Dermatomyosite: qu’est-ce que c’est?

Aperçu

La dermatomyosite est une maladie inflammatoire rare. Les symptômes courants de la dermatomyosite comprennent une éruption cutanée distinctive, une faiblesse musculaire et une myopathie inflammatoire, ou des muscles enflammés. C’est l’une des trois seules myopathies inflammatoires connues. La dermatomyosite peut affecter les adultes et les enfants. Il n’y a pas de remède pour cette maladie, mais les symptômes peuvent être gérés.

Causes

La cause exacte de la dermatomyosite n’est pas connue. Cependant, il a beaucoup de similitudes avec une maladie auto-immune. Une maladie auto-immune survient lorsque les cellules de votre corps, appelées anticorps, attaquent vos cellules saines. Avoir un système immunitaire compromis peut également contribuer à l’obtention de la maladie. Par exemple, avoir une infection virale ou un cancer peut compromettre votre système immunitaire et entraîner le développement d’une dermatomyosite.

Facteurs de risque

N’importe qui peut développer une dermatomyosite. Toutefois, selon la Mayo Clinic, il est plus fréquent chez les adultes âgés de 40 à 60 ans et les enfants âgés de 5 à 15 ans. La maladie affecte les femmes plus souvent que les hommes.

Symptômes

Dans la plupart des cas, le premier symptôme est une éruption cutanée distinctive sur le visage, les paupières, la poitrine, les zones de la cuticule des ongles, les jointures, les genoux ou les coudes. L’éruption est irrégulière et généralement de couleur bleu-violet.

Vous pouvez également avoir une faiblesse musculaire qui s’aggrave au fil des semaines ou des mois. Cette faiblesse musculaire commence généralement dans le cou, les bras ou les hanches et peut être ressentie des deux côtés de votre corps.

D’autres symptômes que vous pourriez rencontrer sont:

  • douleur musculaire
  • tendresse musculaire
  • problèmes à avaler
  • problèmes pulmonaires
  • dépôts de calcium durs sous la peau, qui est surtout vu chez les enfants
  • fatigue
  • perte de poids involontaire
  • fièvre

Il y a un sous-type de dermatomyosite qui comprend l’éruption cutanée, mais pas la faiblesse musculaire. Ceci est connu comme la dermatomyosite amyopathique.

Le diagnostic de la dermatomyosite

Votre médecin vous posera des questions sur vos symptômes et vos antécédents médicaux et effectuera un examen physique. La dermatomyosite est une maladie musculaire inflammatoire plus facile à diagnostiquer en raison des éruptions cutanées qui y sont associées.

Votre médecin peut également commander:

  • une IRM pour rechercher des muscles anormaux
  • une électromyographie (EMG) pour enregistrer les impulsions électriques qui contrôlent vos muscles
  • une analyse de sang pour vérifier vos niveaux d’enzymes musculaires et d’auto-anticorps, qui sont des anticorps qui attaquent les cellules normales
  • une biopsie musculaire pour rechercher l’inflammation et d’autres problèmes associés à la maladie dans un échantillon de tissu musculaire
  • une biopsie cutanée pour rechercher les changements provoqués par la maladie dans un échantillon de peau

Traitement pour la dermatomyosite

Pour la plupart des gens, il n’y a pas de remède pour la dermatomyosite. Le traitement peut améliorer l’état de votre peau et la faiblesse musculaire. Les traitements disponibles comprennent les médicaments, la physiothérapie et la chirurgie.

Les corticostéroïdes, tels que la prednisone, sont la méthode de traitement préférée dans la plupart des cas. Vous pouvez les prendre par la bouche ou les appliquer sur votre peau. Les corticostéroïdes abaissent la réponse de votre système immunitaire, ce qui réduit le nombre d’anticorps provoquant une inflammation.

Pour certaines personnes, en particulier les enfants, les symptômes peuvent disparaître complètement après un traitement avec des corticostéroïdes. C’est ce qu’on appelle la rémission. La rémission peut être durable et parfois même permanente.

Les corticostéroïdes, surtout à fortes doses, ne devraient pas être utilisés pendant de longues périodes en raison de leurs effets secondaires potentiels. Votre médecin vous prescrira probablement une dose élevée, puis l’abaissera graduellement. Certaines personnes peuvent éventuellement arrêter complètement de prendre des corticostéroïdes si leurs symptômes disparaissent et rester à l’écart après l’arrêt du médicament.

Si les corticostéroïdes seuls n’améliorent pas vos symptômes, votre médecin pourrait vous prescrire d’autres médicaments pour supprimer votre système immunitaire.

Les médicaments qui épargnent les corticostéroïdes sont utilisés pour réduire les effets secondaires des corticostéroïdes. Des médicaments tels que l’azathioprine et le méthotrexate peuvent être utilisés si votre cas est avancé ou si vous avez des complications dues aux corticostéroïdes.

Immunoglobuline intraveineuse (IgIV)

Si vous souffrez de dermatomyosite, votre corps produit des anticorps qui ciblent votre peau et vos muscles. L’immunoglobuline intraveineuse (IgIV) utilise des anticorps sains pour bloquer ces anticorps. Les IgIV consistent en un mélange d’anticorps recueillis chez des milliers de personnes en bonne santé ayant donné leur sang. Ces anticorps vous sont administrés par IV.

Traitements supplémentaires

Votre médecin pourrait suggérer des traitements supplémentaires, tels que:

  • une thérapie physique qui améliore et préserve votre force musculaire tout en prévenant la perte de tissu musculaire
  • un médicament antipaludéen, l’hydroxychloroquine, pour une éruption cutanée persistante
  • chirurgie pour enlever les dépôts de calcium
  • médicaments pour aider à la douleur

Possible
complications de la dermatomyosite

La faiblesse musculaire et les problèmes de peau liés à la dermatomyosite peuvent causer un certain nombre de problèmes. Certaines complications communes sont:

  • ulcères de la peau
  • Ulcerès Gastriques
  • difficulté à respirer
  • infections pulmonaires
  • problèmes à avaler
  • malnutrition
  • perte de poids

La dermatomyosite peut également être associée à des conditions telles que:

  • Phénomène de raynaud
  • myocardite
  • maladie pulmonaire interstitielle
  • autres maladies du tissu conjonctif
  • risque accru de développer des cancers

Perspective

Il n’y a pas de remède pour la dermatomyosite pour la plupart des gens, mais vos symptômes peuvent être traités. Votre médecin établira pour vous un plan de traitement qui vous aidera à gérer vos symptômes.