La maladie de Paget

Qu’Est-ce que c’est?

Les os de votre corps se décomposent continuellement et se forment de nouveau dans un processus naturel et étroitement équilibré appelé remodelage osseux. Ce remodelage osseux se produit également en réponse à un stress ou une blessure placée sur l’os. Par exemple, l’exercice de mise en charge entraîne une augmentation de la formation osseuse.

Dans la maladie de Paget, plus d’os se décompose que d’habitude et plus de nouvelles formes osseuses que d’habitude. Ces changements dans l’os peuvent mener à l’élargissement de l’os et à la déformation. La nouvelle croissance osseuse a tendance à être plus douce et plus fragile que l’os normal, et peut se développer selon un schéma désordonné. Pour cette raison, l’os peut se fracturer. Les os longs, en particulier les jambes, ont tendance à s’incliner et le crâne peut s’élargir, en particulier sur le front.

La maladie de Paget est le deuxième trouble osseux le plus fréquent chez les personnes de plus de 50 ans, après l’ostéoporose. Il est rarement diagnostiqué chez les jeunes adultes.

Bien que la cause soit inconnue, la génétique peut jouer un rôle parce que la maladie sévit parfois dans les familles. La recherche suggère qu’un virus à croissance lente peut déclencher la maladie; Certaines cellules de l’os des personnes atteintes de la maladie de Paget semblent être infectées par un virus. Cependant, aucun virus n’a été identifié.

La maladie est rare dans certaines parties du monde, comme au Japon, mais plus fréquente aux États-Unis et en Australie. Aux États-Unis, on estime que 10% des personnes de plus de 80 ans sont atteintes de la maladie de Paget.

Chez environ 20% des personnes atteintes de la maladie de Paget, une seule partie du corps – la colonne vertébrale, le bassin, les cuisses, la partie inférieure des jambes ou le crâne – est atteinte. Le reste a de nombreux domaines impliqués. Dans les cas graves, les complications peuvent inclure la surdité, l’insuffisance cardiaque congestive (causée par le flux sanguin supplémentaire requis par l’os malade), une élévation du taux de calcium et le cancer de l’os.

Symptômes

On estime que 70% des personnes atteintes de la maladie de Paget ne présentent aucun symptôme. Les symptômes sont plus susceptibles de se produire chez les personnes qui ont de nombreuses régions du corps touchées. Les symptômes peuvent inclure:

  • Douleur osseuse et chaleur

  • Mal de tête

  • L’élargissement de la tête

  • L’inclinaison des jambes

  • Perte auditive

Diagnostic

Parce que beaucoup de personnes atteintes de la maladie de Paget n’ont pas de symptômes, la maladie n’est souvent découverte que lorsqu’une radiographie ou un test sanguin (appelé phosphatase alcaline) obtenu pour d’autres raisons suggère que la maladie peut être présente.

Si votre médecin pense que vous pouvez avoir la maladie de Paget, des tests spécifiques de sang et d’urine peuvent mesurer les niveaux de certains sous-produits de la formation osseuse et de la dégradation. Des radiographies plus détaillées ou une scintigraphie osseuse peuvent également être réalisées.

Dans de rares cas, un médecin peut recommander une biopsie osseuse pour confirmer le diagnostic et exclure d’autres possibilités. Dans une biopsie osseuse, un petit morceau d’os est retiré avec une aiguille afin qu’il puisse être examiné dans un laboratoire.

La durée prévue

La maladie de Paget ne peut pas être guérie, mais un traitement (si nécessaire) peut contrôler les symptômes.

La prévention

Il n’y a aucun moyen d’empêcher la maladie de Paget.

Traitement

Le traitement est généralement réservé aux personnes présentant des symptômes. Dans certains cas, un médecin peut recommander un traitement même si vous ne présentez pas de symptômes si les examens d’imagerie (comme une scintigraphie osseuse) et les tests sanguins détectent suffisamment de maladies, en particulier dans les zones osseuses où des complications peuvent survenir (p. Ex. le crâne, la colonne vertébrale ou les articulations proches).

Des médicaments tels que l’aspirine, des analgésiques doux et des anti-inflammatoires peuvent aider à traiter la douleur et l’inflammation. Dans les cas avancés, votre médecin peut recommander des médicaments tels que alendronate (Fosamax), risédronate (Actonel), pamidronate (Aredia), acide zolédronique (Reclast, Zometa) ou calcitonine (Miacalcin) pour réduire l’activité des cellules qui remodèlent l’os.

La chirurgie pour corriger les déformations est rarement nécessaire. Si la maladie de Paget cause des dommages importants à la hanche, une arthroplastie de la hanche peut être envisagée. Les aides auditives peuvent être utiles si la maladie de Paget affecte les os à l’intérieur de l’oreille.

Une personne atteinte de la maladie de Paget sera surveillée attentivement pour détecter des complications telles que l’insuffisance cardiaque ou une élévation du taux de calcium sanguin, et ces conditions seront traitées si nécessaire.

Quand appeler un professionnel

Contactez votre médecin si vous ressentez l’un des symptômes de la maladie de Paget pendant plus de deux semaines.

Pronostic

La maladie de Paget est une maladie chronique (chronique). Les perspectives sont généralement bonnes, surtout si la condition est diagnostiquée et traitée avant que des changements majeurs dans les os se produisent.