Hydrocéphalie

Qu’Est-ce que c’est?

L’hydrocéphalie, également appelée «eau sur le cerveau», est une affection dans laquelle il y a du liquide céphalorachidien supplémentaire autour du cerveau et de la moelle épinière. Le liquide céphalorachidien agit comme un coussin pour le cerveau et la moelle épinière, fournit des nutriments et enlève les déchets.

L’hydrocéphalie peut être présente à la naissance (congénitale) ou peut se développer plus tard (acquise).

Hydrocéphalie congénitale est présent à la naissance, bien qu’il ne puisse être détecté que plus tard dans la vie. Il se forme lorsque le cerveau et les structures environnantes se développent anormalement. La cause exacte est généralement inconnue, mais les facteurs contributifs peuvent inclure la génétique et certaines infections pendant la grossesse.
Hydrocéphalie acquise résulte de blessures ou de maladies qui surviennent à la naissance ou plus tard, y compris des infections dans le cerveau et la colonne vertébrale (méningite), des saignements (hémorragies) des vaisseaux sanguins dans le cerveau, des blessures graves à la tête, des tumeurs cérébrales ou des kystes. Une hydrocéphalie peut également se produire lorsqu’il n’y a pas de blessure ou de maladie connue pour la provoquer.

L’hydrocéphalie peut être classée selon sa cause:

Hydrocéphalie obstructive (non communicante) est causée par un blocage dans le système de cavités (ventricules) dans le cerveau. Le blocage empêche le liquide céphalorachidien de circuler (ou de «communiquer») avec la zone qui entoure le cerveau et la moelle épinière (espace sous-arachnoïdien), comme il le devrait normalement. Les blocages peuvent être présents à la naissance ou peuvent survenir plus tard. L’un des types les plus communs est la sténose aqueducale, qui se produit en raison du rétrécissement de l’aqueduc de Sylvius, un canal qui relie deux des ventricules ensemble.

Hydrocéphalie non obstructive (communicante) résulte de problèmes de production ou d’absorption de liquide céphalo-rachidien. L’une des causes les plus fréquentes est saignement dans l’espace sous-arachnoïdien. L’hydrocéphalie communicante peut être présente à la naissance ou peut survenir plus tard.

Un autre type d’hydrocéphalie, appelée hydrocéphalie à pression normale est un type acquis d’hydrocéphalie communicante dans laquelle les ventricules sont élargis mais pas sous haute pression. Une hydrocéphalie à pression normale est observée chez les personnes âgées. Il peut être le résultat d’une blessure ou d’une maladie, mais dans la majorité des cas, la cause est inconnue.

Les prématurés nés avant 34 semaines ou pesant moins de 4 livres ont un risque plus élevé de saignement des vaisseaux sanguins dans le cerveau. Un saignement grave peut entraîner une hydrocéphalie acquise, communicante ou non, selon le site et l’étendue du saignement.

Symptômes

Les symptômes les plus communs de l’hydrocéphalie varient en fonction de l’âge d’apparition.

Chez les nourrissons, les symptômes comprennent:

Une grosse tête qui pousse trop vite
Un “point faible” bombé sur la tête (fontanelle antérieure)
Irritabilité
Saisies
Retards dans le développement

Chez les enfants plus âgés et les adultes, les symptômes comprennent:

Mal de tête
Difficulté à marcher
Perte de capacités athlétiques
Changement de personnalité
Diminution des capacités mentales

À tout âge, les symptômes comprennent:

Vomissement
Léthargie

Diagnostic

L’hydrocéphalie congénitale peut être diagnostiquée lors d’une échographie prénatale de routine, mais elle est souvent découverte pendant la petite enfance ou la petite enfance. Un médecin peut soupçonner une hydrocéphalie avant que d’autres symptômes apparaissent si un bébé a une tête qui semble grossir trop rapidement ou qui est plus grande que ce à quoi on pourrait s’attendre compte tenu du poids ou de la longueur du bébé. Si le point faible (fontanelle antérieure) est toujours ouvert, une échographie de la tête peut déterminer si la tête devient plus grande en raison de l’hydrocéphalie. Si les résultats de cette échographie sont anormaux, une évaluation plus approfondie est nécessaire.

Le médecin posera des questions sur les antécédents médicaux de la personne et effectuera un examen physique et neurologique. Des images détaillées du cerveau peuvent être obtenues avec la tomodensitométrie (CT) ou l’imagerie par résonance magnétique (IRM). Si ces images révèlent une hydrocéphalie ou d’autres problèmes, l’enfant ou l’adulte est habituellement référé à un neurochirurgien pour une évaluation plus approfondie et un traitement.

La durée prévue

Bien que les symptômes puissent disparaître avec le traitement, la durée varie selon le type et la cause de l’hydrocéphalie.

La prévention

Quelques causes de l’hydrocéphalie peuvent être évitées:

Pour éviter de graves blessures à la tête, portez un équipement de protection approprié lorsque vous pratiquez des sports de contact ou d’autres activités, comme le ski, le vélo et la luge, avec un risque de traumatisme crânien.
Si vous êtes enceinte, consultez votre médecin dès que vous savez que vous êtes enceinte et fréquemment pendant la grossesse. Votre médecin vous dépistera pour détecter les infections et autres problèmes pouvant survenir pendant la grossesse. Des visites régulières réduiront également le risque de naissance prématurée. Les femmes en âge de procréer devraient avoir un régime alimentaire régulier avant de devenir enceintes afin de prévenir le développement de malformations du tube neural, certaines avec hydrocéphalie.

Traitement

Le traitement de l’hydrocéphalie dépend de sa cause. Occasionnellement, les médicaments sont utilisés pour ralentir temporairement le taux de production de liquide céphalo-rachidien. Cependant, cela n’a pas réussi pour un traitement à long terme. La plupart des cas nécessitent le drainage de l’excès de liquide. Un tube appelé shunt est inséré dans l’une des cavités du cerveau à travers un trou dans le crâne. Le shunt est creusé sous la peau et transporte le liquide céphalorachidien dans une autre partie du corps, comme l’abdomen, où il peut être absorbé. Le shunt peut devoir être remplacé périodiquement à mesure qu’un enfant grandit ou si une infection se développe ou que le shunt est bloqué.

Certaines personnes atteintes d’hydrocéphalie obstructive peuvent être traitées avec une technique appelée ventriculostomie dans laquelle un neurochirurgien fait une incision sur le site de l’obstruction pour permettre au liquide céphalorachidien de drainer. Les chirurgiens expérimentent également la réparation chirurgicale de l’hydrocéphalie congénitale alors que le fœtus est encore dans l’utérus de la mère.

Quand appeler un professionnel

Appelez votre médecin si vous ou votre enfant développez des symptômes d’hydrocéphalie ou avez une blessure grave à la tête. Appelez aussi votre médecin si vous devenez enceinte.

Pronostic

Les perspectives dépendent de la cause de l’hydrocéphalie et sont généralement meilleures si le problème est diagnostiqué et traité tôt. Si l’hydrocéphalie s’aggrave rapidement ou dure longtemps, elle peut causer des lésions cérébrales et la mort.

Les enfants atteints d’hydrocéphalie sont plus susceptibles d’avoir diverses incapacités de développement. Même après le traitement, la plupart des enfants atteints d’hydrocéphalie ont une intelligence inférieure, des problèmes de mémoire et des problèmes visuels, y compris le strabisme (yeux anormalement alignés). Les enfants atteints d’hydrocéphalie peuvent également entrer à la puberté plus tôt que la normale.

Avec un traitement approprié, la plupart des nourrissons atteints d’hydrocéphalie survivent et environ la moitié ont une intelligence normale.