L’artérite de Takayasu

Qu’Est-ce que c’est?

L’artérite de Takayasu est une maladie chronique (à long terme) dans laquelle les artères deviennent enflammées. Il est également connu comme l’aortite de Takayasu, la maladie sans pouls et le syndrome de l’arc aortique. Le nom vient du médecin qui a signalé le problème en 1905, le Dr Mikito Takayasu.

Dans la plupart des cas, l’artérite de Takayasu cible l’aorte et ses principales branches, y compris les artères du cerveau, des bras et des reins. L’aorte est l’artère principale du corps, qui pompe le sang riche en oxygène du cœur vers le reste du corps. Moins fréquemment, l’artère pulmonaire et les artères coronaires sont également impliquées. Ce problème cause des dommages aux organes principaux du corps; impulsions réduites ou absentes dans les bras et les jambes; et les symptômes d’une mauvaise circulation, comme un bras ou une jambe frais ou froid, des douleurs musculaires à l’usage ou à l’effort, ou des symptômes d’accident vasculaire cérébral si les artères du cerveau sont rétrécies ou bloquées. Au fil du temps, l’artérite de Takayasu peut causer des cicatrices, un rétrécissement et un ballonnement anormal des vaisseaux sanguins impliqués. La maladie peut être fatale.

Bien que la cause de l’artérite de Takayasu soit inconnue, il peut s’agir d’une maladie auto-immune, ce qui signifie que les défenses immunitaires attaquent les propres cellules du corps plutôt que de les protéger des envahisseurs extérieurs.

En Asie, l’artérite de Takayasu est une cause majeure d’hypertension artérielle chez les adolescents et les jeunes adultes. En Amérique du Nord et en Europe, cependant, l’artérite de Takayasu est une maladie très rare qui affecte seulement 2 ou 3 millions de personnes chaque année. Il est 8 fois plus fréquent chez les femelles que chez les mâles. Bien que 75% des personnes commencent à avoir des symptômes durant leur adolescence, l’âge moyen auquel le problème est diagnostiqué est généralement beaucoup plus tard à 29 ans. Les symptômes précoces de l’artérite de Takayasu sont plus généraux et fréquents, comme la fatigue. Jusqu’à 96 pour cent des personnes ne sont pas diagnostiquées avant d’avoir des symptômes plus spécifiques.

Symptômes

Les symptômes de l’artérite de Takayasu varient en fonction du stade de la maladie et des artères touchées. Les symptômes précoces peuvent inclure de la fièvre, de la fatigue, un manque d’appétit, une perte de poids, des sueurs nocturnes, des douleurs articulaires et des douleurs thoraciques. Les symptômes ultérieurs sont généralement liés au rétrécissement des artères et à une diminution du flux sanguin vers certains organes. Ces symptômes plus tard peuvent inclure:

Maux de tête, nausées ou fatigue liés à l’hypertension artérielle et à l’insuffisance rénale
Douleur thoracique, surtout avec effort
Essoufflement et fatigue, résultant d’une insuffisance cardiaque congestive
Évanouissement, vertiges, changements de la vision, attaques ischémiques transitoires (mini-AVC) ou accident vasculaire cérébral, résultant d’un mauvais débit sanguin vers le cerveau
Douleurs abdominales, nausées et vomissements résultant d’une mauvaise circulation sanguine vers l’abdomen
Faiblesse musculaire et douleur dans les bras ou les jambes quand ils sont déplacés

Diagnostic

Parce que l’artérite de Takayasu est si rare et parce que les premiers symptômes ne sont pas spécifiques, un médecin peut ne pas soupçonner que vous avez la maladie jusqu’à ce que vous développiez des symptômes d’artères rétrécies. Cela pourrait être des mois, voire des années, après le début de la maladie.

Les premiers signes d’une artérite de Takayasu peuvent être une pression artérielle élevée qui ne peut être expliquée par autre chose, une difficulté à mesurer la pression artérielle d’un côté, une différence de pression artérielle entre les deux bras ou des symptômes de mauvaise circulation. tout cela est des résultats inhabituels chez une personne plus jeune.

Votre médecin peut suspecter que vous avez une artérite de Takayasu si vous avez au moins trois des 6 critères développés par l’American College of Rheumatology pour le distinguer des autres formes de vascularite:

Les symptômes débutent à 40 ans ou moins
Faiblesse musculaire et douleur lorsque vous bougez vos bras ou vos jambes
Une impulsion faible dans l’artère brachiale (artère majeure dans le bras)
Un bruit appelé bruit, qui indique un flux sanguin turbulent, lorsque votre médecin écoute votre aorte ou votre artère sous-clavière avec un stéthoscope
Signes de dommages à l’aorte ou à d’autres artères lors d’un test appelé angiographie, qui est une série de radiographies des artères
Une différence d’au moins 10 mm Hg (millimètres de mercure) dans la pression artérielle systolique (le premier chiffre de votre pression artérielle) dans vos bras droit et gauche

Pour confirmer le diagnostic, votre médecin examinera vos symptômes et vos antécédents médicaux et vous examinera, en accordant une attention particulière à votre cœur et à vos vaisseaux sanguins. Il ou elle mesurera la pression sanguine dans vos bras et vos jambes et vérifiera la force des impulsions dans vos extrémités et votre cou. Pour vérifier les bruits dans les vaisseaux rétrécis, votre médecin utilisera un stéthoscope pour écouter des zones spécifiques de votre poitrine, du cou et de l’abdomen.

Après l’examen physique, votre médecin peut vous prescrire des analyses de sang. En outre, pour identifier les zones où les artères sont endommagées, votre médecin peut demander une ou plusieurs des études suivantes: angiographie standard, angiographie par résonance magnétique (ARM), échographie Doppler, imagerie par résonance magnétique (IRM) ou tomodensitométrie (TDM).

La durée prévue

La durée de l’artérite de Takayasu varie. Dans de nombreux cas, la maladie active dure pendant des années, causant une inflammation continue et des dommages permanents aux vaisseaux sanguins. Si les symptômes disparaissent, seuls ou après le traitement, ils peuvent revenir plus tard. Les dommages aux artères peuvent être permanents. Même lorsque l’artérite de Takayasu elle-même n’est plus active, les artères rétrécies peuvent continuer à perturber le flux sanguin vers les organes.

La prévention

Il n’y a aucun moyen d’empêcher l’artérite de Takayasu.

Traitement

Les médecins commencent généralement le traitement de l’artérite de Takayasu avec des médicaments glucocorticoïdes, tels que la prednisone. Si ces médicaments seuls ne fonctionnent pas bien, des médicaments immunosuppresseurs plus puissants peuvent être ajoutés, notamment le méthotrexate (Folex, Methotrexate et Rheumatrex), l’azathioprine (Imuran), le mycophénolate (CellCept), le léflunomide (Arava) ou le cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar). Des études récentes suggèrent que l’adalimumab injectable (Humira), l’étanercept (Enbrel), l’infliximab (Remicade) ou le tocilizumab (Actemra) peuvent être utiles pour contrôler l’inflammation vasculaire de l’artérite de Takayasu lorsque d’autres médicaments échouent. Des médicaments contre la pression artérielle peuvent également être nécessaires pour contrôler l’hypertension artérielle.

Si l’artérite de Takayasu a provoqué un rétrécissement significatif d’une artère, le segment rétréci devra peut-être être élargi ou réparé. Selon l’artère touchée, ceci peut se faire de l’une des trois façons suivantes:

Chirurgie traditionnelle (ouverte)
Angioplastie par ballonnet transluminale percutanée, dans laquelle un petit ballon est inséré dans le vaisseau sanguin, puis gonflé pour le dilater
Mise en place percutanée d’un stent, dans lequel un petit dispositif à mailles est placé dans l’artère pour maintenir le vaisseau sanguin ouvert

Les segments enflammés des artères peuvent s’affaiblir, conduisant à la formation d’un anévrisme, ou à l’exaspération du vaisseau. Ceux-ci peuvent s’étendre au fil du temps et se rompre, un événement potentiellement mortel; par conséquent, les tests d’anévrisme (y compris MRA) peuvent être recommandés pour les personnes atteintes d’artérite de Takayasu, et si un anévrisme est important ou en expansion, une réparation chirurgicale peut être recommandée.

Quand appeler un professionnel

Appelez votre médecin si vous développez une douleur intense, une sensation de froid ou une décoloration bleue dans un bras ou une jambe, une douleur thoracique ou des symptômes d’accident vasculaire cérébral.

Pronostic

Les symptômes disparaissent chez environ 60% des personnes atteintes d’artérite de Takayasu lorsqu’elles sont traitées avec des glucocorticoïdes seuls. Cependant, les symptômes reviennent chez environ la moitié de ces patients. Lorsque les symptômes reviennent, le retraitement avec une combinaison de glucocorticoïdes et d’autres médicaments immunosuppresseurs a un taux de réussite de 40 à 80%. Mais, il est fréquent que les symptômes reviennent. Dans l’ensemble, environ 80% à 90% des personnes atteintes d’artérite de Takayasu répondent à une forme de traitement médical.

En général, environ 85% des personnes survivent pendant au moins 15 ans après le diagnostic. Ce chiffre tombe à 70% pour les personnes souffrant d’hypertension artérielle sévère ou de dommages importants à l’aorte.