La tumeur de Wilms

Qu’Est-ce que c’est?

La tumeur de Wilms, également appelée néphroblastome, est la forme la plus courante de cancer du rein chez les enfants. Il se développe lorsque les cellules rénales cancéreuses (malignes) se multiplient hors de contrôle, formant finalement une masse. Cette masse est généralement lisse et assez ronde.

À mesure qu’elle grandit, la tumeur de Wilms change la forme et l’apparence normales du rein. Il peut également détruire le tissu rénal normal et provoquer des saignements dans l’urine. Dans certains cas, la tumeur finit par se manifester par une masse ferme et lisse dans le côté de l’enfant ou dans l’abdomen. Sans traitement approprié, le cancer peut se propager à d’autres organes, habituellement les poumons et le foie.

La tumeur de Wilms est rare, ne représentant qu’un petit pourcentage de tous les cancers infantiles. Il est beaucoup plus fréquent chez les enfants afro-américains que chez les enfants blancs ou asiatiques américains, et il est légèrement plus fréquent chez les filles que chez les garçons. Dans la plupart des cas, la tumeur n’affecte qu’une partie du rein. Mais parfois, les tumeurs affectent les deux reins ou se produisent dans plusieurs parties du rein.

Des mutations génétiques spécifiques ont été identifiées chez certains patients atteints de tumeurs de Wilms; avoir ces mutations peut signifier un pronostic moins favorable. Le test de ces mutations peut aider les médecins à déterminer le meilleur traitement.

Les enfants atteints de certaines anomalies congénitales sont plus susceptibles de développer la tumeur de Wilms. Ceux-ci comprennent ne pas avoir d’iris dans les yeux et une croissance excessive d’un côté du corps.

Symptômes

Les symptômes de la tumeur de Wilms comprennent

une grosseur ferme ou un gonflement de l’abdomen ou du côté de l’enfant qui peut ne pas causer de douleur ou d’inconfort
douleur abdominale
vomissement
sang dans l’urine
hypertension artérielle, déclenchée lorsque la tumeur bloque l’apport sanguin au rein.

La tumeur de Wilms est souvent découverte lorsqu’un parent remarque une grosseur ou une enflure pendant qu’il se baigne ou qu’il habille son enfant. Dans la plupart des cas, l’enfant a environ 3 ans lorsque la tumeur est découverte.

Diagnostic

Le médecin examinera les symptômes et les antécédents médicaux de votre enfant, ainsi que les antécédents de grossesse de la mère. Si votre enfant a des malformations congénitales évidentes, le médecin vous posera des questions sur les antécédents de problèmes familiaux de votre famille, en particulier ceux qui affectent les organes génitaux ou les voies urinaires. Le médecin demandera également si quelqu’un dans votre famille a eu un cancer. Ceci est particulièrement important si des parents ont eu un cancer à un très jeune âge.

Le médecin examinera alors votre enfant en vérifiant son abdomen et sa région génitale. Cela sera suivi par

tests sanguins et urinaires de base
une échographie
une tomodensitométrie (TDM) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) de l’abdomen.

Si ces tests montrent des signes de tumeur rénale, le médecin vous dirigera vers un centre médical disposant des installations, du personnel et de l’expérience nécessaires pour traiter le cancer infantile.

Avant de commencer le traitement, votre enfant devra subir d’autres tests pour déterminer si la tumeur s’est propagée (métastases) à d’autres parties du corps. Ces tests peuvent inclure une radiographie, un scanner ou un scanner IRM thoracique et un scintigraphie osseuse. Votre enfant aura également besoin d’une biopsie pour confirmer le diagnostic. Au cours d’une biopsie, un petit morceau de la tumeur est prélevé et examiné dans un laboratoire pour vérifier les cellules cancéreuses.

Après que le cancer a été diagnostiqué, les médecins lui assigneront une «étape». Le stade indique jusqu’où la maladie a avancé. Voici les étapes de la tumeur de Wilms:

Étape I. Le cancer est confiné au rein.
Étape II. Le cancer s’est propagé au-delà du rein vers les tissus voisins.
Étape III. Le cancer s’est propagé au-delà du rein vers les tissus avoisinants, et il ne peut pas être complètement enlevé avec la chirurgie.
Stade IV. Le cancer s’est propagé à d’autres parties du corps, telles que les poumons, le foie, les os ou le cerveau.
Étape V. Le cancer implique les deux reins.

La durée prévue

Une tumeur de Wilms continuera de croître jusqu’à ce qu’elle soit traitée. Sans traitement, ce cancer peut se propager aux poumons, au foie et à d’autres parties du corps.

La prévention

Il n’y a aucun moyen d’empêcher la tumeur de Wilms.

Traitement

Le traitement de la tumeur de Wilms dépend du stade de la tumeur, qui décrit à quel point le cancer a progressé. En général, les enfants atteints d’un cancer au stade inférieur ont besoin de moins de traitement et ont de meilleures chances d’être guéris. Cependant, presque tous les enfants atteints de la tumeur de Wilms auront besoin d’une chirurgie et d’une chimiothérapie.

Il existe deux approches générales du traitement des tumeurs de Wilms, qui donnent toutes deux des résultats favorables. Dans un, les médecins enlèvent chirurgicalement le rein (appelé une néphrectomie) et n’importe quel cancer dans les tissus voisins, et alors le patient a la chimiothérapie. Dans l’autre, le patient reçoit d’abord une chimiothérapie, suivie d’une intervention chirurgicale. Avoir une chimiothérapie d’abord peut réduire la tumeur, ce qui rend peut-être la chirurgie plus efficace.

Selon l’emplacement de la tumeur et sa réponse à la chimiothérapie, votre enfant pourrait avoir besoin d’une radiothérapie. Par exemple, une radiothérapie peut être administrée si le chirurgien ne peut pas complètement enlever la tumeur. Le médecin de votre enfant peut également suggérer des radiations si le cancer s’est propagé aux poumons. Cependant, cela peut ne pas être nécessaire si les tumeurs pulmonaires disparaissent avec la chimiothérapie.

Si les deux reins sont touchés par la tumeur de Wilms, le traitement tentera d’épargner au moins une partie d’un rein afin que votre enfant n’ait pas besoin de dialyse.

Les tests génétiques aident à déterminer quel type de traitement peut être le meilleur pour la tumeur de Wilms. Plusieurs nouveaux vaccins tumoraux ont été développés et réussissent chez certains patients. Un traitement dans un centre de cancérologie spécialisé où ces tests peuvent être effectués est préférable.

Quand appeler un professionnel

Appelez un médecin si votre enfant développe une plénitude ou une masse anormale dans l’abdomen, même s’il n’a pas mal. Si un diagnostic de la tumeur de Wilms est fait, il devrait être confirmé par un spécialiste des cancers infantiles. Autant que possible, un enfant atteint de la tumeur de Wilms devrait être traité dans un centre de cancérologie expérimenté dans le diagnostic et le traitement de troubles rares de l’enfance.

Pronostic

Avec un traitement approprié, la plupart des enfants atteints de la tumeur de Wilms peuvent être guéris et vivront pendant de nombreuses années. Cependant, des complications secondaires à la suite d’un traitement peuvent survenir à un moment donné. Ceux-ci incluent des dommages aux reins, au coeur et au foie. D’autres cancers peuvent également se développer. C’est pourquoi les enfants réputés guéris de la tumeur de Wilms doivent consulter régulièrement un médecin qui vérifiera ces complications.