Hyperthermie maligne

Qu’Est-ce que c’est?

L’hyperthermie maligne est une réaction sévère à une dose d’anesthésiques. La réaction est parfois fatale. Il est causé par une anomalie musculaire rare et héréditaire. Rarement, un exercice extrême ou un coup de chaleur peut déclencher une hyperthermie maligne chez une personne ayant une anomalie musculaire.

Chez les personnes présentant une anomalie musculaire, les cellules musculaires ont une protéine anormale sur leur surface. La protéine n’affecte pas la fonction musculaire de manière significative. C’est-à-dire, jusqu’à ce que les muscles sont exposés à un médicament qui peut déclencher une réaction.

Lorsqu’une personne atteinte de cette maladie est exposée à l’un de ces médicaments:

• Le calcium stocké dans les cellules musculaires est libéré

• Les muscles se contractent et se raidissent en même temps

• Il y a une augmentation dramatique et dangereuse de la température corporelle (hyperthermie)

L’hyperthermie maligne survient habituellement pendant ou après la chirurgie. Mais il peut se produire partout où des médicaments anesthésiques sont utilisés. Ceci comprend:

• Salles d’urgence

• Bureaux dentaires

• Les cabinets de chirurgiens

• Unités de soins intensifs

Les symptômes de l’hyperthermie maligne surviennent généralement dans la première heure après l’exposition au médicament déclencheur. Cependant, les symptômes peuvent être retardés jusqu’à 12 heures.

La plupart des cas surviennent chez les enfants et les adultes de moins de 30 ans.

L’anomalie musculaire qui peut mener à l’hyperthermie maligne est causée par l’une de plusieurs mutations génétiques. La mutation la plus commune cause environ la moitié de tous les cas. Une personne ayant cette mutation a une chance sur deux de transmettre le gène à l’un de ses enfants.

Les membres de la famille peuvent avoir différents niveaux de sensibilité aux médicaments qui déclenchent le problème. Dans certains cas, les réactions sont légères. Une personne peut être exposée à des médicaments à risque élevé à plusieurs reprises avant d’éprouver une réaction reconnaissable.

Cette condition se produit parfois chez les personnes qui ont également une dystrophie musculaire. Il se produit également avec d’autres maladies musculaires associées à des mutations génétiques.

Symptômes

Les symptômes et les signes d’hyperthermie maligne comprennent:

• Une augmentation spectaculaire de la température du corps, parfois aussi élevée que 113 degrés Fahrenheit

• Muscles rigides ou douloureux, en particulier dans la mâchoire.

• Peau rincée

• Transpiration

• Un rythme cardiaque anormalement rapide ou irrégulier

• Respiration rapide ou respiration inconfortable

• Urine brune ou cola

• Pression artérielle très basse (choc)

• Confusion

• Faiblesse musculaire ou gonflement après l’événement

Beaucoup de personnes qui portent un gène pour l’hyperthermie maligne ne développeront jamais de symptômes.

Diagnostic

La plupart des personnes souffrant d’hyperthermie maligne ne sont pas diagnostiquées avant d’avoir une réaction grave à l’anesthésie générale. Les médecins soupçonnent généralement cette condition si un patient développe des symptômes typiques, en particulier une fièvre très élevée et des muscles rigides.

Des tests sanguins qui montrent des changements dans l’indice de la chimie du corps à l’hyperthermie maligne. Ceux-ci comprennent des niveaux élevés de l’enzyme musculaire CPK (créatine phosphokinase) et des changements d’électrolytes. Les tests sanguins qui montrent des signes d’insuffisance rénale peuvent également fournir des indices. Si l’hyperthermie maligne n’est pas reconnue et traitée rapidement, le cœur de la personne peut s’arrêter pendant la chirurgie.

Si vous ressentez la plupart ou la totalité des symptômes typiques de l’hyperthermie maligne, votre médecin peut diagnostiquer cette condition sans tests supplémentaires.

La durée prévue

Avec un traitement rapide, les symptômes devraient disparaître dans les 12 à 24 heures.

Cependant, si une réaction sévère se développe avant le début du traitement, des complications peuvent survenir. Ceux-ci peuvent inclure une insuffisance respiratoire ou rénale. Ces complications peuvent ne pas s’améliorer pendant des jours ou des semaines. Certains dégâts peuvent être permanents.

La prévention

Il n’est pas pratique de tester cette condition chez toutes les personnes devant subir une chirurgie. Cependant, certaines personnes devraient être testées avant la chirurgie. Ou, ils devraient éviter les anesthésiques connus pour causer cette maladie.

Ceux-ci incluent des personnes avec:

• Une histoire familiale d’hyperthermie maligne

• Une histoire de coup de chaleur ou d’hyperthermie après l’exercice

• Anomalies musculaires pouvant être associées à une hyperthermie maligne

Si vous n’avez pas d’antécédents familiaux d’hyperthermie maligne, votre premier épisode peut ne pas être prévisible ou évitable.

Une fois que vous avez été diagnostiqué avec le trouble, d’autres épisodes peuvent être évités. Avertissez votre professionnel de la santé avant de subir une chirurgie ou une intervention au cabinet. De cette façon, votre médecin ou votre dentiste peut éviter d’utiliser de la succinylcholine ou des anesthésiques à haut risque.

Vous n’avez pas à éviter complètement la chirurgie. De nombreux anesthésiques alternatifs sûrs sont disponibles. Si vous savez que vous êtes sensible à l’hyperthermie maligne, pensez à porter une étiquette d’alerte médicale. Cette étiquette informera le personnel de santé de votre état en cas d’urgence.

Si vous prévoyez de voyager en dehors des États-Unis, vous pouvez contacter l’Association Malignant Hyperthermia des États-Unis (MHAUS). MHAUS aidera à déterminer si les médecins à votre destination de voyage sont conscients de l’hyperthermie maligne et équipés pour le traiter. C’est une précaution raisonnable car c’est une maladie rare.

Traitement

Dès que l’hyperthermie maligne est suspectée, les médecins doivent agir rapidement pour traiter la maladie et prévenir les complications.

La première et la plus importante étape est d’arrêter immédiatement de donner le médicament déclenchant et d’arrêter la chirurgie. Les médecins administrent alors le dantrolène (Dantrium).

Dantrolene détend les muscles. Il arrête l’augmentation dangereuse du métabolisme musculaire.

Le dantrolène est administré par voie intraveineuse jusqu’à la stabilisation du patient. Ensuite, le médicament est généralement poursuivi sous forme de pilule pendant trois jours.

Un traitement supplémentaire peut inclure:

• Abaisser la température du corps avec:

  • Brume fraîche et ventilateurs

  • Couvertures de refroidissement

  • Fluides intraveineux refroidis

• Administrer de l’oxygène

• Utiliser des médicaments pour:

  • Contrôler le rythme cardiaque

  • Stabiliser la tension artérielle

• Surveillance dans une unité de soins intensifs

Quand appeler un professionnel

Avant toute chirurgie, informez votre chirurgien, votre médecin généraliste et votre anesthésiologiste si:

• Avoir des antécédents familiaux d’hyperthermie maligne

• Avoir eu un ou plusieurs épisodes de coup de chaleur ou d’hyperthermie induite par l’exercice

• Avoir des symptômes musculaires ou une maladie musculaire connue

Pronostic

Un épisode d’hyperthermie peut être mortel. Cependant, un traitement précoce au début des symptômes est généralement couronné de succès. Une fois reconnus et diagnostiqués, les futurs épisodes peuvent presque toujours être évités en évitant les déclencheurs connus.