’Ewing est causé par des cellules anormales qui se multiplient hors de contrôle. Les cellules du sarcome d’Ewing ont un changement dans le matériel chimique (ADN) que la personne a hérité de ses parents. Ce changement, appelé translocation, implique généralement un réarrangement de l’ADN entre deux chromosomes. Le problème, cependant, n’est pas hérité. Il se développe après la naissance.

Le sarcome d’Ewing ne semble pas être lié à

l’exposition aux radiations
exposition aux produits chimiques
d’autres facteurs environnementaux.

Personne ne sait ce qui cause le changement génétique qui conduit au sarcome d’Ewing.

Symptômes

Les symptômes du sarcome d’Ewing comprennent

douleur persistante et enflure dans un bras ou une jambe, qui peut se produire au repos et peut même réveiller la personne de son sommeil
une masse ferme sur un bras ou une jambe, parfois avec tendresse
une boiterie (si la tumeur affecte la jambe)
difficulté à respirer (si la tumeur affecte les côtes)
fièvre
perte de poids.

Chez les enfants physiquement actifs, la douleur et l’enflure du sarcome d’Ewing peuvent être confondus avec les symptômes d’une blessure sportive. Chez ceux qui ont de la fièvre, les symptômes du sarcome d’Ewing peuvent être confondus avec ceux d’une infection osseuse. En conséquence, le diagnostic du sarcome d’Ewing peut prendre du temps.

Diagnostic

Après avoir examiné vos symptômes, votre médecin vous examinera et la zone douloureuse. Votre médecin vérifiera s’il y a de la chaleur, des rougeurs, de l’enflure, de la sensibilité, des mouvements limités et tout signe d’articulation. Les tests de sang et d’urine et une radiographie de la zone suivent généralement l’examen physique.

Dans la plupart des cas, les résultats des tests de laboratoire sont normaux car les analyses de sang et d’urine ne permettent pas de confirmer le diagnostic du sarcome d’Ewing. Cependant, la radiographie montrera habituellement une anomalie compatible avec le sarcome d’Ewing ou un autre problème, comme la destruction osseuse.

Si votre médecin découvre des signes de tumeur osseuse aux rayons X, il vous dirigera vers un hôpital doté des installations, du personnel et de l’expérience nécessaires pour traiter le cancer des os. Là, vous aurez d’autres tests, tels que l’imagerie par résonance magnétique (IRM), pour voir si la tumeur a envahi d’autres structures.

Une fois l’emplacement de la tumeur déterminé, vous devrez subir une biopsie pour confirmer le diagnostic du sarcome d’Ewing. Au cours d’une biopsie, une petite quantité de tissu est prélevée et examinée en laboratoire.

Vous aurez probablement une radiographie pulmonaire, un scanner et un scintigraphie osseuse. Un PET scan peut également être commandé. Avec une biopsie de la moelle osseuse, ces tests peuvent montrer si le cancer s’est propagé à vos poumons, d’autres os ou de la moelle osseuse.

La durée prévue

Le sarcome d’Ewing va continuer à croître jusqu’à ce qu’il soit traité. S’il n’est pas traité, ce cancer peut se propager aux poumons et à d’autres os.

La prévention

Il n’y a aucun moyen de prévenir le sarcome d’Ewing.

Traitement

Le sarcome d’Ewing est traité par chirurgie, radiothérapie et / ou chimiothérapie. Le choix du traitement dépend de la taille de la tumeur et de la quantité de tissu à proximité qu’il a envahi.

Pour empêcher la tumeur de croître ou de se propager, les médecins peuvent l’enlever chirurgicalement ou la traiter avec des radiations. Habituellement, les chirurgiens peuvent enlever la tumeur sans amputer le membre. Ensuite, le chirurgien remplit la zone avec une greffe osseuse ou un matériau artificiel (prothèse) afin que le patient puisse conserver le plus de fonctions possibles. Si le cancer s’est propagé aux poumons, les chirurgiens peuvent ouvrir la poitrine pour enlever autant de cancer que possible. La radiothérapie est également très efficace dans le traitement du sarcome d’Ewing.

Presque toujours, la chimiothérapie est utilisée en plus de la radiothérapie et / ou de la chirurgie. Parfois, les médecins administrent une chimiothérapie avant la chirurgie, ce qui facilite l’élimination de la tumeur. La chimiothérapie réduit également la possibilité que la tumeur se propage à d’autres parties du corps.

Si le traitement est réussi, vous aurez besoin de visites de suivi avec votre médecin pendant de nombreuses années. C’est parce que le sarcome d’Ewing peut revenir dans les 10 ans suivant le diagnostic. En outre, si vous avez reçu une radiothérapie, un deuxième cancer peut se développer là où vous avez reçu le rayonnement. Vous pouvez également souffrir des effets secondaires tardifs de la chimiothérapie. Vos médecins commanderont périodiquement:

des analyses de sang pour surveiller la numération globulaire et la fonction rénale
un échocardiogramme pour suivre la fonction cardiaque.

Quand appeler un professionnel

Appelez votre médecin si vous ou votre enfant développez une douleur persistante ou inexpliquée et un gonflement dans un os, avec ou sans fièvre.

Pronostic

Après un traitement approprié, plus de la moitié des patients dont le cancer ne s’est pas propagé sont guéris. Le pronostic est meilleur chez les enfants de moins de 15 ans et chez ceux qui ont des tumeurs situées plus bas dans les bras et les jambes. Les personnes dont le cancer s’est propagé ont généralement un pronostic plus sombre.