L’anémie hémolytique

Qu’Est-ce que c’est?

L’anémie est un taux anormalement bas de globules rouges. L’anémie hémolytique survient lorsque les globules rouges sont détruits trop rapidement.

Les globules rouges contiennent de l’hémoglobine. L’hémoglobine est une protéine qui transporte l’oxygène dans le sang.

Les globules rouges sont produits dans la moelle osseuse puis libérés dans la circulation sanguine. Normalement, ils vivent de 110 à 120 jours. Les vieux globules rouges sont éliminés du sang par la rate et le foie.

Chez les personnes atteintes d’anémie hémolytique, les globules rouges ont une durée de vie anormalement courte. Il peut y avoir quelque chose de mal avec les globules rouges. Ou les globules rouges sont normaux mais sont détruits par un processus externe.

De nombreux problèmes différents peuvent provoquer une anémie hémolytique. Ceux-ci inclus:

• Anomalies héréditaires dans les membranes des globules rouges – Un globule rouge est comme un petit ballon rempli de liquide. Le ballon est la membrane qui retient le fluide à l’intérieur. Des défauts dans la membrane peuvent entraîner une modification de la forme des cellules. Les globules rouges de forme anormale sont identifiés par la rate comme étant anormaux et détruits.

• Les carences enzymatiques héritées à l’intérieur des globules rouges – Les enzymes sont des protéines. Certains taux d’enzymes anormaux font que les globules rouges deviennent fragiles. Ils ont tendance à être détruits trop rapidement.

• Troubles de l’hémoglobine – Les hémoglobines sont des protéines qui transportent l’oxygène. Certaines personnes héritent d’un gène qui produit une forme anormale d’hémoglobine. Les troubles de l’hémoglobine comprennent l’anémie falciforme et les thalassémies. Les troubles de l’hémoglobine peuvent détruire les globules rouges facilement.

• Dommages physiques aux globules rouges – L’anémie hémolytique peut survenir lorsque les globules rouges sont endommagés:

  • Au cours d’une chirurgie cardiaque-pulmonaire

  • Comme ils s’écoulent près des dispositifs placés à l’intérieur du corps, en particulier les valves cardiaques artificielles

  • Si elles sont exposées à une chaleur extrême, comme chez un patient souffrant de brûlures graves

• Anémie hémolytique auto-immune – Cela se produit lorsque le système immunitaire du corps détruit par erreur ses propres globules rouges. L’anémie hémolytique auto-immune peut être causée par:

  • des conditions auto-immunes telles que le lupus

  • certains types d’infections

  • certains médicaments

• Hypersplénisme – La rate est hypertrophiée et hyperactive. Il piège les globules rouges circulants et les détruit avant qu’ils ne soient vieux.

Dans certains cas, il n’a pas de cause claire.

Symptômes

Les symptômes varient largement. Les cas bénins ne peuvent causer aucun symptôme. La condition peut seulement être découverte au cours d’un test sanguin de routine.

Chez d’autres personnes, des symptômes évidents d’anémie peuvent se développer. Ceux-ci inclus:

• Peau pâle

• Fatigue

• La faiblesse

• Vertiges

• L’étourdissement

• Essoufflement

• Jaunissement de la peau et des yeux

• Urine de thé foncé

Diagnostic

Votre médecin examinera vos antécédents médicaux. Il vous demandera de décrire vos symptômes.

D’autres questions peuvent inclure:

• Avez-vous des proches avec une forme héréditaire d’anémie?

• Quels médicaments prenez-vous?

• Avez-vous récemment eu une infection grave?

• As-tu:

  • une valve cardiaque artificielle

  • une greffe synthétique dans vos vaisseaux sanguins

  • autres implants ou prothèses

• Avez-vous d’autres problèmes médicaux, en particulier des maladies auto-immunes?

Pendant votre examen physique, votre médecin recherchera des signes d’anémie. Ceux-ci inclus:

• Peau pâle et ongles

• Impulsion rapide

• Souffle au coeur

• Rate et foie élargie

Cet examen sera suivi de tests sanguins pour:

• Mesurer les niveaux de globules rouges

• Regardez la taille et la forme des globules rouges

• Mesurer le taux d’hémoglobine

• Déterminer le nombre de globules rouges immatures. La moelle peut déverser des cellules sanguines immatures dans un effort pour compenser l’anémie.

Votre médecin peut vous prescrire des tests pour vérifier la présence de sang dans vos selles. Cela identifie l’anémie qui résulte de la perte de sang. D’autres tests sanguins vérifient l’anémie résultant d’un manque de fer ou de certaines vitamines dans votre alimentation.

D’autres tests dépendront de la cause présumée de votre anémie hémolytique.

La durée prévue

La durée de l’anémie hémolytique dépend de sa cause.

L’anémie hémolytique causée par un médicament ou une infection est habituellement temporaire. Il disparaît lorsque le médicament est interrompu ou que l’infection est traitée.

L’anémie hémolytique causée par une maladie héréditaire est une maladie qui dure toute la vie. L’impact sur la qualité de vie et la durée de vie d’une personne peut varier considérablement. Cela dépend du trouble héréditaire spécifique et de sa gravité. Certaines personnes n’ont aucun symptôme. D’autres ont des symptômes graves et persistants.

La prévention

L’anémie hémolytique causée par des médicaments peut être évitée. Évitez le médicament qui cause le problème.

Il n’y a aucun moyen de prévenir l’anémie hémolytique héréditaire. Si une anémie héréditaire sévit dans votre famille, vous pouvez subir un test génétique. Cela peut évaluer vos chances de le transmettre à vos enfants.

Traitement

Le traitement de l’anémie hémolytique dépend de sa cause et de sa gravité.

• Anomalies héréditaires dans les membranes des globules rouges – Si les taux d’hémoglobine sont adéquats, vous n’aurez peut-être pas besoin de traitement. Si les taux d’hémoglobine chutent très bas, une transfusion sanguine peut être nécessaire. Dans de rares cas, la rate est enlevée.

• Carences enzymatiques héritées en rouge cellules – Les transfusions sanguines sont nécessaires pour traiter les symptômes graves.

• Troubles de l’hémoglobine – Le traitement n’est pas nécessaire si la maladie est légère ou ne provoque aucun symptôme.

Les personnes présentant des formes plus sévères de thalassémie nécessitent des transfusions sanguines répétées. Certains peuvent être candidats à une greffe de moelle osseuse.

L’anémie falciforme peut être traitée avec:

• suppléments d’acide folique

• transfusions sanguines

• antibiotiques

• un médicament appelé hydroxyurée (Hydrea)

• Dommages physiques aux globules rouges -Cela peut être traité avec de l’acide folique et des suppléments de fer. Des transfusions sanguines peuvent être nécessaires.

• Une réponse auto-immune – Le traitement dépend de la cause et de la gravité. Si un médicament ou une infection cause l’anémie, il peut suffire d’arrêter le médicament ou de guérir de l’infection.

  Pour les cas plus graves, le traitement peut inclure:

  • médicament corticostéroïde

  • perfusions intraveineuses d’immunoglobulines

  • médicaments immunosuppresseurs

  • l’élimination de la rate

• Hypersplénisme – Pour les symptômes graves, la rate est enlevée.

Les personnes atteintes d’anémie hémolytique chronique sévère, en particulier celles atteintes d’anémie falciforme ou de thalassémie, peuvent nécessiter plusieurs transfusions sanguines. Le fer dans l’hémoglobine peut s’accumuler dans le corps, causant une surcharge en fer et des dommages aux organes. Les médicaments appelés chélateurs du fer, qui lient le fer et améliorent l’élimination du fer par le corps, aident à prévenir les dommages aux organes dus à la surcharge en fer.

Quand appeler un professionnel

Appelez votre médecin rapidement si vous développez des symptômes d’anémie. Appelez également si vous remarquez une teinte jaunâtre dans votre peau ou dans le blanc de vos yeux.

Si une forme héréditaire d’anémie survient dans votre famille, vous voudrez peut-être envisager des tests génétiques avant de fonder une famille.

Pronostic

Les perspectives de l’anémie hémolytique dépendent de sa cause et de sa gravité. La santé sous-jacente de la personne affectée affecte également le pronostic.

Les cas qui sont causés par des médicaments ou des infections disparaissent généralement rapidement.

Les personnes atteintes d’anémie hémolytique auto-immune réagissent généralement bien au traitement.

Les perspectives pour les personnes atteintes d’anémie hémolytique héréditaire dépendent du type de maladie héréditaire et de sa gravité.