Categories Santé

Histiocytose cellulaire de Langerhans (Histiocytose X)

Qu’Est-ce que c’est?

Les cellules de Langerhans sont des globules blancs dans le système immunitaire qui jouent normalement un rôle important dans la protection du corps contre les virus, les bactéries et autres envahisseurs. Ils se trouvent dans la peau, les ganglions lymphatiques, la rate, la moelle osseuse et les poumons.

Dans l’histiocytose cellulaire de Langerhans (anciennement connue sous le nom d’histiocytose X), les cellules de Langerhans se multiplient anormalement. Au lieu d’aider à protéger le corps, ces cellules, en grand nombre, provoquent des lésions et des destructions tissulaires, en particulier dans les os, les poumons et le foie. Bien que cette prolifération de cellules puisse être comme le cancer, la plupart des chercheurs ne considèrent pas l’histiocytose cellulaire de Langerhans comme une forme de cancer. En fait, les cellules semblent normales. Il y en a juste trop. Au lieu de cela, il semble être une maladie du système immunitaire, dans lequel les cellules immunitaires se multiplient anormalement et favorisent l’inflammation et les dommages des tissus environnants.

L’histiocytose cellulaire de Langerhans peut se développer dans un seul site ou organe, ou impliquer plusieurs sites et organes différents. Dans la plupart des cas, l’histiocytose cellulaire de Langerhans qui affecte de nombreux systèmes corporels se produit généralement chez les enfants de moins de 2 ans, alors que la maladie d’un seul site peut survenir chez les personnes de tout âge.

La cause du trouble est inconnue. Cependant, les chercheurs étudient la possibilité qu’une substance commune dans l’environnement – peut-être une infection virale – puisse déclencher la maladie en provoquant une réaction excessive du système immunitaire. Cependant, les chercheurs n’ont pas encore identifié une infection ou une substance qui déclenche la maladie. Une observation intrigante est que presque toutes les personnes atteintes de la maladie dont les poumons sont impliqués sont des fumeurs de cigarettes actuels ou anciens. Cependant, même chez les fumeurs, cette affection est rare et le tabagisme ne semble jouer aucun rôle dans la maladie lorsqu’elle affecte des parties du corps en dehors des poumons. D’autres théories suggèrent que la principale cause de l’histiocytose cellulaire de Langerhans est un système immunitaire anormal.

L’histiocytose à cellules de Langerhans est rare, touchant un enfant sur 250 000 et un adulte sur 1 million aux États-Unis. Bien qu’il puisse frapper à tout âge, il est plus fréquent chez les enfants et les jeunes adultes, avec environ 70% des cas survenant avant l’âge de 17 ans. Pendant l’enfance, l’histiocytose cellulaire de Langerhans culmine entre 1 et 3 ans.

L’histiocytose des cellules de Langerhans comprend des troubles précédemment considérés comme des maladies distinctes: réticuloendothéliose diffuse, granulome éosinophile, maladie de Hand-Schüller-Christian et maladie de Letterer-Siwe.

Symptômes

Les symptômes peuvent inclure:

  • Douleur persistante et enflure sur un os, particulièrement dans un bras ou une jambe

  • Une fracture osseuse, en particulier une fracture apparente sans traumatisme apparent ou après seulement une lésion mineure

  • Dents lâches, si l’histiocytose cellulaire de Langerhans affecte les os de la mâchoire

  • Infection de l’oreille ou une décharge de l’oreille, si l’histiocytose cellulaire de Langerhans affecte les os du crâne près de l’oreille

  • Éruption cutanée, généralement sur les fesses ou le cuir chevelu

  • Glandes enflées (ganglions lymphatiques hypertrophiés)

  • Foie élargi, avec ou sans signes de dysfonctionnement hépatique, tels que jaunissement de la peau et des yeux (jaunisse) et accumulation anormale de liquide dans l’abdomen (ascite)

  • Yeux bombés, causés par l’histiocytose des cellules de Langerhans derrière les yeux

  • Essoufflement et toux, si les poumons sont impliqués

  • Croissance rabougrie et miction excessive causée par des anomalies hormonales

Les symptômes moins courants comprennent la fièvre, la perte de poids, l’irritabilité et l’incapacité de maintenir le poids et la forme physique («retard de croissance»).

Diagnostic

Parce que l’histiocytose cellulaire de Langerhans est rare et a tendance à causer des symptômes qui pourraient être causés par des problèmes médicaux plus courants, cette maladie est souvent difficile à diagnostiquer et le diagnostic peut prendre du temps. Pour cette raison, votre médecin peut poser des questions qui sont liées à ces autres problèmes médicaux, plutôt que sur l’histiocytose cellulaire de Langerhans.

Votre médecin vous examinera, en accordant une attention particulière aux zones de votre corps où vous présentez des symptômes. Si vous avez des douleurs osseuses ou un gonflement, votre médecin voudra probablement que vous ayez une série de radiographies osseuses standard et une scintigraphie osseuse. Ces rayons X peuvent montrer une zone de destruction osseuse appelée lésion lytique, et le scintigraphie osseuse peut montrer des «points chauds» où l’os est blessé et tente de réparation. Une tomodensitométrie (TDM) de la colonne vertébrale ou du bassin peut être recommandée si votre médecin soupçonne des os dans ces domaines peuvent être impliqués. Si vous présentez des signes d’une maladie du foie, votre médecin vous prescrira des analyses de sang pour vous aider à déterminer dans quelle mesure votre foie fonctionne bien. Une radiographie pulmonaire ou une scintigraphie (TDM) peut être recommandée si vous présentez des symptômes pulmonaires ou si votre médecin soupçonne que vos poumons sont atteints en fonction de l’examen physique. Un scanner de la tête peut être recommandé si votre médecin soupçonne que votre cerveau peut être impliqué. Une technique d’imagerie plus récente, la TEP, peut également être utile.

Si votre médecin soupçonne que vous avez une histiocytose à cellules de Langerhans, une biopsie peut être recommandée car c’est le seul moyen de confirmer le diagnostic. Lors d’une biopsie, un petit morceau de tissu ou d’os est prélevé et examiné en laboratoire. Dans la plupart des cas, cet échantillon de biopsie sera prélevé sur une partie du corps affectée par la maladie, telle qu’une partie de l’os, du poumon, du ganglion lymphatique ou de la peau. Des tests sanguins détermineront si la moelle osseuse est en cause.

La durée prévue

Combien de temps l’histiocytose cellulaire de Langerhans durera est difficile à prévoir. Dans certains cas, il disparaît progressivement sans traitement. Cela est plus susceptible de se produire chez les personnes qui ont une histiocytose à cellules de Langerhans impliquant une seule partie du corps, comme l’os ou la peau, ou lorsqu’une personne dont les poumons sont atteints arrête de fumer. Dans d’autres cas, la maladie peut être fatale, le plus souvent chez les personnes atteintes de plusieurs parties du corps affectées. Pour les personnes qui fument, la maladie s’améliore rarement tandis que le tabagisme continue.

La prévention

Parce que la cause de l’histiocytose cellulaire de Langerhans n’est pas connue, il n’y a aucun moyen de l’empêcher. Cependant, puisque presque tous les cas impliquant les poumons se développent chez les personnes qui fument des cigarettes, ne pas fumer peut empêcher le développement de l’histiocytose cellulaire de Langerhans dans les poumons.

Traitement

Le traitement dépend de l’étendue de la maladie:

  • Histiocytose cellulaire de Langerhans à un seul système – Les traitements hautement efficaces comprennent les corticostéroïdes, tels que la prednisone (vendus sous plusieurs noms de marque), avec ou sans chimiothérapie, et l’élimination de la zone touchée de l’os par une procédure de raclage appelée curetage. Pour une atteinte cutanée isolée, une forme de chimiothérapie (moutarde à l’azote) appliquée directement sur la peau peut éliminer la maladie. La thalidomide ou le méthotrexate peuvent être efficaces pour la peau. Une radiothérapie peut être recommandée si l’atteinte osseuse (comme la partie supérieure de la jambe ou la colonne vertébrale) entraîne une zone affaiblie susceptible de se fracturer. La fusion spinale peut être appropriée si la maladie implique l’instabilité des os dans le cou. Cela aiderait à diminuer le risque de dommages à la moelle épinière.

  • Histiocytose cellulaire multisystémique de Langerhans – La chimiothérapie peut être efficace, bien que les taux de réussite soient beaucoup plus faibles que lorsqu’un seul système est affecté. Alors qu’un certain nombre de médicaments ont été essayés, y compris la vinblastine (Velban), l’étoposide (VePesid, Etopophos, Toposar), la 6-mercaptopurine (6-MP), la cladribine (Leustatin), la cytosine arabinoside et le méthotrexate (plusieurs marques), la thérapie n’est pas connue. La transplantation du foie, de la moelle osseuse ou du poumon est parfois recommandée, bien qu’il n’y ait pas de consensus sur les personnes ayant une histiocytose à cellules de Langerhans qui devraient recevoir une greffe d’organe.

Quand appeler un professionnel

Appelez votre médecin ou le pédiatre de votre enfant si vous ou votre enfant développez une douleur ou un gonflement sur un os, une éruption cutanée persistante ou d’autres symptômes de l’histiocytose à cellules de Langerhans.

Pronostic

Beaucoup de personnes ayant une histiocytose à cellule unique de Langerhans se rétablissent complètement. Bien que de nombreuses personnes atteintes d’une maladie multisystémique réagissent à la chimiothérapie, la maladie peut être fatale dans les cas sévères ou résistants.

Les personnes atteintes d’histiocytose à cellules de Langerhans peuvent avoir un risque plus élevé que la moyenne de développer un cancer plus tard dans la vie, y compris un lymphome et une leucémie. La raison de ce risque accru n’est pas connue.